纤维样及免疫触须样肾小球病约占肾活检标本的0.6%。确诊平均年龄约50余岁，纤维样肾小球病女性略多（该病较免疫触须样肾小球病更为常见）。两者之间的关系存在争议；尽管临床与病理特征不同，但一些专家认为它们是相关疾病（1）。尽管有免疫球蛋白沉积，特别是IgGkappa和lambda轻链以及补体(C3)的沉积，提示存在免疫系统功能不全，但发病机制仍不清楚。患者可伴随有肿瘤、副蛋白血症、冷球蛋白血症、浆细胞病、丙型肝炎病毒感染、或系统性红斑狼疮，或者患者本身可能有原发性肾病而无全身性疾病的证据。特别是免疫触须样肾小球肾炎，通常与慢性淋巴细胞白血病和B细胞淋巴瘤相关。
所有患者均有蛋白尿，通常处于肾病范围（≥3 g/天）。镜下血尿、高血压及慢性肾病可能在就诊时被发现。
(参见肾病综合征概要。）
参考文献
1.Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD.Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int 2003;63(4):1450-1461.doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00853.x
原纤维性和免疫因子样肾小球病的诊断
肾脏组织活检
实验室数据可提示诊断，但确诊仍需肾活检。如果存在肾病综合征，做和其他肾病综合征患者同样的检查。
通常尿液检查显示混合性肾炎综合征和肾病综合征表现。
通常会测量血清补体（C3 和 C4），有时会降低。
活检组织在光镜下显示系膜扩张伴无形嗜酸性物质沉积以及轻度的系膜细胞增多。 光镜下也存在许多其他改变（如新月体形成、膜增生性形态）。刚果红染色中淀粉样蛋白是阴性的。免疫染色显示沉积区域有IgG和C3，有时可见κ和λ轻链。
电镜显示细胞外、伸长的、不分支的微纤维或微管组成的小球内沉积物。在纤维性肾小球病中，微纤维和微管的直径从 20 到 30 纳米不等。在免疫微管样肾小球病中，微纤维和微管的直径从 30 到 50 纳米不等。与此相反，在淀粉样变性，纤丝是8至12nm。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
一些专家根据沉积物中微管（与更小的微纤维对立）结构的表现来区别免疫多聚体及微纤维肾小球疾病；其他专家根据是否存在系统性疾病进行区别。例如，淋巴增生性疾病，单克隆丙种球蛋白病、冷球蛋白血症或系统性红斑狼疮可能提示免疫微管样肾小球病。
系膜增生提示纤维性肾小球病； 但是，诊断需要刚果红染色阴性，免疫荧光IgG染色，以及电镜下显示原纤维（琼斯银染, ×400)
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
肾小球系膜和毛细血管袢的IgG沉积（抗IgG免疫荧光染色, ×400)。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
透射电镜下可见肾小球系膜和毛细血管袢中不规则排列的原纤维（左）。刚果红染色阴性对于排除肾淀粉样变性是必要的（×25,625)。 右图显示高倍镜下的原纤维，其直径比淀粉样蛋白沉积物粗（×98,000）。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
系膜增生提示纤维性肾小球病； 但是，诊断需要刚果红染色阴性，免疫荧光IgG染色，以及电镜下显示原纤维（琼斯银染, ×400)
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
肾小球系膜和毛细血管袢的IgG沉积（抗IgG免疫荧光染色, ×400)。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
透射电镜下可见肾小球系膜和毛细血管袢中不规则排列的原纤维（左）。刚果红染色阴性对于排除肾淀粉样变性是必要的（×25,625)。 右图显示高倍镜下的原纤维，其直径比淀粉样蛋白沉积物粗（×98,000）。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
原纤维性和免疫因子样肾小球病的治疗
有时，利妥昔单抗
可考虑使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂（ARBs）、和/或其他免疫抑制剂
如果发现潜在疾病，应进行治疗。
一些证据支持利妥昔单抗在纤维样及免疫触须样肾小球病中的应用（1、2）。ACE抑制剂和ARBs可用于降低蛋白尿。皮质类固醇也被应用于临床治疗。这种疾病移植后可复发。
治疗参考文献
1.Marinaki S, Tsiakas S, Liapis G, et al.Clinicopathologic features and treatment outcomes of patients with fibrillary glomerulonephritis: A case series. Medicine (Baltimore) 2021;100(20):e26022.doi:10.1097/MD.0000000000026022
2.Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al.Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430.doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
原纤维性和免疫因子样肾小球病的预后
50%的纤维样肾小球病患者在4年内进展为肾衰竭，而经治疗的免疫触须样肾小球病预后可能更佳（1、2）。更快的下降可能通过 高血压、肾病范围蛋白尿和就诊时存在的慢性肾病来预测。
预后参考
1.Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al.Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430.doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
2.Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, et al.Fibrillary glomerulonephritis: a report of 66 cases from a single institution. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6(4):775-784.doi:10.2215/CJN.08300910
