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核间性眼肌麻痹

作者:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

医学审查 2月 2022
看法 进行患者培训

核间性眼肌麻痹是在水平凝视而非辐辏反射时出现的同侧眼内收麻痹。可以是单侧或双侧的

在水平凝视时,脑干每侧的内侧纵束控制同侧眼球的外展和对侧眼球的内收。内侧纵束连接着以下结构:

  • 第Ⅵ颅神经核(控制外直肌,起外展作用)

  • 邻近的水平凝视中枢(脑桥旁正中网状结构)

  • 对侧的第Ⅲ颅神经核(控制内直肌,起内收作用)

内侧纵束同时还连接前庭核和第Ⅲ、第IV颅神经核。

核间性眼肌麻痹是由MLF病变引起的:

罕见地,也可由Arnold-Chiari畸形、 神经梅毒 晚期或三期梅毒 晚期或三期梅毒 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的,伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染,其表现为游走性红斑,经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现,但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属钩端螺旋体属疏螺旋体属密螺旋体 Common.TooltipReadMore 莱姆病 、肿瘤、 头颅外伤 外伤性脑损伤(TBI) 外伤性脑损伤(TBI)是大脑组织的实质性损伤,可以短暂或持久地损害大脑功能。临床上疑似病例可以通过影像检查确诊(主要是CT检查)。初始治疗包括保持气道开放和维持足够通气、氧合和血压支持。严重损伤者通常需要接受手术,进行监护、记录颅内压。如果颅内压力升高进行减压手术,或去除颅内血肿。受伤后早期几天维持... Common.TooltipReadMore 外伤性脑损伤(TBI) 、营养障碍(Wernicke脑病 Wernicke脑病 Wernicke脑病的特征是由于 硫胺素缺乏引起的急性意识混乱、眼球震颤、部分眼肌麻痹和共济失调临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展,也可转变为 Korsakoff病。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。 Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。患病者常常是 酗酒者。大量饮酒扰乱了胃肠道对维生素B1的吸收和肝脏的储存。... Common.TooltipReadMore 、恶性贫血)或药物中毒(如三环抗抑郁药、吩噻嗪类或阿片类药物)等引起。

如果内侧纵束的病灶阻断了由水平凝视中枢发出的至第Ⅲ颅神经核的信号,病变侧眼球内收时不过中线(或内收乏力)。由于辐辏反射无需接受水平凝视中枢发出的信号,故受累眼辐辏反射时内收正常。由此可以鉴别核间性眼肌麻痹和 第Ⅲ颅神经麻痹 第III颅(动眼)神经障碍 第Ⅲ颅神经(动眼神经)麻痹会导致眼球运动障碍,有时还可影响瞳孔。其症状和体征包括复视、上睑下垂、眼球内收、上视和下视障碍,当累及瞳孔时,会产生瞳孔扩大、对光反射异常。伴有瞳孔异常,qie病人瞳孔反应越来越迟钝时,需尽快行神经影像检查检查小脑幕疝。 (参见 神经眼科疾病和颅神经疾病概述。) 导致麻痹和影响瞳孔的第III颅神经(动眼神经)障碍通常由以下病因导致 动脉瘤(尤其后交通动脉) 经幕 脑疝 Common.TooltipReadMore ,后者辐辏反射时眼球内收差(前者也较少引起垂直眼球运动障碍、眼睑下垂和瞳孔异常)。

在水平凝视至受累眼对侧时,影像会水平移位从而出现复视;外展眼出现眼震。有时上视时会出现双侧垂直眼震。

核间性眼肌麻痹的治疗需直接针对其潜在疾病。

一个半综合征

是一种少见的综合征,在病变影响到脑桥水平凝视中枢和同侧的内侧纵束时出现。 除病灶对侧的眼球可以外展外,受病变影响的眼睛不能水平移动到任何一边;辐辏反射不受影响。

一个半综合征的病因包括多发性硬化、梗死、出血、肿瘤等。

治疗后(如进行肿瘤的放射治疗或多发性硬化的治疗),症状可能会出现好转,但在梗死后,症状的好转通常有限。

关键点

  • 核间性眼肌麻痹是内侧纵束病变引起的,它协调一只眼的外展和另一只眼的内收。

  • 常见原因是年轻人的多发性硬化症(通常是双侧)和老人中风(通常是单侧)。

  • 区分核间性眼肌麻痹(影响同侧眼内收,但不影响会聚)和第三颅神经麻痹(影响同侧眼内收和会聚)。

  • 一个半综合征是一种罕见的疾病,其病变影响同侧水平注视中心和内侧纵束。 受影响的眼睛无法水平移动到任一侧,但另一只眼睛可以外展,对会聚没有影响。

看法 进行患者培训
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