(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。)
Isaacs综合征(神经性肌强直)是一种自身免疫性周围神经高兴奋性综合征,被普遍认为是一种电压门控钾离子通道病,有时也作为 副肿瘤综合征 伴癌综合征 伴癌综合征(paraneoplastic syndromes)是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。 发病机制尚不明确,这些症状可继发于肿瘤分泌的物质,或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20%的肿瘤患者会发生伴癌综合征,这些症状往往被忽视。 伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括 肺癌(最常见),尤其是小细胞肺癌。 肾细胞癌 Common.TooltipReadMore 而发生。 它也可能伴发于其它病症(例如 重症肌无力 重症肌无力 重症肌无力的特点是由自身抗体和细胞介导的乙酰胆碱受体破坏引起的间歇性肌肉无力和易疲劳。本病可在任何年龄起病,但常见于年轻女性和老年男性。其症状可在运动后加重,休息后缓解。通过测量血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体水平、肌电图和床边试验(冰袋试验、休息试验)进行诊断。治疗包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂、糖皮质激素、血浆置换和胸腺切除等。 (也见于 周围神经系统疾病概述。) 重症肌无力最常见于20到40岁的女性以及50至80岁的男性,但它可能... Common.TooltipReadMore ,胸腺瘤, 桥本氏甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎是甲状腺的慢性自体免疫性炎症,伴有淋巴细胞浸润。临床表现有无痛性甲状腺肿大和甲状腺功能减退的症状。诊断依据为高滴度的甲状腺过氧化物酶抗体。发生甲状腺功能减退症的患者通常需要终身更换左旋甲状腺素。 (另见 肾上腺功能概述。) 在北美,桥本甲状腺炎是原发性 甲状腺功能减退最常见的病因;多见于女性,为男性的两倍。女性中的发病率高数倍。发病率随年龄增加,并见于染色体异常,包括... Common.TooltipReadMore , 维生素B12缺乏 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起,但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素B12,因为叶酸可以缓解贫血,但会导致神经功能缺损进展。 一般将含有维生素B12生物活性的化合物称为钴胺素。这些化合物参与核酸代谢、甲基转移... Common.TooltipReadMore , 炎症性肠病 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病,由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩,最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩,但这一改变并无特异性,通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病,由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中,麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症,使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore , 结缔组织病 儿童骨和结缔组织疾病引言 有超过200个疾病,包括结缔组织。 特定疾病的特点是免疫系统过度活跃,导致炎症和组织的系统性损伤(例如, 系统性红斑狼疮[SLE]、 青少年特发性关节炎、青少年类风湿性关节炎等)。其他疾病涉及生化异常或结构缺陷的结缔组织。这些疾病是遗传性的,有些是病因不明。... Common.TooltipReadMore ),部分则由遗传所致。
艾萨克综合征的病因尚不清楚。由于箭毒可消除被认为起源于 周围神经 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经,通常指神经的起点至其终末端。前角细胞,尽管严格地说属于中枢神经系统(CNS),但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 的异常,但通常在全身麻醉后持续存在。
Isaacs综合征的症状和体征
在艾萨克综合征中,四肢受到的影响最大。 必不可缺的特征是肌颤搐—通常被描述为“虫蠕”样的持续肌肉抽搐。其他症状包括束颤、手足抽搐、间歇性痛性痉挛、出汗增多、假性肌强直(在肌肉强力收缩后舒张障碍,但没有真性肌强直的肌电图表现,即肌电图未显示典型的消长变化)。
艾萨克综合征的诊断
临床评估
神经传导速度和针极肌电图检查结果
Isaacs综合征的诊断依赖于临床评估及神经电生理检查。典型的电生理检查结果包括,神经传导速度检测中出现后发放,针极肌电图检查中出现纤颤、束颤、肌纤维颤搐电位和神经性肌强直、肢体远端的痛性痉挛放电。
实验室检查包括对接触蛋白相关蛋白样2 (Caspr2)抗体、纹状电压门控钙通道、麦胶蛋白、谷氨酸脱羧酶(GAD)、肌肉乙酰胆碱受体(AChR)和电压门控钾通道的检测。约20%的Caspr2抗体患者存在胸腺瘤或其他实体瘤,可通过胸部CT或MRI诊断。
艾萨克综合征的治疗
对症治疗
血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)
可缓解Isaac综合征症状的药物包括卡马西平、苯妥英钠、加巴喷丁、美西律(证据有限)、丙戊酸钠、拉莫三嗪和氯硝西泮。
关键点
艾萨克综合征的必要条件是肌纤维震颤—通常被描述为“虫蠕”样的持续肌肉抽搐,通常发生在四肢。
根据临床表现、神经传导和肌电图结果诊断 和实验室检测特定抗体标志物。
用药物治疗可缓解症状(例如卡马西平,苯妥英钠,加巴喷丁),血浆置换,有时还使用IVIG。