胎粪性肠梗阻最常是囊性纤维化的早期表现,该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。10~20%的囊性纤维化病例的临床表现是胎粪性肠梗阻。在胎粪性肠梗阻患儿中,80% ~ 90%为囊性纤维化 (1)。
梗阻通常发生在回肠末端水平(不像由胎粪阻塞综合征引起的结肠梗阻),并且可以通过产前超声诊断。梗阻远端的结肠狭窄且空虚,或含有少量干燥的胎粪颗粒。相对空虚的小口径结肠称为微结肠,是由于功能废用引起的继发性改变。
胎粪性肠梗阻并发症
参考文献
1.Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022.doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
胎粪性肠梗阻的症状和体征
出生后,与正常新生儿不同,胎粪性肠梗阻的婴儿在出生后12至24小时内不会排出胎粪。他们有肠梗阻的迹象,包括呕吐,可能是胆汁性呕吐,以及腹胀。通过腹壁有时能够触诊到扩张的小肠肠袢,并且有典型的面团样感觉。穿孔后可继发胎粪性腹膜炎合并呼吸窘迫和腹水(1)。
症状和体征参考文献
1.Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn.Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019.doi: 10.1542/neo.20-1-e12
胎粪性肠梗阻的诊断
X线平片
如果阳性,进行囊性纤维化检查
出生前的超声检查能够发现胎儿的变化,这些变化可提示囊性纤维病和胎粪性肠梗阻(例如,肠扩张、羊水过多),但是,这些变化都不是特异性的。
有囊性纤维病家族史的肠梗阻新生儿,应高度怀疑胎粪性肠梗阻。患儿应进行腹部X线平片检查,其可以显示扩张的肠袢;然而,可能没有气液平面。由于胎粪与小气泡混合而形成的"肥皂泡"或"毛玻璃"样外观是胎粪性肠梗阻的诊断特征。如果存在胎粪性腹膜炎,腹膜表面甚至阴囊内可出现钙化的胎粪斑点。水溶性造影剂灌肠显示由于回肠末端梗阻引起的微小结肠。
诊断为胎粪性肠梗阻的患儿需进一步进行有关囊性纤维病的检测。
胎粪性肠梗阻的治疗
放射性造影剂灌肠
有时需手术治疗
在无并发症(即无穿孔、肠扭转或闭锁)的情况下,通过荧光透视下给予≥1次稀释的放射性对比灌肠剂(如泛影葡胺),有时伴用N-乙酰半胱氨酸,可缓解梗阻;高渗造影剂可能导致大量胃肠道水分流失,需静脉补液。
如果灌肠不能缓解梗阻,则需要进行剖腹手术。如灌肠失败则应行剖腹探查,通常也需行双腔回肠造瘘伴以反复用N-乙酰半胱氨酸灌洗肠袢,使胎粪软化,易于祛除
