（参见 新生儿惊厥 新生儿惊厥 新生儿癫痫是新生儿中枢神经系统中的异常放电，通常表现为刻板的肌肉活动或自主神经变化。诊断由脑电图证实；找到原因的检查是有指征的。治疗随病因而异。 ( 另请参见成人痉挛性疾病。） 癫痫发作发生在 1 到 5/1000 个活产婴儿中，并且 早产儿 和低出生体重儿的发病率增加（ 1)。 惊厥可能是个严重的新生儿问题，需要立即评估。多数新生儿惊厥呈局灶性，可能与此年龄期髓鞘发育不完善，及大脑树突和突触形成不完全导致的新生儿电活动的泛化障碍有关。... Common.TooltipReadMore 。）
在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12个月至18个月之间。热性惊厥可以表现为简单型和复杂型：
单纯热性惊厥 持续时间<15分钟，没有局部症状，24小时内不复发。
复杂的高热惊厥 持续≥15分钟连续或暂停，具有焦点特征，或在24小时内复发。
多数（>90%）热性惊厥是单纯性的。
热性惊厥发生在非中枢神经系统细菌或病毒感染期间。有时发生在疫苗接种后，如接种白喉、百日咳、破伤风类毒素、百日咳、麻疹、腮腺炎和风疹。
遗传和家族因素可增加热性惊厥发生的敏感性。同卵双胞胎的一致性比双卵双胞胎高得多。已经鉴定出几个与热性惊厥相关的基因。
发育迟缓会增加热性惊厥后癫痫的风险（1 参考文献 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者，给予静脉注射磷苯妥英。通常不需要维持药物。 （参见 新生儿惊厥。） 在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12... Common.TooltipReadMore )。
参考文献
1.Nelson KB, Ellenberg JH: Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med 295(19):1029–1033, 1976.doi: 10.1056/NEJM197611042951901
热性惊厥的症状和体征
热性惊厥通常发生在体温升高的初期，多数发生在体温升高的24小时内。典型症状是全身性的，多数表现为阵挛，部分表现为肌张力低下和强直相交替。
几分钟的时间段是常见的，但可能持续长达几个小时。 如果发作后期间长于一个小时或如果儿童在这一时期有局灶性表现（例如，减少一侧的运动），重要的是立即评估潜在的急性中枢神经系统疾病。
发热性癫痫持续状态 持续 ≥ 30 分钟的连续或间歇性癫痫发作。当癫痫持续状态表现为间歇性癫痫发作时，癫痫发作之间没有神经功能恢复。癫痫持续状态的儿童有脑损伤的风险（1 症状和体征参考文献 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者，给予静脉注射磷苯妥英。通常不需要维持药物。 （参见 新生儿惊厥。） 在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12... Common.TooltipReadMore )。
症状和体征参考文献
1.Hesdorffer DC, Shlomo S, Lax DN, et al: Risk factors for subsequent febrile seizures in the FEBSTAT study.Epilepsia 57(7):1042–1047, 2016.doi: 10.1111/epi.13418
热性惊厥的诊断
根据临床排除其他病因，或有时根据实验室检查排除其他病因。
(参见 the American Academy of Pediatrics Subcommittee on Febrile Seizures' guidelines for the neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure [2011].)
