嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因尚不清楚。然而，由嗜酸性粒细胞和中性粒细胞脱颗粒产生的物质导致组织直接受损，这一过敏机制可能参与其中。T淋巴细胞活化可能参与维持嗜酸性粒细胞性炎症。该综合征在成人发作 的哮喘 哮喘 哮喘是由多种刺激因素引起部分或完全可逆性气道阻塞的弥散性气道炎症性疾病。症状和体征包括呼吸困难、胸闷、咳嗽和喘鸣。诊断基于病史、体检和肺功能检查。治疗包括控制诱发因素和药物治疗，最常用的是吸入beta-2 受体激动剂和糖皮质激素。治疗积极则预后良好。... Common.TooltipReadMore ， 过敏性鼻炎 过敏性鼻炎 过敏性鼻炎（allergic rhinitis）表现为花粉或其他过敏原引起的季节性或常年性的鼻痒、喷嚏、流涕、鼻黏膜充血，有时候伴随花粉或过敏原暴露导致的 结膜炎。依据病史和皮肤试验进行诊断。治疗上联合应用抗组胺药、减充血剂和皮质激素鼻内喷雾，对于那些严重的，难以控制的患者可采用脱敏治疗。 （见 过敏和过敏性疾病概述） 过敏性鼻炎分为季节性发作（如花粉症）和常年性发作（常年性鼻炎）。季节性鼻炎通常是过敏性的。至少25％的常年发作鼻炎是非... Common.TooltipReadMore ， 鼻息肉 鼻息肉 鼻息肉为鼻黏膜固有层水肿并向外生长形成的荔枝肉状物，通常都生长于上颌窦开口周围。 过敏性鼻炎、急慢性感染和 囊性纤维化等疾病可促进息肉的形成。 鼻孢子虫病可出现出血性息肉。单侧的息肉有时与鼻腔鼻窦良恶性肿瘤同时存在。息肉也可继发于鼻腔 异物。与鼻息肉有较强联系的有 阿司匹林过敏 鼻窦感染 哮喘 Common.TooltipReadMore 患者中多见。30%-40%的病例中可见抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。

该综合征主要有三个阶段，各阶段可相互重叠：

但是，这些阶段并不是一个接着一个连续发生的，在各阶段之间的时间间隔可有很大差别。

多个器官和系统可能受累：

肾脏、心脏或神经系统受累者提示预后较差。

2012年的教堂山共识会议(1 诊断参考文献 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。诊断依靠活检最佳。治疗主要是应用皮质激素和另一种免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）发生率约为3人/百万。平均起病年龄为48岁。 EGPA以血管外形成坏死性肉芽肿（通常多嗜酸性粒细胞浸润），嗜酸性粒... Common.TooltipReadMore )将嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)定义为涉及哮喘和嗜酸性粒细胞增多、与坏死性小和中等大小血管炎相关的呼吸道富嗜酸性粒细胞和坏死性肉芽肿性炎症。Criteria for classification美国风湿病学会分类标准 包括以下几项：

