(参见 致心律失常性心肌病概述 致心律失常性心肌病概述 尽管任何扩张型或肥厚型心肌病（见 心肌病概述) 都能产生易导致多种不同心律失常的心脏和系统因素，包括缓性心律失常、房性和室性心动过速和猝死，但某些心肌病特别容易出现这种情况。这些被称为致心律失常性心肌病，包括 致心律失常性右心室心肌病 Lamin... Common.TooltipReadMore 和 心律失常概述 心律失常概述 正常心搏以规律的、协调的方式出现，因为心肌细胞所产生电冲动和传播以其独特的心电特性触发一连串有组织的心肌收缩。心律失常和传导障碍是由于这些电冲动的产生或传导异常或两者兼而有之所引起。 任何心脏疾病，包括先天性结构异常（如，附加的房室连接）或功能异常（如，遗传性离子通道病变）可以扰乱心脏的节律。... Common.TooltipReadMore 
。）
非致密性心肌病是一种罕见的（7000分之一）心肌病，由胚胎心室心肌致密过程失败引起，因此心室心肌由正常致密心肌的外层和保留胚胎特征的内部非致密层组成。内层是海绵状的，有明显的小梁，有深的结节间凹陷，通常在左心室心尖最突出，然后在左心室的其他地方，在右心室最不常见。尽管可能有获得性病例，但大多数病例是由编码肌节蛋白、细胞骨架蛋白或线粒体蛋白的基因遗传突变引起的。遗传病例最常见的是常染色体显性遗传或X染色体连锁。
在非紧缩型心肌病中，不规则的心肌结构和相关的微血管异常导致心肌纤维化维化易导致收缩性和舒张性 心脏衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 
以及室性快速性心律失常、心脏骤停和猝死。深的椎间盘间凹陷产生易于发生血栓栓塞事件的血流停滞区域，包括 中风 脑卒中概述 脑卒中是一组突发的局部脑血液循环障碍引起神经功能障碍的疾病的总称。卒中可以是 缺血性的 （80％），通常由血栓形成或栓塞引起 出血性的（20％），血管破裂引起（如 蛛网膜下腔出血、 脑出血） 短暂的卒中症状（通常持续 1小时）而无急性脑梗塞（基于弥散加权MRI）的证据被称为一个... Common.TooltipReadMore 
。 一些形式还与房性心动过速（如， 心房颤动 心房颤动 心房颤动是一种快速、不规则的房性心律。症状包括心悸，有时疲乏，体力下降和晕厥先兆。可能形成心房栓子，有引起栓塞性脑卒中的明显危险性。诊断靠心电图。治疗包括用药物控制心率，用抗凝药物预防血栓栓塞，有时用药物或心脏转复的方法使心房颤动转复成窦性心律。... Common.TooltipReadMore , 沃尔夫-帕金森-怀特综合症 预激（WPW）综合征 折返性室上性心动过速涉及位于希氏束分叉以上的折返通道。患者有突然发作的心悸，呈突发突止；有些病人有呼吸困难或胸部不适。诊断靠临床和心电图。首要治疗通常为增加迷走神经张力的动作。如果这些动作无效，对窄的QRS波群的心律或某些宽的QRS波群的心律（可能是SVT伴差异传导，需要房室结的传导）静脉应用腺苷或非二氢吡啶类钙通道阻断剂。普鲁卡因胺或胺碘酮对其他广泛的QRS节律有效。可以在药物无效或血液动力学不稳定的所有情况下进行同步心脏复律。... Common.TooltipReadMore ), 传导系统阻滞, 早复极化, 长QT间期综合征 长 QT 间期综合征 长QT间期综合征（LQTS）是由任何先天性或后天性心脏离子通道功能或调节障碍（通道病）引起的，该障碍延长了心室肌细胞动作电位的持续时间，如心电图上速率校正QT间期的延长所反映的。患者有发生尖端扭转型多型室性心动过速的风险，这种心动过速可能会自发停止或退化为室颤。根据临床标准和心电图进行诊断，有时通过运动和/或刺激性测试进行诊断。治疗包括避免触发因素、β 阻滞剂，有时还可以使用植入式心律转复除颤器。... Common.TooltipReadMore ， 其他 先天性心脏病 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 
， 或者 骨骼肌营养不良 遗传性肌病引言 肌营养不良是由于正常肌肉的结构和功能所需的一个或几个基因功能缺陷造成的遗传性进行性的肌肉疾病；活检标本上可见营养不良的改变(如肌纤维坏死和再生)。 面肩肱型肌营养不良症是肌营养不良症最常见的形式，其次是 Duchenne肌营养不良和Becker肌营养不良。Duchenne肌营养不良是一种更严重的形式... Common.TooltipReadMore 症等并发症相关。
患者可能没有症状。最初的症状通常是心力衰竭（如运动性呼吸困难、疲劳、外周水肿），尽管一些患者表现出心脏传导阻滞和/或心律失常的症状，包括心悸和/或晕厥，有时还会出现心脏骤停。室性快速性心律失常可能由运动引起。
非致密化心肌病的诊断
心脏成像（如超声心动图、晚期钆增强的磁共振成像）
基因检测
一级亲属筛查
在有心律失常或传导障碍表现的患者中，如果标准评估（如超声心动图）显示心室壁异常，包括肥大、不同层和深小梁，则怀疑诊断为非致密性心肌病。然而，通常很难将非致密性心肌病的发现与正常变异区分开来，特别是在生理或病理性左心室肥大患者中。晚期钆增强的心脏 MRI 可能有助于诊断。
