这种状况包括四种心脏缺损,可导致贫氧血液直接流向身体。
症状包括轻度至重度发绀(由于血液缺氧而使皮肤呈青紫色)、由于血液中的氧气量迅速下降而出现危及生命的严重发绀发作,以及心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)。
根据特征性杂音和存在发绀怀疑诊断,并根据超声心动图检查结果进行确认。
需手术纠正缺陷。
(另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。)
四类心脏缺陷是
心脏右侧流出道变窄
右心室壁增厚
法洛四联症:四种缺陷
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法洛四联症患儿的右室流出道狭窄,限制了流入肺内的血流。受限制的血流导致右心室中贫氧血液穿过间隔缺损到达左心室,并进入主动脉(从右至左分流 血流分流 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )。流向人体的贫氧血液越多(呈蓝色),全身皮肤就会越蓝。
来自心脏右侧的血流重度或完全阻塞的婴儿可能要依靠开放动脉导管来生存。动脉导管是胎儿中的血管,连接离开心脏的两条大动脉:肺动脉和主动脉(参见 正常胎儿循环系统 正常胎儿循环 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 )。出生后,不再需要动脉导管,通常在出生后最初几天内就关闭。但是,如果重度四联症的婴儿出生后动脉导管仍保持开放状态,则来自主动脉的一些血液会通过开放的动脉导管流回肺部,从而吸收氧气。
法洛四联症的症状
主要症状包括
发绀(皮肤呈青紫),可能是轻度或重度
法洛四联症婴儿通常有心脏杂音。心脏杂音是由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音。
一些孩子患有危及生命的发作(发绀性或“发绀”发作),其中发绀会无明显原因或因活动(如哭泣或排便)而突然加重。孩子会变得非常易怒或呼吸急促,并可能失去意识。在发作期间,心脏杂音通常会消失。
法洛四联症的诊断
超声心动图
医生基于用听诊器听到典型刺耳杂音怀疑法洛四联症。此外,使用皮肤传感器(脉搏血氧仪)检查时,氧含量通常低于正常水平。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 检查(心脏超声检查)显示四类心脏缺陷,并确认诊断。
通常会进行 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 (ECG) 和 胸部 X 线检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常,患者需保持直立,但如果患者不能站立,则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后,一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体,并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常以及诸如血管内有钙沉积之类的其他异常都容易观察到。X 线胸片也可显示肺脏情况,尤其是肺部血管是否异常、是否有肺内或肺周组织液体的积聚。... 阅读更多 。出生后第一个或两个月的 ECG 可能正常,但随后会显示右心室厚度增加。胸部 X 线检查通常显示心脏形状异常。
法洛四联症的治疗
有时使用药物,例如前列腺素,可在出生后第一周保持动脉导管开放
对于发绀性发作,需要调整体位、镇静、吸氧,有时还需要静脉注射药物和/或补液,
可使用口服 β 受体阻滞剂药物,直到可以手术
手术
对于依靠开放动脉导管生存的婴儿,通过静脉给予前列腺素来维持开放动脉导管可挽救生命。保持动脉导管开放,将多余的血液输送到肺部,并增加婴儿血液中的氧水平。
发绀性发作
当婴儿出现发绀性发作时,膝盖靠近胸部(膝胸位)时婴儿可能会更容易呼吸。有趣的是,患有法洛四联症的大龄儿童会自然蹲下来做同样的事情,这有助于将更多血液推入肺部并使他们感觉更好。给婴儿镇静并补充吸氧也有帮助。如果这些措施不起作用,可以给予吗啡、静脉(经静脉)补液以及诸如 β-受体阻滞剂(如普萘洛尔)或苯肾上腺素之类的药物,以改善流向肺部的血液。
任何出现发绀性发作的婴儿或儿童均应立即进行心脏手术。如果不能立即进行手术,医生可以给婴儿普萘洛尔,以降低将来发绀性发作的风险。
手术
患法洛四联症的婴儿需要通过手术修复这种心脏缺陷。如果氧水平低或婴儿有发绀性发作,则应在婴儿早期进行手术。如果孩子症状很少,有时手术会推迟到婴儿期后期。
如果婴儿的出生体重低或有复杂缺陷,医生可使用侵入性较小的操作来保持血液流向肺部,直到可以进行手术。例如,他们可以使用人工合成血管(分流器)将主动脉连接到肺动脉。此操作将血液输送到肺部,以便更多血液在进入身体其他部位之前可以获取氧气。可以在心脏导管插入术中进行另一种选择,将顶端带有可扩展柔性管(支架)的细管(导管)穿过腿部血管插入心脏。支架在心脏中扩张,以扩大向肺的血液流出,这有助于增加血液中的氧水平。
在手术中,会关闭室间隔缺损,增宽右心室的狭窄流出道和狭窄的肺动脉瓣,并关闭开放的动脉导管。
在手术修复前和之后(通常),孩子需要在看牙医前和某些手术(例如呼吸道手术)前服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。
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美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况