引起肾病综合征的原发肾小球疾病

肾小球疾病

描述

预后

先天性和婴儿型肾病综合征

罕见,但遗传。先天性肾病综合征(Finish 型)以及弥漫性系膜硬化是 2 种主要病因。它们与局灶性节段性肾小球硬化症很相似。Finnish 型出生时就有症状,并在儿童时期发展为弥漫性系膜硬化。

这些疾病对糖皮质激素无响应。由于血浆白蛋白水平极低,通常考虑双侧肾切除。支持治疗包括透析,需要维持到患儿发育到适合进行肾移植的年龄。

局灶性节段性肾小球硬化症

该疾病损害肾小球。好发于青少年,也可见于年轻或中年人。在黑人中更常见。

因治疗效果欠佳而预后较差。三分之二的患者在 15 年内进展为肾衰竭。

膜性增生性肾小球性肾炎

这种不常见的肾小球肾炎(尽管名为肾小球肾炎,但可导致肾病综合征)可发生在没有明显病因的儿童身上,或发生在通常有可识别病因的成人身上。病因有时不明,或主要由于免疫复合物沉积在肾脏而致病。抗体是由身体产生的蛋白质,攻击称为抗原的特定分子。

若该病因可以治疗的疾病(如系统性红斑狼疮乙肝或丙肝感染)导致,则可能会局部缓解。结果不如病因不明者好。

膜性肾病

肾小球疾病的严重类型,好发于成人。

在约有三分之一的患者中该病会自行消失;约有三分之一的患者会出现肾衰竭。其余患者继续有蛋白尿(见于肾病综合征或无症状性蛋白尿以及血尿综合征)。

系膜增生性肾小球肾炎

不明原因的肾病综合征患者约有3-5%由此引起。它影响所有年龄段的人。

大约 50% 的人一开始使用皮质类固醇治疗有效。10%~30%的患者进展为肾衰竭。环孢霉素可能对复发病例有效。

微小病变疾病

这种轻微的肾小球疾病在儿童更常见,可累及成人。

预后良好,超过 80% 的患者在治疗后获得缓解。

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