肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄最常见于先天性的，主要累及儿童；狭窄可能是瓣膜性的或正好位于瓣膜下方的流出道（漏斗部）。常常是 法洛四联症 法洛氏四联症 法洛四联症包括4个特征：大型室间隔缺损、右室流出道梗阻、肺动脉瓣狭窄、右室肥大和主动脉骑跨。 症状包括：发绀、喂养困难、生长落后和紫绀“缺氧”发作（突然的、潜在的、致命的严重发绀发作）。常可闻及胸骨左缘上方粗糙的收缩期杂音伴有单一第二心音 (S2)。根据超声心动图可明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述） 法洛氏四联症 (见图)占先天性心脏畸形的7%～10％。相关异常包括右主动脉弓（25％），冠状动脉异常解剖... Common.TooltipReadMore 的组成部分之一。

较少见的原因包括 Noonan综合征 原发性性腺功能减退 （类似于Turner综合征的家族性综合征，但不伴染色体缺陷）和成人中的 类癌综合征 类癌综合征 有些 类癌患者出现类癌综合征，表现为皮肤潮红，腹部痉挛性疼痛，及腹泻。数年之后可发生右侧瓣膜性心脏病。这是由于肿瘤组织分泌血管活性物质，包括5-羟色胺、缓激肽、组胺、前列腺素和多肽激素，此类肿瘤为典型的转移性肠道类癌。诊断依据为临床表现和尿5-羟吲哚基乙酸排泄增加。肿瘤定位依赖放射性同位素扫描或剖腹探查。治疗一般用生长抑素类药物或奥曲肽，如果可能应行手术切除；化疗也是一些恶性肿瘤的有效治疗方法。... Common.TooltipReadMore 。

许多肺动脉瓣狭窄的患儿多年没有症状，直到成年后才去就诊。也有一些患者直到成年也没有症状。临床症状与 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切... Common.TooltipReadMore 类似（晕厥、心绞痛、呼吸困难）。

望诊和触诊的体征反映右心室肥厚的影响，包括颈静脉a波明显（由于右心房对肥厚的右心室有力地收缩所致），心前区右心室抬举和胸骨左缘第2肋间隙收缩期震颤。

诊断及分度靠多普勒 超声心动图。

心电图 心电图检查 标准心电图（ECG）通过置于四肢和胸壁的正性电极和负性电极之间的电位差，可提供心脏电活动的12个不同的向量视图。其中6个图形在垂直方向（额面导联Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和肢体导联aVR、aVL、aVF），另6个图形在水平方向（心前导联V1、V2、V3、V4、V5和V6）。12导联心电图对确立许多心脏病的诊断至关重要（见表 异常心电图的解释），包括 心律失常 心房扩大 易发生晕厥或猝死的情况（例如，... Common.TooltipReadMore 可表现正常或显示右心室肥厚或右束支传导阻滞。

只有当怀疑有两处同时存在的梗阻（瓣膜的和漏斗部的）、当临床和超声心动图发现不符、或进行介入治疗前时才有作 右心导管检查 心导管术 心导管术是指经外周动脉或静脉将导管插入心腔内、肺动脉或冠状动脉的过程。 心导管检查可以用来做各种测试，包括 血管造影 检测和量化心内缺损的分流 心内膜心肌活检 Common.TooltipReadMore 的指征。

未经治疗的肺动脉瓣狭窄预后一般良好，适当干预可改善预后。

肺动脉狭窄的治疗采用球囊瓣膜成形术，适用于有症状的中重度瓣膜狭窄患者和无症状重度狭窄患者。

经皮瓣膜植入术可以在高度选择先天性心脏中心提供，尤其是对于年轻的患者或之前做过手术的患者，为了减少行开放心脏手术。 如果需要外科手术换瓣时，由于右侧机械心脏瓣膜血栓发生率高，故首选生物瓣膜；抗凝是暂时需要的(见 心脏瓣膜假体患者的抗凝 人工瓣膜患者的抗凝治疗 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全（也称反刍或功能不全），在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全，但多个瓣膜病变可能共存，且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore ）。