每种成像技术都使用测量截止标准来增强辨别能力。已经制定了几种不同的共识标准（如Jenni标准，Chin- 1 诊断参考文献 非致密性心肌病是一种先天性心肌疾病，可导致心肌病、各种心律失常、传导障碍和猝死风险增加。诊断包括心电图、心脏成像和基因检测。治疗通常是植入式心律转复除颤器（ICD）、抗心律失常药物和心力衰竭的标准措施。 (参见 致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。） 非致密性心肌病是一种罕见的（7000分之一）心肌病，由胚胎心室心肌致密过程失败引起，因此心室心肌由正常致密心肌的外层和保留胚胎特征的内部非致密层组成。内层是海绵状的，有明显的小梁，有... Common.TooltipReadMore 标准) 以便于诊断。患有严重心肌纤维化的患者预后较差。
心电图和动态心律监测用于评估当前的心律状态，并每年重复一次，以指导抗心律失常药物或设备治疗。
发现该疾病的患者应进行基因检测。
患者的一级家庭成员应进行临床评估（即检测提示心律失常和/或心力衰竭的症状）、心电图和超声心动图，并每1至3年重复一次。如果指示病例发现突变，则进行基因检测。非该突变携带者的家庭成员不需要进行持续的检测。
诊断参考文献
1.Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al: Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy.Heart 86(6):666–671, 2001.doi: 10.1136/heart.86.6.666
非致密化心肌病的治疗
适度的体力活动
有时使用植入式心律转复除颤器 (ICD)
通常使用beta-受体阻滞剂
有时也会使用其他抗心律失常药物（尤其是索他洛尔或胺碘酮）
必要时采用心力衰竭治疗（包括移植）
有时需要长期抗凝
患有非致密性心肌病的患者应避免运动，因为这些活动会导致危及生命的心律失常。
通过使用 ICD 预防猝死 (参考表 ICD 的适应症 埋藏式心脏复律-除颤器在室性心动过速和心室颤动中应用的指征 
。建议既往持续性室性心动过速或复苏性心脏骤停或严重左心室收缩功能障碍的患者使用ICD。
心律学会共识声明（1个 治疗参考文献 非致密性心肌病是一种先天性心肌疾病，可导致心肌病、各种心律失常、传导障碍和猝死风险增加。诊断包括心电图、心脏成像和基因检测。治疗通常是植入式心律转复除颤器（ICD）、抗心律失常药物和心力衰竭的标准措施。 (参见 致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。） 非致密性心肌病是一种罕见的（7000分之一）心肌病，由胚胎心室心肌致密过程失败引起，因此心室心肌由正常致密心肌的外层和保留胚胎特征的内部非致密层组成。内层是海绵状的，有明显的小梁，有... Common.TooltipReadMore ) 表明ICD也可能对既有非持续性室性心动过速又有左心室射血分数降低的非致密性心肌病患者有用（IIa类推荐）。
β-受体阻滞剂和其他抗心律失常药物用于治疗突发的快速心律失常。
对于符合标准的房颤或卒中患者使用抗凝剂（另见 CHA2DS2-VASc 评分 CHA2DS2-VASC评分 )，尽管一些权威机构建议对所有非紧密型心肌病和房颤和/或梳状肌小血块患者进行抗凝治疗，无论他们的CHA2DS2-VASc评分如何。
治疗心力衰竭的标准措施（另见 扩张型心肌病的治疗 治疗 扩张性心肌病是由于心肌功能不全引起的心脏衰竭，这些患者都存在心室扩张和收缩功能不全。其症状包括呼吸困难，乏力，和周围性水肿。 根据临床表现及钠尿肽升高、胸部X线检查、超声心动图及MRI结果作出诊断。对因治疗。如果心脏衰竭严重且为进展性的，可能需要心脏再同步治疗，植入式心律转复除颤器，修复中至重度严重瓣膜反流，左室辅助装置或心脏移植。 心肌病是原发的心脏肌肉的病变（见 心肌疾病概述）。扩张型心肌病可发生于任何年龄，但常见于50岁以下的成年... Common.TooltipReadMore 
)。
治疗参考文献
1.Towbin, JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy.Heart Rhythm 16:e301–e372, 2019.doi: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007
关键点
非致密性心肌病是一种遗传性心脏病，可导致心力衰竭、心律失常、心脏传导阻滞和血栓栓塞疾病。
基于临床因素、心律失常、心脏成像和基因检测进行诊断。
一级家庭成员有很大的患病风险，需要进行筛查。
治疗可能需要植入式心律转复除颤器（ICD）、抗心律失常药物、抗凝和/或心力衰竭药物。
