淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）

在成人中，淋巴细胞间质性肺炎通常引起进行性呼吸困难和咳嗽。这些表现数月内进展，或在有些病例数年内进展，出现的平均年龄为47岁 (1)。体重减轻、发热、关节痛、胸膜炎性胸痛和盗汗均可能出现，但发生率相对较低。

体检可有捻发音。肝脾肿大、关节炎及淋巴结病等表现较为罕见，若出现则提示存在伴发病症或其他诊断可能（例如淋巴瘤）。

• HRCT

• 实验室检查以识别潜在疾病

• 肺功能测定

• 活检以确证

在有相应的症状的高危患者中需考虑淋巴细胞间质性肺炎诊断。影像学检查和及有时进行肺活检

胸片 显示双侧肺底部线状或结节状影，此为部分肺部感染的非特异性表现。肺泡模糊影和（或）蜂窝样变可出现于病情较晚期时。

应进行胸部HRCT检查以确定疾病范围、明确肺门解剖结构并识别胸膜受累情况。HRCT 结果表现各异。特征性表现是小叶中心性和胸膜下结节、支气管血管束增厚、磨玻璃影及囊性结构。

肺功能检查显示限制性肺疾病模式，表现为肺容量（肺总量和用力肺活量）降低，以及二氧化碳弥散量（DLCO）降低。

淋巴细胞间质性肺炎

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This image courtesy of Tami Bang, MD.

出现明显的低氧血症。

支气管肺泡灌洗 以排除感染和可能揭示淋巴细胞的数量增加。

常规实验室检查和血清蛋白电泳（SPEP）是必要的，因为约80%的患者可能存在异常蛋白血症（血清蛋白异常），最常见的是多克隆丙种球蛋白病或低丙种球蛋白血症，其临床意义尚不明确（1）。其他实验室检查（如抗核抗体[ANA]、抗Ro/SSA、抗La/SSB、类风湿因子[RF]、免疫球蛋白水平检测包括免疫球蛋白亚类、HIV检测）用于确定淋巴细胞性间质性肺炎的潜在病因。

在成人肺活检 是必要的，以证实由于淋巴细胞和其他细胞（浆细胞、免疫母细胞、组织细胞）浸润所造成的肺泡间隔扩大。浸润偶出现于支气管和血管内，但最常见于肺泡间隔。必须对组织进行免疫组织化学染色和流式细胞术检测，以鉴别淋巴细胞间质性肺炎与原发性淋巴瘤。在淋巴细胞性间质性肺炎中，浸润是多克隆的（包括T细胞和B细胞），而其他淋巴瘤产生单克隆浸润。其他常见的发现包括生发中心和多核巨细胞，干酪化病灶。

• 糖皮质激素或细胞毒药物

当出现症状和/或疾病进展时，淋巴细胞性间质性肺炎的治疗采用糖皮质激素。对于尽管正在接受治疗但疾病仍在进展、出现糖皮质激素不良反应或因疾病复发需要长期治疗的患者，可联用或改用细胞毒性药物。与许多间质性肺疾病病因类似，该方法缺乏随机试验验证，主要基于既往治疗经验。治疗也针对淋巴样间质性肺炎的病因（如HIV、免疫缺陷、自身免疫性疾病）。

成人淋巴样间质性肺炎的自然病史和预后尚不清楚。可自然缓解、糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后缓解、进展为淋巴瘤、肺纤维化进展伴呼吸功能不全。预计中位生存期为 11.5 年（1）。常见的死因为感染、恶性淋巴瘤进展（5%）及进行性纤维化。