川崎病

川崎病的病因尚不清楚，但流行病学和临床表现提示本病是一种感染或更可能是一种免疫反应异常，患儿常具有遗传易感性。自身免疫性疾病也是一个可能性。

日本血统的儿童发病率特别高，但川崎病在世界各地都有发生。在美国每年有3000～5000人患此疾病 (1 病因参考文献 川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。 川崎病是中等动脉 血管炎，有显著意义的是约20％的未治病人中出现冠状动脉异常。 川崎病是儿童后天获得性心脏病。早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心... Common.TooltipReadMore )。男：女比例约为1.5:1。80%的患者年龄 < 5 岁（高峰期，18 至 24 个月）。青少年、成人和 < 4个月婴儿的bign'li的很少见。

全年均可发病，最常见于春季或冬季。在没有明确证据表明人际传播的社区中出现了群集。 约2％的患者复发，通常在数月至数年后。 没有已知的有效预防措施。

这种疾病往往分为三个阶段：急性期、亚急性期和恢复期。

急性期 开始发烧至少持续 5 天，通常 > 39° C（约 102.2° F），如果不使用退烧药治疗，则不会消退。发烧伴有烦躁、偶尔嗜睡或间歇性腹绞痛。常于发热当天或2天内出现双侧结膜充血，但无渗出。

5日内出现多形性红斑，主要见于躯干，尤其是会阴区，皮疹的形态各异。可为荨麻疹样、麻疹样或猩红热样皮疹。伴有咽部充血；口唇红、干、皲裂；红色草莓舌。

在起病1周内在指（趾）甲的近端部位出现明显的苍白（部分性白甲病）。起病后3～5日，手掌、足底出现不同程度的水肿并有红斑或呈紫红色。尽管水肿可能很轻，但紧张，发硬，压之无凹陷。急性期以发烧消退而结束。

亚急性期 从发烧结束一直持续到大约第25天。甲周、掌、足底和会阴脱屑开始于第10天左右。皮肤的表层有时会脱落成大片，露出新的正常皮肤。可能存在关节炎、关节痛和血小板增多症。约 33% 的患者会出现关节炎或关节痛（主要累及大关节）。

心脏并发症通常于发病后1～4周，此时皮疹、发热和其他早期临床表现开始消退，进入亚急性阶段。

50%的病人在整个病程中均可见颈淋巴结肿大（≥1个淋巴结，≥1.5cm）。病程为2～12周，甚至更长。不典型川崎病，尤其是小婴儿，更易合并冠状动脉损害。上述主要表现出现在90％的患儿中。

其他非特异表现涉及许多器官系统。

其他临床特征可能包括尿道炎、无菌性脑膜炎、肝炎、中耳炎、呕吐、腹泻、胆囊积水、上呼吸道症状和前葡萄膜炎。

当临床症状消失时，恢复期开始，并持续到急性期开始后约6至8周。

川崎病的诊断是根据临床标准（见表 ）。

猩红热 猩红热 链球菌是革兰阳性需氧菌，可引起多种疾病，包括喉炎、肺炎、创面和皮肤感染、败血症和感染性心内膜炎。症状随感染部位而异。 A组溶血性链球菌感染的后遗症包括风湿热和肾小球肾炎。多数菌株对青霉素敏感，但近期出现大环内酯类药物耐药。 （也见 肺炎球菌感染、 风湿热和 扁桃体咽炎。） 三种不同类型链球菌首先可以通过在绵羊血平板上生长后形态不同而鉴别： beta-溶血性链球菌在每个菌落周围形成一个清晰的溶血环。... Common.TooltipReadMore 、葡萄球菌剥脱综合征、 麻疹 麻疹 麻疹是一种高度接触传染的病毒感染性疾病，最常出现在儿童中。其特征是发烧、咳嗽、鼻炎、结膜炎、口腔粘膜出现红斑（Koplik 斑）以及向头尾部扩散的斑丘疹。并发症（主要是肺炎或脑炎）可能是致命的，尤其是在医疗服务不足的地区。诊断通常是基于临床。治疗主要为支持性对症。接种疫苗可有效预防。... Common.TooltipReadMore 、药物反应和 青少年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（JIA） 幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。诊断是基于临床的。治疗包括 关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。 幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。 JIA的病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。... Common.TooltipReadMore 也可能出现类似症状。不太常见的相似症状是 钩端螺旋体病 钩端螺旋体病 钩端螺旋体病是由几种钩端螺旋体致病性血清型的中任意一种导致的感染。症状是双相的。症状呈两个阶段。初始阶段急性发热，第二阶段有时包括肝脏、肺、肾脏及脑膜相关方面的表现。通过培养和血清学检查可以诊断。 治疗是使用抗生素，如强力霉素或青霉素。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体和钩端螺旋体体太细，不能够用... Common.TooltipReadMore 和 落基山斑疹热 落基山斑疹热（RMSF） 落基山斑疹热是由Rickettsia rickettsii立氏立克次体引起，通过硬蜱传播。表现为高热、剧烈头痛和皮疹。 参见“ 立克次体及其相关病原体感染概述”。 落基山斑疹热是由立氏立克次体病。 落基山斑疹热（RMSF）目前只限于西半球发病，最初是在落基山发现，流行于美国，尤其是靠近大西洋地区，并横贯整个南美洲中部和南部。发病高峰在3～9月，原因是此季节内蜱开始活跃，而且人容易被叮咬。南方一些地区，散发病例在全年内都可见... Common.TooltipReadMore 。