热性惊厥需除外其他原因引起的惊厥。发烧可能会引发以前发生非发热性癫痫发作的儿童癫痫发作; 这些事件不被称为发热性癫痫发作，因为这些儿童已经表现出发作的倾向。
除了寻找发烧的病源之外，简单发热性发作不需要行常规检查，但如果儿童有复杂的热性惊厥，存在神经系统缺陷或严重潜在疾病的征象（如， 脑膜炎 脑膜炎概述 脑膜炎是累及脑膜和蛛网膜下腔的炎症。其原因可能是感染、其他疾病或药物。严重程度有所不同。典型临床表现包括头痛，发热，颈项强直，脑脊液（CSF）检查有助于诊断。治疗包括抗菌药物联合对症治疗。 （见 颅内感染导论和 新生儿细菌性脑膜炎） 脑膜炎可分类为急性，亚急性，慢性或复发性。它也可通过其原因分类：细... Common.TooltipReadMore ， 代谢紊乱 遗传性代谢病引言 多数遗传性代谢病（亦称先天性缺陷）是由编码酶类的基因突变引起。酶缺陷或失活导致 底物前体或代谢物的积累 或者 酵素产品的缺陷 存在数百种疾病，尽管大多数遗传性代谢疾病在个别情况下极为罕见，但总的来说，它们并不罕见。 遗传性代谢紊乱通常按受影响的底物分组，例如： Common.TooltipReadMore ），则应该完成检查。
排除其他疾病的检查在临床如下进行：
脑脊液（CSF）分析可排除有脑膜体征或CNS抑制体征的年幼婴儿或高热起病数天后出现痉挛的年幼婴儿的脑膜炎和脑炎。如果儿童没有获得充分的免疫接种或正在服用抗生素，也必须考虑进行CSF分析。
进行血清葡萄糖，钠，钙，镁和磷以及肝肾功能测试以排除代谢紊乱，尤其是如果病史包括最近的呕吐，腹泻或受损的液体摄入；如果有脱水或水肿的迹象；或发生复合性发热性发作。
如果神经系统检查发现局灶异常，如果在癫痫发作或发作后期间出现局灶特征，或者如果发作后感觉抑制持续时间延长，则进行脑部 MRI。
如果高热癫痫有局灶性特征或者是复发性，则行脑电图检查。
如果儿童具有已经确定的发育或神经障碍（通常，在这种情况下不使用术语热性癫痫），则基于潜在障碍进行诊断性评估。
脑电图通常不能识别特定的异常或帮助预测复发性癫痫，并且不推荐在神经学检查正常的儿童最初的单纯发热性癫痫发作后使用。
治疗热性惊厥
退热治疗
惊厥持续时间<5分钟者给予支持治疗
≥5分钟需要给予药物控制癫痫，给予抗癫痫剂治疗，有时需要插管
所有儿童需要 退热治疗 治疗 正常体温存在个体差异，而且一天之内的体温会发生波动。学龄前儿童的正常体温是最高的。几项研究表明，峰值温度往往在下午，在18至24个月大时最高，此时许多正常健康儿童的温度高达38.3°C（101°F）。但是，发热的定义一般为核心体温（直肠）≥38.0°C（100.4°F）。 发热的意义依赖于临床症状而不是峰值温度；一些小病可以导致高热，然而一些严重的疾病仅仅引起轻微的体温升高。尽管父母常会因为孩子发热产生恐慌而干扰了对病情的判断，还是应该... Common.TooltipReadMore ； 因为降低温度可以帮助预防在即时疾病期间的另一次热性惊厥，并且更容易停止发热性癫痫持续状态。但在发热性疾病开始时给予解热药尚未显示能预防热性癫痫。
高热惊厥持续时间<5分钟者给予支持治疗
≥5分钟的癫痫可能需要药物治疗，仔细监测循环和呼吸状况。 如果药物控制不理想，惊厥持续存在，有时需行气管插管 或者如果抗癫痫治疗导致呼吸暂停。
药物通常是静脉给药。短效的苯二氮䓬类（氯羟安定0.05～0.1mg/kg，每5-10分钟重复，最多3次）。如果癫痫持续存在，可以在15至30分钟内给予氟苯妥英15至20mg PE（苯妥英当量）/kg 静脉给药。
如果无法静脉注射，或者孩子在院前环境中且年龄超过2岁，可以给予地西泮直肠凝胶或鼻内咪唑安定。
苯巴比妥、丙戊酸钠或左乙拉西坦也可用于治疗持续性癫痫发作。
一些临床医生开出直肠 地西泮 对于反复热惊厥的儿童（参见 预防热性惊厥 预防 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者，给予静脉注射磷苯妥英。通常不需要维持药物。 （参见 新生儿惊厥。） 在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12... Common.TooltipReadMore ）由父母在家中给予以治疗长期热性惊厥。
(参见 new guidelines for the management of febrile seizures in Japan [2017]。)
高热惊厥的预后
复发和随后的癫痫
热性惊厥的整体复发率为35%。若首次发作患儿年龄<1岁或直系亲属有热惊，则再发生的风险较高。
