周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经，通常指神经的起点至其终末端。前角细胞，尽管严格地说属于中枢神经系统（CNS），但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。
运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进展性和致命的。
解剖
一个运动单位由
一个前角细胞
其运动轴索
它支配的肌纤维
及他们的联系（神经肌肉接头）
前角细胞位于脊髓的灰质，严格意义上讲属于中枢神经系统。与运动系统不同，感觉传出纤维的细胞体位于脊髓外的后根神经节内。
脊神经
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脊神经通过椎间孔发出。由于脊髓比脊柱短，愈接近尾部的脊神经，其脊髓节段距离其相对应的椎间孔愈远。因此，在腰骶处，低位脊髓节段发出的神经根在椎管内几乎垂直下行，构成马尾。就在椎间孔的上方，脊神经分为几支。
神经丛
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狭义的周围神经（peripheral nerve）是指神经根和神经丛以下的远端脊神经。周围神经是一直径为0.3～22μm的神经纤维束。它们的直径范围为0.3至22 mcm（1 mcm等于1000圆密耳）。施万细胞可形成一个薄薄的细胞质套管，从而在一些较粗大的纤维上包裹多层绝缘膜（髓鞘）。
生理
髓鞘加快了神经冲动的传导。越是粗大的有髓纤维，传导速度越快；它们可传导运动、触觉及本体感觉的冲动。越是细小的髓鞘较少的或无髓纤维，传导速度越慢；它们传导痛温度觉和自主神经冲动。
神经是具有代谢活性的组织，因此需要营养供给，给神经供养的血管称为神经滋养血管。
病因
周围神经疾病可能是由于下列情况之一的损害或功能障碍引起的：
胞体
髓鞘
轴索
神经肌肉接头
这些疾病可以是遗传性的或是获得性的（由中毒、代谢、外伤、感染或炎症等引起— 见表 周围神经系统紊乱的一些原因 周围神经系统疾病的病因 
）。
周围神经病可能会影响
多个部位可同时受到损害，例如，在 吉兰 - 巴雷综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。... Common.TooltipReadMore 最常见的变异型中，多节段的颅神经受到影响，通常累及双侧面神经。
病理生理
由于支配感觉和运动的神经元胞体位于不同部位，典型的单一神经元胞体损害表现为感觉或运动功能障碍，而很少同时损害两种功能。
损伤
髓鞘损伤（脱髓鞘 脱髓鞘性疾病的概述 中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹，它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递；患者的症状能够反映出受累的神经部位。 中枢神经系统（CNS）内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘，在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此，一些脱髓... Common.TooltipReadMore ）减慢神经的传导速度。脱髓鞘损害主要影响粗大的有髓纤维，引起粗大纤维感觉功能障碍（蚁走感和麻刺感）、运动无力以及反射降低。严重的无力伴轻微肌萎缩是获得性脱髓鞘性多发神经病的特点。
因为神经滋养血管不能到达神经中央，血管性疾病（如，血管炎、缺血等）最易累及神经纤维束中央的神经。这些疾病导致小纤维感觉功能障碍（剧烈疼痛和烧灼感、温度感降低）、与萎缩成比例的运动无力以及比其他神经疾病更严重的反射异常。最易累及远端2/3的肢体。最初，由于血管炎或缺血的发生部位是随机的，所以周围神经损害表现往往是不对称的； 然而，多发的血管梗死可能最终融合，从而引起对称性损害（多神经病 多数性单神经病 多数性单神经病以感觉障碍和受累周围神经分布不少于2条为特征。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 多数性单神经病通常继发于 结缔组织疾病（例如 结节性多动脉炎、 系统性红斑狼疮[SLE]、 其他类型的 血管炎、 Sjögren综合征、 类风湿性关节炎... Common.TooltipReadMore ）。
中毒-代谢性或遗传性周围神经病通常对称起病。免疫介导的周围神经病可能是对称起病，也可能在早期发展较快时呈不对称。
细胞轴索传输系统的破坏，尤其是微管和微丝的损害，可以引起严重的轴索功能障碍。首先受到影响的是细小纤维（因为它们有更多的代谢需求）以及神经的最远端部分。继而，轴索变性缓慢上行，从而产生特征性的由远端向近端发展的症状（远端无力、长袜套手套分布的感觉缺失）。
恢复
髓鞘破坏（如， 格林-巴利综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。... Common.TooltipReadMore 引起的损坏）通常在6-12周内由尚存的施万细胞修复。
当轴索受损时，施万细胞管内的神经纤维以每天1mm的速度再生。 然而，神经纤维再生可能错配，从而引起神经支配错乱（如，纤维支配肌肉不正确、触觉感受器位置错误、温度觉感受器替代触觉感受器等）。
当细胞体死亡或轴索完全缺失时，神经再生是不可能的。
评价
通过病史及检查确定缺损症状
注意周围神经系统疾病的临床线索
神经传导速度和针极肌电图的检查
