患有高IgM综合征的儿童频繁出现鼻窦和肺部感染。
医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平或进行基因检测来诊断疾病。
治疗包括免疫球蛋白、抗生素预防感染，并在可能的情况下进行干细胞移植。
（另见 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。）
IgM是5种 抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 
中的一种，有助于保护机体免受感染。在高IgM综合征中，IgM水平较高，有时也正常，但这不是免疫缺陷的原因。其它 免疫球蛋白 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 可能不存在或者水平较低。缺乏这些其它免疫球蛋白使得患有高IgM综合征的人抵抗感染的能力下降。
高IgM综合征是一种 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起，导致感染反复发生，程度更严重，持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病（诸如恶性肿瘤）导致，但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染，可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷，并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。它可以通过以下方式之一遗传：
大多数高IgM综合征病例是X连锁的。
这种疾病如何影响人们，取决于哪个基因受到影响。
X-连锁高IgM综合征
在X连锁高IgM综合征中，B细胞仅产生IgM，而不产生其它类型的免疫球蛋白。IgM水平可能正常或偏高。
此类型婴儿经常发生真菌耶氏肺孢子菌引起的 肺炎 免疫抑制者肺炎 肺炎是肺部的感染。引起免疫系统减弱或受损者（例如获得性免疫缺陷综合征 [AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的）肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。 因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。 症状各不相同，但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。 胸部 X 光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合，以做出诊断。 此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗，且任何免疫系统疾病也一并被治疗。 阅读更多 。儿童在出生后的前2年内出现频繁的窦和肺部感染。
许多儿童在青春期前死亡，而那些活得更长的儿童经常发生 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 
或 淋巴瘤 淋巴瘤概述 淋巴瘤是淋巴细胞恶性肿瘤，淋巴细胞存在于淋巴系统和造血器官。 淋巴瘤是称为 淋巴细胞的一类特殊类型的白细胞发生的恶性肿瘤。这些细胞可帮助抵抗感染。淋巴瘤原发于 B 或 T 淋巴细胞，这是淋巴细胞的两个主要类型。T 淋巴细胞在调节免疫系统和抵御病毒感染中发挥重要作用。B... 阅读更多 
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常染色体隐性遗传高IgM综合征
一般而言，这些症状与X连锁型的症状相似。
有几种常染色体隐性遗传形式。在其中的一些中，淋巴结、脾脏和扁桃体增大，并且可能发生自身免疫性疾病。
高IgM综合征的诊断
血液化验
基因检测
医生根据症状怀疑有高IgM综合征。然后测量免疫球蛋白的水平。高水平或正常水平的IgM和低水平或不存在其它免疫球蛋白支持诊断。
在可能的情况下，采用基因检测明确诊断。
高IgM综合征的治疗
免疫球蛋白
有时可使用抗生素预防感染
如果可能，进行干细胞移植
患有高IgM综合症的人通常会被免疫球蛋白替代一些缺失的免疫球蛋白。免疫球蛋白由从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体组成。
某些患有这种综合征的人被给予甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑（一种抗生素）来预防耶氏肺孢子菌感染。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
免疫缺陷病基金会：高IgM综合征：高IgM综合征的综合信息，包括有关诊断和治疗的信息和给受影响患者的建议