癫痫症 发作疾病 发作是大脑皮层灰质的异常、不规则的放电，并引起大脑功能的一过性失常。典型的发作表现为意识障碍、感觉异常、局部的不自主运动和惊厥（随意肌的广泛的剧烈不自主运动）。诊断可能是临床性的，包括新发癫痫的神经成像、实验室测试和脑电图（EEG）结果，或先前诊断的癫痫病的抗癫痫药物（抗惊厥药）水平。治疗包括尽可能... Common.TooltipReadMore 发展为无热病的风险：发生≥ 1 次单纯热性惊厥后的风险约为 2% 至 5%——略高于发生癫痫的基线风险（儿童总体约为 2%）。大多数风险增加发生在患有其他危险因素的儿童（如复发性发热，癫痫发作家族史，发育迟缓）; 在这些孩子中，风险增加了10％ (1 预后参考 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者，给予静脉注射磷苯妥英。通常不需要维持药物。 （参见 新生儿惊厥。） 在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12... Common.TooltipReadMore )。尚不清楚是否有发热性癫痫发作本身可以永久降低癫痫发作阈值，或者某些潜在因素是否会使儿童发生发热和非发热性发作。
神经系统后遗症
简单的发热性癫痫发作本身不被认为会导致神经系统异常。但是，在某些儿童中，高热惊厥可能是潜在癫痫或未被识别的神经系统疾病的最初表现。该疾病的体征可能是回顾性的，或者晚些时候才出现。在任一情况下，热性惊厥不被认为是因果性的。
发热性癫痫持续状态可能与大脑的损害脆弱的部位如海马体有关。
预后参考
1.Nelson KB, Ellenberg JH: Predictors of epilepsy in children who have experienced febrile seizures. N Engl J Med 295(19):1029–1033, 1976.doi: 10.1056/NEJM197611042951901
热性惊厥的预防
有热性惊厥的孩子的父母应建议仔细监测疾病时他们的孩子的体温，如果体温升高给予退热药（即使对照研究没有显示出这种治疗可以防止高热惊厥再次发生）。
一般不主张维持抗癫痫药物治疗来防止惊厥再发或发展为无热癫痫。但考虑使用抗癫痫药物治疗的情况（1 预防参考文献 6个月至5岁婴幼童发热 > 38° C，但不是由中枢神经系统感染引起的，并且既往没有高热惊厥史，可诊断高热惊厥。没有早期的无热惊厥和其他特殊的原因。持续时间 < 5分钟的癫痫发作采取支持性治疗。对于发作持续≥15分钟者，给予静脉应用劳拉西泮治疗，直肠内安定，或鼻内咪达唑仑；惊厥持续状态者，给予静脉注射磷苯妥英。通常不需要维持药物。 （参见 新生儿惊厥。） 在6个月至5岁的儿童中，约有2%至5%发生发热性癫痫，大多数发生在12... Common.TooltipReadMore ) 包括有
复杂的热性惊厥和神经功能缺损
强烈的癫痫家族史和复发性简单或复杂的热性惊厥
发热性癫痫持续状态
每季度至少发生一次热性惊厥
预防参考文献
1.Piña-Garza J, James K: Paroxysmal Disorders: Febrile seizures.In Fenichel's Clinical Pediatric Neurology: A Signs and Symptoms Approach, ed.8.Philadelphia, Elsevier, 2019, p.18.
关键点
热性癫痫是指发生在6个月至5岁、体温>38°C、神经正常的儿童，不是由中枢神经系统感染引起的，既往没有发生过热性癫痫。
单纯热性惊厥持续时间<15分钟，没有局灶性特征，24小时内不复发。
复杂发热性癫痫持续 ≥ 15分钟连续或暂停，具有焦点特征，或局灶性发病；或在24小时内复发。
单纯发热性惊厥不需要常规检查，但如果儿童有复杂的发作，神经缺陷或严重潜在疾病（如脑膜炎，代谢紊乱）的征兆，就应进行检查。
癫痫持续 ≥5分钟需要药物治疗（例如，氯西泮0.05〜0.1mg/kg，静脉注射超过2~5min，每5~10min重复一次，最多3次）。
在具有简单的无热的癫痫症之后发展无热性发作障碍的风险为约2至5％。
在发热性疾病开始时给予解热药尚未显示能预防热性癫痫。
更多信息
以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Academy of Pediatrics Subcommittee on Febrile Seizures: Guidelines for the neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure (2011)
Japanese Society of Child Neurology: New guidelines for the management of febrile seizures in Japan (2017)