有时进行神经或皮肤穿刺活检
基因检测（用于遗传性神经病）
临床评估
病史需关注患者的症状、起病、进展、受累部位，以及潜在的病因（如家族史、毒物接触及既往用药史）。
体检和 神经系统检查 神经系统检查简介 神经系统检查的目的是确定患者的大脑、特殊感觉、脊髓、外周神经、肌肉和皮肤受体是否功能正常。在进行检查时，临床医生应将检查结果与神经系统的解剖结构联系起来。有了这些信息，对导致患者症状的疾病的鉴别诊断可以更加集中。反复进行神经系统检查有助于评估患者的病程和/或对治疗的反应。... Common.TooltipReadMore 进一步确定缺损症状的类型（如运动、感觉、混合性）。评估以下方面：
中枢和外周神经功能
根据神经缺损症状的类型，特别是当缺损分布在脊神经根、脊神经、神经丛、特定的周围神经或者混合区域时，临床医生需怀疑周围神经系统疾病。当患者出现混合性感觉运动缺损症状，症状呈多灶性或不能由中枢神经系统单个解剖病灶所解释时，也应当怀疑周围神经系统疾病。
当患者出现全身或者广泛的肌力下降却没有感觉缺损时也需怀疑周围神经系统疾病。在这些病例中，由于周围神经系统疾病不是引起这些症状的常见原因而往往被忽视。
引起全身肌无力的周围神经系统疾病的线索如下：
肌束震颤
肌张力降低
肌肉萎缩不伴腱反射亢进
肌无力呈慢性进展性，无法解释
提示病因非周围神经系统疾病的线索包括
反射亢进
肌强直
这些缺损提示肌无力由 上运动神经元损伤 症状和体征 引起。腱反射降低与周围神经系统缺损相符但不具有特异性。例如，急性颈横脊髓炎可以模拟 吉兰巴雷综合征 格林－巴利综合征（GBS） 格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。... Common.TooltipReadMore 的表现，特别是在先前存在神经病变的患者。
尽管可能有许多例外，一些临床线索可以提示周围神经系统缺损的可能原因（见表 周围神经系统疾病病因的临床线索 周围神经系统疾病*病因的临床线索 ）。
临床评估可以缩小诊断的可能范围，指导进一步检查。
检查
通常，还需要对患者进行 神经传导速度和针极肌电图 肌电图和神经传导检查 当临床上难以判断肌无力是神经、肌肉或神经肌肉接头病变引起时，肌电图和神经传导检查可帮助鉴别。 行肌电图检查时，将针插入患者的受检肌肉中，然后记录该肌肉在静息和收缩时的电活动。通常，静息状态肌肉无电活动；最小收缩时，出现单个运动单位的动作电位。随着收缩增加，肌肉动作电位的数量增加，形成干涉图案。... Common.TooltipReadMore 检查（统称为EMG）。这些测试有助于完成以下内容：
将周围神经系统疾病与神经肌肉接头和肌肉疾病区分开来
定位周围神经系统功能障碍的部位（例如，根、神经丛、周围神经）
区分脱髓鞘疾病（传导非常缓慢）和轴突疾病
患者有肌无力不伴感觉缺损症状，应对肌无力进行电诊断测试评估。
其他检测，如影像学检查是否进行，取决于是否应当排除中枢系统可能的病灶（如，若所有肢体受累，排除颈髓压迫）。
有时神经活检有助于区分脱髓鞘与血管炎性大-纤维神经病。如果考虑血管炎，活检标本应包括皮肤和肌肉以增加明确诊断的可能性。如果怀疑小-纤维神经病变，应进行皮肤穿刺活检，神经末梢缺失可支持该诊断。
如果怀疑遗传性神经病，则进行基因检测。
治疗
基础疾病的治疗
支持性护理，通常由多学科治疗团队提供
周围神经疾病的治疗应尽可能针对潜在的疾病。 除此之外应以支持性治疗。多学科合作可帮助患者处理进行性神经功能缺陷。
理疗有助于患者保持肌肉功能。
康复中的职业治疗可为患者推荐适当的支架和助步器，以帮助患者完成日常活动。
言语治疗师可以提供替代性交流工具。
如果咽喉部无力继续发展，需要专门从事吞咽困难的言语治疗师或一个多学科团队帮助评估误吸的风险，并给出预防措施（如经口喂养和/或根据需要使用插胃管的注意事项）。
消化科医生可能建议行经皮内镜胃造瘘术。
当患者发生呼吸肌无力时，需评估最大肺活量，并请呼吸科或重症监护专家评估是否需要重症监护、非侵袭性辅助通气（如，双相气道正压通气）或行气管切开及机械通气。
在致命性疾病的早期，专业的卫生保健医师需要坦诚地同患者、患者家属及其护理者交谈，确定可接受的疾病干预措施）。鼓励患者在他们变得无能力之前以书面形式作出决定（预先指示 事前指示 事前指示是一种法律文件，可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示，是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿。 这些文件通常涉及有关临终护理的决定，但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能，因此建议进行培训... Common.TooltipReadMore ）。上述决定或方案需在疾病的各个时期进行回顾和确认。
关键点
常常根据临床表现而怀疑周围神经系统疾病（例如，手套-袜套样分布、反射减退、远端肌肉无力和萎缩、定位到周围神经分布）。
如果患者有严重的运动无力、轻微的萎缩和反射消失，考虑获得性脱髓鞘性多神经病。
如果患者有异常的疼痛和温度感觉和与无力成正比的萎缩（有时有不成比例的保护反应），则考虑血管炎性或缺血性神经病。
如果患者有慢性进行性肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩，而无感觉障碍，则考虑运动神经元病。
神经传导检查及肌电图有助于确定累及的水平（根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌肉纤维）并有助于区分脱髓鞘与轴突疾病。
