孤立的进行性心脏传导疾病（PCCD）是指一组遗传性或（罕见情况下）获得性的疾病，涉及逐渐恶化的心脏传导缺陷，包括窦房结功能障碍、不同程度的房室（AV）传导阻滞和/或His-Purkinje系统传导延迟或阻滞。
进行性心脏传导疾病（PCCD）可分为：
结构性类型见相应结构性心脏病章节。本节重点讨论孤立性进行性心脏传导疾病（PCCD）。
单纯性家族性心脏传导疾病患者通常表现为早发（年龄<50岁）、进行性传导系统疾病，表现为以下一种或多种症状 (3, 4)：
孤立性PCCD主要是由 SCN5A基因突变引起的，该基因编码的Nav1.5通道负责向内的钠离子电流（INa）(3)。遗传通常是常染色体显性遗传。已报道与长QT综合征及Brugada综合征存在重叠综合征 。
该疾病通过ECG变化表现出来，包括PR间期延长、P波加宽、QRS波群加宽、AV阻滞、右束支传导阻滞、左前分支传导阻滞、左后分支传导阻滞、左束支传导阻滞或非特异性室间传导阻滞。患者也有更高的猝死风险 (3, 4)。
Ⅱ度房室传导阻滞（高度）
在此高度Ⅱ度房室传导阻滞的示例中，每隔一个P波被阻滞。 |
Ⅲ度房室传导阻滞
在Ⅲ度房室传导阻滞中，P波和QRS波群之间没有关系（房室分离）。P波速率大于QRS波速率。此处的基本节律是窄QRS波群的交界性逃逸节律，频率约为65次/分钟。 |
患者应进行心脏影像学检查（例如，超声心动图、MRI）以检测任何结构疾病。无结构性疾病的患者应进行基因检测，尤其是有心源性猝死家族史或年轻时需起搏器植入史者。如果测试发现存在遗传异常，应对家族成员进行心电图和基因测试筛查。
治疗是按照植入起搏器的指征 使用起搏器，包括三度房室传导阻滞或有症状的二度房室传导阻滞。由于孤立性 PCCD 是渐进性的，因此有共识建议，起搏器对于患有双分支阻滞（定义为左束支传导阻滞或右束支传导阻滞合并左前分支阻滞或左后分支阻滞）的孤立性 PCCD 患者也可能有用（4）。
参考文献
3.LENEGRE J.ETIOLOGY AND PATHOLOGY OF BILATERAL BUNDLE BRANCH BLOCK IN RELATION TO COMPLETE HEART BLOCK. Prog Cardiovasc Dis.1964;6:409-444.doi:10.1016/s0033-0620(64)80001-3
2.LEV M.ANATOMIC BASIS FOR ATRIOVENTRICULAR BLOCK.Am J Med.1964;37:742-748.doi:10.1016/0002-9343(64)90022-1
3. Asatryan B, Medeiros-Domingo A.Molecular and genetic insights into progressive cardiac conduction disease.Europace 2019;21(8):1145-1158.doi: 10.1093/europace/euz109
4.Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al: HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: : document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013.Heart Rhythm.2013;10(12):1932-1963.doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014