一种称为儿童多系统炎症综合征 (MIS-C) 的感染后炎症综合征已被观察为罕见的 SARS-CoV-2 感染的并发症 并发症 COVID-19 是一种由新型冠状病毒 SARS-CoV-2 引起的急性、有时是严重的呼吸道疾病。预防是通过疫苗接种、感染控制预防措施（例如，戴口罩、洗手、保持社交距离、隔离感染者）实现的。通过抗原或PCR（聚合酶链反应）检测上呼吸道或下呼吸道分泌物进行诊断。治疗采用支持性护理、抗病毒药物或皮质类固... Common.TooltipReadMore 。MIS-C 的症状与川崎病相似。相似之处包括休克、红斑性皮疹、结膜炎、粘膜受累、淋巴结肿大和心脏改变。然而，MIS-C儿童应具有新冠肺炎感染的血清学证据，与川崎病儿童相比，他们往往表现出更多的胃肠道（腹泻和呕吐）和神经系统（头痛）症状。此外，患有川崎病的儿童往往患有边缘结膜炎，并且年龄较小（通常在5岁以下）（1 诊断参考 川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。 川崎病是中等动脉 血管炎，有显著意义的是约20％的未治病人中出现冠状动脉异常。 川崎病是儿童后天获得性心脏病。早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心... Common.TooltipReadMore , 2 诊断参考 川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。 川崎病是中等动脉 血管炎，有显著意义的是约20％的未治病人中出现冠状动脉异常。 川崎病是儿童后天获得性心脏病。早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心... Common.TooltipReadMore )。

一些发热的儿童具有少于5种诊断标准中的4条也会发生血管炎，包括冠状动脉动脉瘤。这些儿童被认为有不典型（或不完全）的川崎病。如果儿童发热≥5天，体温>39°C（约102.2°F），5条川崎病标准中有≥2条，应考虑非典型川崎病并进行检查。

实验室检查不具有确诊性，但可除外其他疾病。 患者一般接受CBC、抗核抗体、类风湿因子、ESR、咽部分泌物和血培养。

急性期白细胞增多，常有未成熟（杆状）细胞显著增多。其他血液学所见包括在病程2～3周时出现轻度贫血、血小板增多（≥450,000/mcL [≥ 450 × 10⁹/L]）和红细胞沉降率增快及C反应蛋白增加。抗核抗体、类风湿因子和培养结果均为阴性。

根据受累器官其他异常还包括：脓尿、肝酶活性增高、蛋白尿、血清白蛋白降低和脑脊液白细胞增多。

请小儿心血管医生会诊是非常必要的。在诊断，行心电图和超声心动图检查。由于心血管异常直到疾病后期方有表现，所以应在病程第2～3周，6～8周以及6～12个月对所有病儿进行常规检查。心电图可以显示心律失常、低电压和左心室肥大。超声心动图可以检测冠状动脉瘤、瓣膜反流、心包炎、心肌炎。对疑有冠状动脉瘤以及心脏负荷试验异常者均应行冠状动脉造影检查。

患儿应由富有经验的小儿心脏科和（或）小儿感染科医生密切合作治疗并尽早开始。

因为患有非典型川崎病的婴儿患冠状动脉动脉瘤的风险很高，所以治疗不应延迟。合理的治疗是在最初的10天内，大剂量免疫球蛋白静脉注射（一次剂量为2g/kg，维持10～12小时），同时配合大剂量静脉注射用免疫球蛋白（每日20～25mg/kg，分4次口服）。 虽然在起病>10天再采用IVIG/阿司匹林治疗的疗效尚不清楚，但仍应考虑治疗。

患儿热退4～5天以后阿司匹林方可减少到每日1次3～5mg/kg（也有些专家主张连续14天采用大剂量阿司匹林治疗）。急性川崎病期间 阿司匹林 代谢不稳定，这在一定程度上解释了高剂量需求。一些权威机构在高剂量治疗期间监测血清 阿司匹林，特别是如果治疗持续14天和/或IVIG治疗仍发烧。

大多数病人在开始治疗的24小时内便见显著效果。 只有少部分患者发热持续数天，需要反复给予IVIG。难治性疾病的治疗应在心脏病专家和风湿病专家的参与下进行。

另一种治疗方案可能有益于无法耐受 2 g/kg IGIV 输注量的心脏功能障碍患者，但可能会导致症状缓解稍慢。替代方案是 IVIG 400 mg/kg，每天一次，持续 4 天（再次与大剂量 阿司匹林 联合使用)。

病情好转以后，至少在8周内每日仍需服用阿司匹林3～5mg/kg，直到完成超声心动图复查为止。如果没有发生冠状动脉瘤而且炎症反应消退（表现为红细胞沉降率和血小板计数正常），就可以停用阿司匹林。由于阿司匹林具有抗血栓形成的作用，因此对伴有冠状动脉异常的患儿，应连续服用。 伴有巨大的冠状动脉瘤患儿，可能还需要额外的抗凝治疗（如，华法林钠或抗血小板药）。

经适当治疗，在美国病死率降为0.17%。长期发热增加心脏损害的风险。

死亡最常见的原因是心脏并发症，并且可能是突然且不可预测的： > 50%的患者发生在发病后 1 个月内，75%发生在2个月内；95%发生在6个月内但可能在10年后发生。有效的治疗可减轻急性期症状，特别重要的是使冠状动脉瘤的发生率从20%减少到<5%。

无冠状动脉病变的患者预后极好。虽然难以确定有无冠状动脉狭窄残留，但是约2/3冠状动脉瘤病人在1年内消退。巨大动脉瘤极少消退，应严密随访和治疗。