如果符合≥4条分类标准，诊断的敏感性是85%，特异性是99.7%。

检查的目的在于明确诊断和器官累及的程度，并鉴别EGPA和其他嗜酸性粒细胞疾病（如 寄生虫感染 寄生虫感染 人体寄生虫是一类寄生于人体内或体表，并从人体（宿主）获取营养物质的生物。分为3种类型： 单细胞生物（原生动物，小孢子虫） 多细胞蠕虫 体外寄生虫，如疥螨和虱子 全球由原虫和蠕虫导致的寄生虫感染，其发病率和病死率都很高。在中美洲、南美洲，以及非洲、亚洲等地，寄生虫感染尤为流行。而在澳大利亚、加拿大、欧... Common.TooltipReadMore 、 药物反应 药物不良反应 药物不良反应（ADR，或药物不良作用）是关于药物可能具有的不想要的、不舒服的或是有危险作用的一个广义的术语。 药物不良反应可视为中毒的一种类型，但是中毒大多数情况下指 过量使用 （意外的或是故意的）的作用或是指血药浓度升高，或是指恰当使用时发生的药物作用的增加（如，当药物的代谢暂时为疾病或另一药物抑... Common.TooltipReadMore 、 急性嗜酸性粒细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎（AEP）的特征是快速的肺间质嗜酸细胞浸润。 （参见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述。） 相对于 慢性嗜酸细胞性肺炎, 急性嗜酸细胞性肺炎是一种急性疾病，通常不会复发。AEP的发病率和患病率尚不知。急性嗜酸细胞性肺炎可发生于任何年龄段，但最常见于20～40岁的患者，男女之比为2:1。 病因不明，但急性嗜酸细胞性肺炎可能为其他方面健康者对未知吸入抗原的急性 过敏反应。吸烟或其他烟雾暴露可能与之有关。... Common.TooltipReadMore 和 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎（CEP）是肺部嗜酸细胞异常的慢性积聚。 （亦见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述） 慢性嗜酸细胞性肺炎并非真正意义上的慢性疾病，而是急性或亚急性疾病的再发（因此，最好定义为再发型嗜酸细胞肺炎）。慢性嗜酸细胞性肺炎的患病率和发病率尚不知。病因疑是 过敏体质。大多数病人为非吸烟者。 慢性嗜酸细胞性肺炎患者常突然出现咳嗽、发热、进行性呼吸困难、体重减轻、喘鸣和盗汗。临床表现常提示为... Common.TooltipReadMore 、 过敏性支气管肺曲霉病 变应性支气管肺曲菌病（ABPA） 变应性支气管肺曲菌病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）是一种对 Aspergillus 属( 主要是 A. fumigatus)的高敏反应，几乎只出现在哮喘病人，更少出现在囊性纤维化病人中。对 Aspergillus 抗原的免疫反应引起气道阻塞，如不治疗，可引起支气管扩张和肺纤维化。症状和体征除哮喘表现外，还有排痰性咳嗽，偶有发热和食欲减... Common.TooltipReadMore 和 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征 高嗜酸性粒细胞综合征以外周血嗜酸性粒细胞增多为特点，伴有与嗜酸性粒细胞增多相关的器官受累或功能异常的临床表现，经检查未发现寄生虫，过敏或其他引起 嗜酸性粒细胞增多的继发性原因。根据不同的器官功能异常，症状多种多样。诊断需除外其他引起嗜酸性粒细胞增多的原因，且可行骨髓和基因检查。治疗可能包括泼尼松，有时也包括伊马替尼，但取决于嗜酸性粒细胞增多综合征的特定亚型。 嗜酸性粒细胞增多综合征的定义为外周血嗜酸性粒细胞>... Common.TooltipReadMore ）。临床表现和常规实验室检查结果可以提示该病，但是通常需要肺部或者其他受累器官活检来确定诊断。

需要检查血和胸片，虽然其结果不具有诊断性。 全血细胞计数与分类检查明确是否存在嗜酸性粒细胞增多症，这对于某些患者可能是疾病活动的一个标志。定期复查IgE、C反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）水平来评价炎症活动性。查尿常规和肌酸酐以筛查肾脏疾病和监测其严重性。检查电解质水平。

血清学检查在40%的患者中发现抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)；如果发现了ANCA，则需要酶联免疫吸附剂测定(ELISA）以测定特定抗体。对髓过氧化物酶起反应的核周型ANCA（p-ANCA）是最常见的结果，然而ANCA并不是EGPA高特异性或敏感性的检查。

作为疾病活性的标志物，嗜酸性粒细胞、IgE、ANCA、ESR和C-反应蛋白水平有协助作用，并在某些条件下可预测发作。

胸片可以显示肺部一过性斑片状浸润影。

所有患者应在基线时进行二维超声心动图检查，如果出现心力衰竭的症状和/或体征，随访过程中应重复进行该项检查。

如果可行的话，应对受累组织进行活检。

全身应用皮质类固醇激素联合免疫抑制剂是治疗嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）的主要手段，这是因为即使没有预后不良因素，单独使用糖皮质激素也往往不能维持缓解。根据 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore 和 显微镜下多血管炎 治疗 显微镜下多血管炎是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。治疗根据疾病严重性，使用糖皮质激素和免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 显微镜下多血管炎（MPA）较少见（大约13～19例/百万人）。病因未明。 MPA影响小血管，是寡免疫（即组织活检中无免疫球蛋白沉积），类似... Common.TooltipReadMore 相同的一般标准治疗，也可使用其它免疫抑制剂（例如环磷酰胺、利妥昔单抗、甲氨喋呤、硫唑嘌呤），这取决于器官受累的严重程度和类型。在41例EGPA利妥昔单抗治疗的回顾性研究中，49％患者在12个月时缓解，且应用利妥昔单抗减少了糖皮质激素的需求。该结果优于其他治疗方法。每4周一次皮下注射300毫克美波利珠单抗可降低轻中度、复发性或难治性EGPA的复发率。益处主要在上呼吸道和下呼吸道，包括活动性哮喘（1 治疗参考文献 嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种系统性小和中等血管坏死性血管炎，特点为血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞增多症，嗜酸性粒细胞浸润组织。该病在有成人发作哮喘、过敏性鼻炎，鼻息肉等疾病，或同时患有这些疾病的患者中发生。诊断依靠活检最佳。治疗主要是应用皮质激素和另一种免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）发生率约为3人/百万。平均起病年龄为48岁。 EGPA以血管外形成坏死性肉芽肿（通常多嗜酸性粒细胞浸润），嗜酸性粒... Common.TooltipReadMore )。美泊利单抗在严重表现（包括心脏病）患者中的作用尚不清楚。

以心肌炎和心力衰竭为表现的心脏受累是 EGPA 死亡的主要原因。

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