胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻 。这是新生儿小肠梗阻的一个重要原因。胎粪性肠梗阻最常发生于患有囊性纤维化的新生儿中,并且通常是囊性纤维化的首发表现。症状包括呕吐,可能是胆汁,腹胀,和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗方法为透视下稀释造影剂灌肠;如果灌肠失败,就需要手术。
胎粪性肠梗阻最常是囊性纤维化的早期表现,该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。胎粪性肠梗阻是10%至20%囊性纤维化病例的首发临床表现,而80%至90%的胎粪性肠梗阻婴儿同时患有囊性纤维化(1)。
梗阻通常发生在回肠末端水平(不像由胎粪阻塞综合征引起的结肠梗阻),并且可以通过产前超声诊断。梗阻远端的结肠狭窄且空虚,或含有少量干燥的胎粪颗粒。相对空虚的小口径结肠称为微结肠,是由于功能废用引起的继发性改变。
参考文献
1.Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E.Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am.2022;102(5):873-882.doi:10.1016/j.suc.2022.07.016
胎粪性肠梗阻的症状和体征
患有胎粪性肠梗阻的新生儿在出生后12~24小时内不会排出胎粪,这与正常新生儿不同。他们有肠梗阻的迹象,包括呕吐,可能是胆汁性呕吐,以及腹胀。通过腹壁有时能够触诊到扩张的小肠肠袢,并且有典型的面团样感觉。穿孔后可继发胎粪性腹膜炎合并呼吸窘迫和腹水(1)。
症状和体征参考文献
1.Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn.Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019.doi: 10.1542/neo.20-1-e12
胎粪性肠梗阻的诊断
产前超声检查
普通 X 线片
如果阳性,进行囊性纤维化检查
出生前的超声检查能够发现胎儿的变化,这些变化可提示囊性纤维病和胎粪性肠梗阻(例如,肠扩张、羊水过多),但是,这些变化都不是特异性的。产前超声检查还可以检测到与胎粪性腹膜炎相关的腹水、钙化和假性囊肿。
有囊性纤维病家族史的肠梗阻新生儿,应高度怀疑胎粪性肠梗阻。患儿应进行腹部X线平片检查,其可以显示扩张的肠袢;然而,可能没有气液平面。由于胎粪与小气泡混合而形成的"肥皂泡"或"毛玻璃"样外观是胎粪性肠梗阻的诊断特征。如果存在胎粪性腹膜炎,腹膜表面甚至阴囊内可出现钙化的胎粪斑点。
水溶性造影剂灌肠显示由于回肠末端梗阻引起的微小结肠。
诊断为胎粪性肠梗阻的患儿需进一步进行有关囊性纤维病的检测。
胎粪性肠梗阻并发症
诊断参考
1.Padoan R, Cirilli N, Falchetti D, Cesana BM; Meconium Ileus Project Study Group.Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J Cyst Fibros.2019;18(6):863-868.doi:10.1016/j.jcf.2019.07.003
2.Shinar S, Agrawal S, Ryu M, et al.Fetal Meconium Peritonitis - Prenatal Findings and Postnatal Outcome: A Case Series, Systematic Review, and Meta-Analysis.Fetale Mekoniumperitonitis – pränatale Befunde und postnatales Outcome: Eine Fallserie, systematische Übersicht und Metaanalyse. Ultraschall Med.2022;43(2):194-203.doi:10.1055/a-1194-4363
胎粪性肠梗阻的治疗
放射性造影剂灌肠
有时需手术治疗
对于无并发症(即无穿孔、肠扭转或闭锁)的病例,可通过在透视引导下给予 ≥ 1 次稀薄造影剂(例如泛影葡胺[泛影葡胺和泛影酸钠])灌肠,有时联合使用N-乙酰半胱氨酸以解除梗阻;但需注意,高渗造影剂可能导致胃肠道大量水分丢失,需要静脉补液。
如果灌肠不能缓解梗阻,则需要进行剖腹手术。如灌肠失败则应行剖腹探查,通常也需行双腔回肠造瘘伴以反复用N-乙酰半胱氨酸灌洗肠袢,使胎粪软化,易于祛除
在复杂病例中,可能需要手术治疗肠闭锁、粘连或假性囊肿。出生后穿孔和肠扭转是外科急症。
