胎粪性肠梗阻最常是 囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果,或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗,以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore 的早期表现,该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。10~20%的囊性纤维化病例的临床表现是胎粪性肠梗阻。在胎粪性肠梗阻患儿中,80% ~ 90%为囊性纤维化。
梗阻发生在末端回肠水平(不像由胎粪栓综合征引起的 胎粪充塞综合征 胎粪栓塞综合征 胎粪栓综合征是指因为胎粪稠厚形成粪块引起的慢性梗阻。诊断是基于造影灌肠,有时检查先天性巨结肠。治疗方法为造影灌肠;很少需要手术减压。 胎粪堵塞综合征通常发生在其他方面健康的婴儿身上,其发病率为五分之一的活产婴儿。 一般认为是结肠的功能成熟不良,导致未能排出第一次大便。 胎粪栓塞综合征在以下情况更常见 早产儿 糖尿病母亲的婴儿: Common.TooltipReadMore ),并且可以通过产前超声诊断。梗阻远端的结肠管腔变小,含有干燥的胎粪丸。管相对空的小口径结肠称为微结肠,仅次于无法使用的肠管。
胎粪性肠梗阻并发症
约1/2的病例伴有 肠旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore 、肠闭锁或 肠穿孔 消化道急性穿孔 消化道任何部位都可能穿孔,胃内或肠内气体及内容物将进入腹腔。病因多样。常骤然起病,剧烈腹痛后随即有休克体征。影像学检查发现腹腔游离气体,可明确诊断。治疗方法包括补液、抗生素及手术。死亡率高,据不同疾病及患者一般情况而定。 (亦见 急性腹痛) 钝挫伤及穿透伤均可导致消化道任一部位的穿孔(见表)。吞入异物,即使锐器,很少发生穿孔;除非发生嵌顿、局部压力增高引起缺血及坏死(参考 胃肠道异物)... Common.TooltipReadMore 。小肠的扩张的环可以扭曲以在子宫内形成旋转。如果肠失去其血管供应和梗塞,可导致无菌胎粪腹膜炎。梗塞的肠环可以被再吸收,留下一个或多个 肠闭锁 空回肠闭锁 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 空回肠闭锁生后1~2天后出现症状,腹部膨胀逐步加重,肛门停止排便,呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠, 穿孔,肠扭转,经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计,活产婴儿的发病率约为1:10... Common.TooltipReadMore 区域。胎粪性肠梗阻患儿发生 胆汁淤积 新生儿胆汁淤积症 胆汁淤积症是指胆红素排泌障碍引起的结合 胆红素增多症和黄疸。病因多种多样,可以根据实验室检查、肝胆管的影像学检查、有时需要肝脏活检和手术来诊断。治疗随病因而异。 1/2500足月婴儿发生胆汁淤积症。它被定义为直接胆红素> 1mg/dL (> 17.1 micromol/L)。胆汁淤积症从来不是正常的,需要进行评估。 胆汁淤积症( 黄疸)的病因可分为肝内和肝外管道的病变所致或两者兼而有之。... Common.TooltipReadMore 的风险也增加。
胎粪性肠梗阻的症状和体征
出生后,不像正常的新生儿,有胎粪肠梗阻的婴儿在第一个12到24小时内不能通过胎粪。他们有肠梗阻的迹象,包括呕吐,可能是胆汁性呕吐,以及腹胀。通过腹壁有时能够触诊到扩张的小肠肠袢,并且有典型的面团样感觉。穿孔后可继发胎粪性腹膜炎合并呼吸窘迫和腹水(1 症状和体征 胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻;新生儿囊性纤维病者最常伴有此症。胎粪性肠梗阻占新生儿小肠梗阻的1/3。症状包括呕吐,可能是胆汁,腹胀,和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗可在X线引导下运用稀释的放射线对比造影剂灌肠,以缓解肠梗阻。灌肠失败者行手术治疗。 胎粪性肠梗阻最常是 囊性纤维化的早期表现,该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。10~20%的囊性纤维化病例的临床表现是胎粪... Common.TooltipReadMore )。
症状和体征
1.Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn.Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019.doi: 10.1542/neo.20-1-e12
胎粪性肠梗阻的诊断
X线平片
如果X线平片是阳性,检验囊性纤维病
出生前的超声检查能够发现胎儿的变化,这些变化可提示囊性纤维病和胎粪性肠梗阻(例如,肠扩张、羊水过多),但是,这些变化都不是特异性的。
有囊性纤维病家族史的肠梗阻新生儿,应高度怀疑胎粪性肠梗阻。患儿应进行腹部X线平片检查,其可以显示扩张的肠袢;然而,可能没有气液平面。胎粪和肠道内气体形成的“肥皂泡”征可提示诊断胎粪性肠梗阻。如果存在腹膜炎,腹膜表面甚至阴囊内可出现钙化点。水溶性造影剂灌肠显示由于回肠末端梗阻引起的微小结肠。
胎粪性肠梗阻的治疗
放射对照灌肠剂
有时需手术治疗
通过在荧光透视下给予≥1灌注稀释放射照相造影剂(如泛影葡胺),有时使用N-乙酰半胱氨酸,可以在不复杂的情况下(例如,无穿孔,旋转或闭锁)缓解梗阻。 高渗造影剂可能导致需要静脉补液的大量胃肠道水分损失。
高渗造影剂会造成消化道大量液体丧失,需静脉补充液体以防止脱水。如灌肠失败则应行剖腹探查,通常也需行双腔回肠造瘘伴以反复用N-乙酰半胱氨酸灌洗肠袢,使胎粪软化,易于祛除