肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）是单克隆郎格罕氏细胞在肺间质和气腔内的增殖。病因不明，但吸烟起了主要作用。症状为呼吸困难、咳嗽、疲乏和（或）胸膜痛。根据病史结合影像学或支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。治疗是戒烟。许多病例给予糖皮质激素，但有效性未知。肺移植联合戒烟可以治愈。5年生存率约为74%。病人患恶性肿瘤的危险增加。
（参见 间质性肺疾病概述和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。）
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 是一种体细胞突变的单克隆CD1a阳性朗格汉斯样细胞（一种组织细胞或肺抗原呈递细胞）浸润细支气管和肺泡间质的疾病，常伴有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。通常累及肺中叶和上叶。PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种表现 ，它可以单独或同时影响许多器官（特别是肺、皮肤、骨骼、垂体和淋巴结）。≥85%的PLCH孤立发生。
PLCH的病因不明，但该病几乎只发生在20至40岁吸烟的白种人身上 (1)。在其他人群中PLCH极罕见，一项基于人群的研究估计其年患病率为0.1-0.3/10万(2)。男性和女性同样累及。女性发病较迟，但不同性别间发病年龄的不同可能代表了吸烟行为的差异。病理生理学可能涉及香烟烟雾引起肺泡巨噬细胞反应性分泌细胞因子和生长因子，朗格汉斯细胞对这些因子反应而聚集和增生。
参考文献
1.Mason RH, Foley NM, Branley HM, et al.Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH): a new UK register. Thorax 2014;69(8):766-767.doi:10.1136/thoraxjnl-2013-204313
2.Watanabe R, Tatsumi K, Hashimoto S, Tamakoshi A, Kuriyama T; Respiratory Failure Research Group of Japan.Clinico-epidemiological features of pulmonary histiocytosis X. Intern Med 2001;40(10):998-1003.doi:10.2169/internalmedicine.40.998
PLCH的症状和体征
PLCH的诊断
HRCT
肺功能检测
有时需要支气管镜检查或肺活检
根据病史、体检和胸片怀疑肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，由高分辨率CT、支气管镜加活检和支气管肺泡灌洗确诊。
胸片典型表现为中上肺野双侧对称的结节影伴囊样变，肺容量正常或增加。肺底部常不受累。表现可类似COPD或淋巴管平滑肌瘤病。
HRCT证实中上叶囊肿（常形状奇异）和/或结节伴间质增厚可诊断PLCH。
Image courtesy of Harold R.Collard, MD.
依病程中行肺功能检查的时机不同，结果可为正常、限制性、阻塞性或混合性。最常见的是，DLCO 降低，运动期间的氧合受损。
当病史、影像学和其他检查结果无结论时，考虑支气管镜和活检。在支气管肺泡灌洗液中发现>5%的CD1a阳性细胞时，免疫组化检查高度提示本病；通常CD1a、S-100蛋白和CD207（朗格蛋白）染色阳性。活检示朗格汉斯细胞增生，偶伴嗜酸细胞丛集（旧称嗜酸细胞肉芽肿的由来）于星状构型的细胞纤维性结节中央。
PLCH的治疗
戒烟
必要时需要糖皮质激素及细胞毒性药物或者肺移植
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的主要治疗是戒烟, 可使高达1/3的病人症状缓解。
对于严重肺内或肺外受累患者，临床常经验性使用糖皮质激素和细胞毒性药物（如克拉屈滨、阿糖胞苷、长春花碱）（1）；但缺乏大规模临床试验证据。
其他方面健康而呼吸功能不全不断加重的病人可选择肺移植，但如果病人再吸烟，疾病可在移植肺中复发。
治疗参考文献
1.Elia D, Torre O, Cassandro R, Caminati A, Harari S.Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a comprehensive analysis of 40 patients and literature review. Eur J Intern Med 2015;26(5):351-356.doi:10.1016/j.ejim.2015.04.001
PLCH的预后
某些症状最轻微的病人可自发缓解。总体而言，10年生存率>90%（1)。进展性疾病的临床标志物包括：
继续吸烟
年龄极限
多器官受累
持续的全身症状
X线胸片见多发囊肿
DLCO下降
一秒内低用力呼气量（FEV1）/用力肺活量（FVC）比率（＜66%）
高残气量（RV）/总肺活量（TLC）比率（> 33％）
需要长时间使用皮质类固醇
死因为呼吸功能不全或恶性肿瘤。肺癌危险度因吸烟而升高。
预后参考
1.Benattia A, Bugnet E, Walter-Petrich A, et al.Long-term outcomes of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a prospective cohort. Eur Respir J 2022;59(5):2101017.Published 2022 May 26.doi:10.1183/13993003.01017-2021
关键点
在肺郎氏细胞组织细胞增多症（PLCH）中，单克隆郎氏细胞在肺泡间质和细支气管中增殖。
20～40岁吸烟患者，其胸部X线片可见中上肺野双侧对称结节性混浊伴囊性改变，可考虑PLCH。
高分辨率CT确认诊断，或者，如果结果是不确定的，肺活检。
建议戒烟。
考虑使用糖皮质激素和细胞毒性药物，如果已戒烟但疾病仍然持续，考虑肺移植。
