肝窦阻塞综合征

常见原因 包括

• 辐射

• 骨髓（或造血干细胞）移植所致的移植物抗宿主病

• 猪屎豆属、千里光属植物（如药用灌木茶）及其他草药（如聚合草）中的吡咯里西啶类生物碱

• 其他肝毒性物质（例如二甲基亚硝胺、黄曲霉毒素、硫唑嘌呤和某些抗癌药物）

最初可表现为突发性黄疸、腹水和压痛的光滑的肝肿大。骨髓或造血干细胞移植受者多在移植后3周内出现症状，可在数周内自行恢复（轻型病例可能对增加免疫抑制剂治疗有反应）或死于暴发性肝衰竭。其他的静脉闭塞性疾病患者可出现复发性腹水、 门脉高压，脾大，最终进展至肝硬化。

• 临床评估和肝脏检查

• 超声检查

• 有时需侵入性检查（如肝活检、检测门静脉-肝静脉压力梯度）

对于具有原因不明的肝病的临床表现或实验室检查证据的患者，尤其对于已知的高危因素（如骨髓或造血干细胞移植）的患者，要怀疑该病。

化验结果是非特异性：氨基转移酶和结合胆红素水平增高。 当疾病严重时，凝血酶原时间/国际标准化比值 (PT/INR) 变得异常。 超声检查可显示门静脉血流逆流。

如果诊断不明确，则 肝活检 和门肝静脉压力梯度的测量可以明确诊断（压力梯度 >10mmHg 符合肝窦阻塞综合征）。测量这个经肝的压力需要经皮插入导管至肝静脉，然后 楔入到肝脏。该楔压反映了门静脉压力。（一个例外是 门静脉血栓形成;在这种情况下，压力是正常的，尽管有 门静脉高压。）

• 支持治疗

• 对因治疗

• 对进展性患者，可行经颈静脉门体分流或肝移植

熊去氧胆酸有助于防止骨髓移植或造血干细胞移植患者发生移植物抗宿主病 (1, 2)。

治疗包括祛除病因（如草药茶）和支持治疗。去纤维肽是一种单链寡脱氧核糖核苷酸的钠盐，已被证明可以保护内皮细胞免于进一步激活，并且可考虑用于造血干细胞移植后并发肝窦阻塞综合征的患者 (3)。

大多数患者的疾病轻度至中度，一般情况良好。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可以尝试用于缓解门静脉高压，但尚未被证实能延长生存期，尤其是当肝窦阻塞综合征较为严重时。25%的肝窦阻塞综合征病情严重，伴有暴发性肝衰竭。 肝移植 是高度选择的患者的最后手段。