梅尼埃病

梅尼埃病患者会突然发作眩晕，通常持续 20 分钟至 12 小时；在极少数情况下，发作时间可长达 24 小时。通常还会出现恶心和呕吐的症状。其他症状包括出汗、腹泻和步态不稳。

耳鸣在患耳可表现为持续性或间断性的嗡嗡声、铃声、轰鸣声、哨声或嘶嘶声；与位置和运动无关。

听力损害通常在发作后出现，主要影响低频听力。在发作之前和发作过程中，大多数患者会感觉到受影响的耳朵有饱胀感或压力以及听觉过敏（对响亮的声音敏感）。在大多数患者中，只有一个耳朵受到影响。

在疾病早期阶段，症状常在发作间歇期缓解；无症状期可>1年。然而，随着疾病的进展，听力障碍会出现波动，但最终会持续存在并逐渐恶化，即使在两次发作之间，耳鸣也可能持续存在。

• 主要是病史和体格检查

• 听力图及钆增强MRI排除其他病因。

梅尼埃病的诊断通常依靠临床判断(1)。低频波动性感音神经性听力损失、发作性眩晕、同侧（患耳）波动性耳胀满感及耳鸣的同时出现具有特征性，临床应警惕该病症。前庭性偏头痛、前庭神经元炎、病毒性迷路炎、桥小脑角肿瘤（如前庭神经鞘瘤）或脑干卒中也可引起类似症状。 尽管可能发生双侧梅尼埃病，但双侧症状增加了另一种诊断的可能性（如前庭性偏头痛）。前庭偏头痛（也称为偏头痛性眩晕）的特征是具有偏头痛病史或具有偏头痛其他特征（例如头痛，畏光和畏声或视觉先兆）的患者出现眩晕，没有听力损失。

在疾病发作间期，检查可以完全正常。但在急性发作期间，患者会出现眼球震颤，并可能向患侧倾倒。此外，对于病程迁延或难治性并伴有迷路功能减退的病例，Fukuda步行试验（闭眼原地踏步，也称为Unterberger试验）可引发患者向患侧耳方向转身，该体征与单侧迷路病变的定位特征相符。

甩头试验（Halmagyi试验），或者头部冲击试验是另一种用于单侧迷路功能障碍的检查手法。 检查者要求受试者双眼凝视前方，（如，以检查者的鼻部为视靶）。然后，在观察患者眼睛的同时，检查人员迅速将患者的头部向一侧旋转15至30°。

当头部旋转到一侧时，如果患者的眼睛保持固定在目标上，则该侧的前庭功能正常。当前庭功能受损时，前庭眼反射（一种协调眼球运动和头部运动的反射，确保头部运动时视力稳定）缺失。患者的双眼未能持续固视目标，而是短暂地跟随头部转动方向移动，随后迅速自主地重新回到固视目标（该现象称为延迟性捕捉性扫视）。

具有梅尼埃病症状的患者应行听力图检查，中枢神经系统的MRI（钆增强）检查，注意内耳道以排除其他的病因。典型的听力图显示患耳的低频感音神经性听力损失，且在多次测试间波动。Rinne试验和Weber试验可提示感音神经性聋。

• 止吐、抗组胺及苯并二氮䓬类药物缓解症状

• 饮食和生活方式调整（例如，低盐饮食及避免咖啡因和酒精）

• 药物治疗（例如，利尿剂）用于维持治疗

• 罕见情况下，会采用内淋巴囊减压术，或通过药物、手术进行前庭消融术

梅尼埃病有自愈倾向。急性发作期的治疗旨在缓解症状，通常采用分阶段方式进行：首先实施侵入性最小的措施，若上述措施无效，则有时会进行消融手术。

对于急性发作的治疗，抗胆碱能止吐药（例如，丙氯哌嗪或异丙嗪，每6至8小时口服一次）可减轻迷走神经介导的胃肠道症状（1）。昂丹司琼是一种二线止吐药物。抗组胺药（例如，每6小时口服苯海拉明、美克洛嗪或赛克力嗪）或苯二氮䓬类药物（例如，每6至8小时口服地西泮）可用于抑制前庭系统的兴奋性。无论是抗组胺药还是苯二氮䓬类药物都不是有效的预防性治疗手段。部分临床医生亦会采用短期大剂量口服糖皮质激素疗法（例如：泼尼松60毫克每日1次口服，连续用药1周，随后1周内逐渐减量停药），但该方案通常仅适用于症状严重或难治性患者。

预防性生活方式干预通常包括低盐饮食（< 1.5 克/日）、避免饮酒及限制咖啡因摄入，以防止体液潴留；然而，目前尚缺乏高质量研究证据支持其确切疗效（2）。

利尿剂（例如，氢氯噻嗪/氨苯蝶啶 25 mg/37.5 mg 每日1次口服，或乙酰唑胺 250 mg 每日2次口服）亦有助于预防或减少眩晕发作的发生率，通常作为维持治疗方案使用。倍他司汀是一种可用于维持治疗的药物，据信通过增加内耳血流量以减少眩晕发作的频率；该药物可单独使用或与利尿剂联合应用（1）。目前尚无设计严谨的研究能明确证明这些措施对梅尼埃病有效；然而，部分研究显示其具有疗效，且通常耐受性良好。

由于梅尼埃病和偏头痛之间有很大的重叠，传统偏头痛预防药物（如去甲替林、文拉法辛）的试验也可能被考虑用于难治性或复发性发作。传统的偏头痛预防药物（例如三环类抗抑郁药、血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂 [SNRI]）对一些梅尼埃病患者也有好处。

内淋巴囊减压术尽管为侵入性手术，但可缓解大多数患者的眩晕，在保留前庭功能的同时，使造成听力损失的风险降至最低。因此，该手术仍被视为一种前庭功能保留性治疗手段。

系列鼓室内糖皮质激素（例如，地塞米松）注射也可能对某些患者有益，并避免口服糖皮质激素的全身副作用（3）。鼓室内庆大霉素（化学迷路切除）注射也可使用，但具有较高的听力损失风险。建议在鼓室内注射后通过系列听力测定进行随访，以监测听力损失情况。

消融手术很少使用，仅适用于频繁发作、严重影响生活且对微创治疗（如鼓室内庆大霉素注射）无效的患者。前庭神经切除术（经颅进路）可缓解约95%患者的眩晕症状，并且通常能保留听力。迷路切除术仅用于听力损失已很严重的患者。

不幸的是，还没有方法来阻止听力损失的自然进展。大多数患者可能在10至15年内出现患耳中度至重度感音神经性听力损失。