（参阅免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗）
IgA缺陷涉及 B细胞缺陷。发病率由1/100至1/1000不等 (1)。
遗传模式尚不清楚，但如果家庭成员中有人患有选择性IgA缺陷，会使患病风险增加约50倍（2）。
有些患者有 TACI （跨膜激活剂和钙调制器和亲环配体相互作用物）基因突变。选择性IgA缺乏也常发生于具有某些HLA单倍型的患者中；在主要组织相容性复合体（MHC）III类区域中的罕见等位基因或基因缺失很常见。
苯妥英、柳氮磺吡啶、金制剂和青霉胺等药物可能导致某些患者出现获得性IgA缺乏。
参考文献
1. Palmer DS, O'Toole J, Montreuil T, et al.Screening of Canadian Blood Services donors for severe immunoglobulin A deficiency. Transfusion 2010;50(7):1524-1531.doi:10.1111/j.1537-2995.2010.02588.x
2.Vorechovský I, Zetterquist H, Paganelli R, et al.Family and linkage study of selective IgA deficiency and common variable immunodeficiency. Clin Immunol Immunopathol 1995;77(2):185-192.doi:10.1006/clin.1995.1142
选择性IgA缺陷的症状和体征
大部分选择性IgA缺乏症患者是无症状的，部分患者表现为反复窦肺感染、腹泻、过敏（如哮喘、相关的鼻息肉）或自身免疫病（如乳糜泻、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎）。
在通过输血、免疫球蛋白（IVIG）或其他血液制品接触IgA后可能会产生抗IgA抗体；极少数情况下，如果再次暴露于这些制品，患者可能会发生过敏反应。
选择性IgA缺乏的诊断
血清免疫球蛋白水平的测定
对疫苗抗原的抗体反应测定
对于有反复感染（包括贾第虫病）、过敏性输血反应、有普通变异型免疫缺陷病（CVID）、IgA缺乏症或自身免疫性疾病家族史的患者，或者正在服用导致获得性IgA缺乏症的药物的患者，应怀疑选择性IgA缺乏症。
疑似IgA缺乏症的患者应检测免疫球蛋白水平；血清IgA水平< 7 mg/dL (< 70 mg/L, 0.4375 μmol/L) 且IgG和IgM水平正常即可确诊 (1)。在给予疫苗抗原之前和之后测量IgG抗体滴度；患者的抗体滴度应正常升高（2至3周时滴度增加≥2倍）。
不推荐家庭成员进行检测，因为大多数IgA低的患者没有临床表现。然而，有输血相关反应史的患者应进行IgA缺乏症检测，特别是如果他们有IgA缺乏的家庭成员。
诊断参考文献
1.Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al: Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 136(5):1186–205.e2078, 2015.doi:10.1016/j.jaci.2015.04.049
选择性IgA缺陷的治疗
根据需要使用抗生素，严重的病例，可给予预防性抗生素。
避免接触含有IgA的血制品
治疗过敏症状。必要时，可使用抗生素控制耳、鼻窦、肺、消化道或泌尿系统的细菌感染。在严重的情况下，预防性地给予抗生素。
由于免疫球蛋白替代疗法主要含有IgG，而IgA的含量极少，因此IgA缺乏症患者并不能从中受益。然而，在那些先前产生抗IgA抗体的患者中，仍然存在使患者对IgA敏感或引发过敏反应的风险。很少情况下，如果患者对疫苗没有抗体反应，并且预防性抗生素在预防感染方面无效，可以尝试含有极低水平IgA的特殊配方免疫球蛋白制剂，并且可能会有一定效果。
IgA缺乏症患者应避免使用含有IgA的血液制品，因为IgA会引发抗IgA介导的过敏反应。如果必须输红细胞，仅有洗涤浓缩的红细胞可以使用。如果需要其他血液成分，则应缺乏IgA，并且应洗涤细胞成分。
建议选择性IgA缺乏症患者佩戴医疗识别标志，以防在无意中被输注血浆或免疫球蛋白，从而导致过敏反应。
选择性IgA缺陷的预后
随着时间的推移，少数IgA缺乏症患者会发展为CVID；其他人则会自发地改善。如患者发生自身免疫性疾病，则预后不佳。
关键点
选择性IgA缺陷是最常见的原发性免疫缺陷。
患者可能无症状，也可能出现反复感染或自身免疫性疾病；一些患者随着时间的推移发展为CVID，但在另一些患者中，选择性IgA缺乏症可自行缓解。
如果患者有严重的输血过敏反应，服用可导致IgA缺陷的药物，或有反复感染，或有家族史，应怀疑选择性IgA缺陷。
接种疫苗后，通过测定免疫球蛋白水平和抗体滴度确认诊断；IgA水平< 7mg/dL (< 70mg /L)， IgG和IgM水平及抗体滴度正常为诊断标准。
根据需要给予抗生素，并在严重的情况下，预防性应用。
避免给患者使用IgA含量超过极微量的血液制品或免疫球蛋白。
