间质性肺疾病是一组异质性疾病，其特征是原发性病理过程通常累及肺间质，并最终扩散至其他肺组织（如肺泡、细支气管、支气管）。这些病理过程包括弥漫性肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积，如果过程未得到控制，还会导致肺纤维化。间质性肺疾病可以根据多种不同的标准进行分类（例如，急性与慢性、肉芽肿性与非肉芽肿性、已知病因与未知病因、原发性肺部疾病与继发于系统性疾病、有吸烟史与无吸烟史）。
众多可能的原因包括系统性风湿性疾病、职业性肺部暴露、药物以及某些非法药物（见表间质性肺病的原因）。一些病因未明的特发性间质性肺疾病在组织学、临床特征和表现上具有特征性而被视为独立的疾病，包括如下疾病：
据估计欧洲和美国间质性肺疾病的患病率约为每10万人中75例（1）。男性略占优势。高龄尤其是70岁以上是一个危险因素（2）。在多达30%的病因不明的间质性肺疾病患者中，这些疾病主要通过特征性的组织病理学表现来区分，这些疾病被称为特发性间质性肺炎。
间质性肺疾病的病因
分类 | 疾病列举 |
|---|---|
系统性风湿病 | 特发性炎症性肌病（特别是抗合成酶综合征） |
药物和非法药物 | 可选药物清单*：胺碘酮、博来霉素、布硫凡、卡马西平、检查点抑制剂、苯丁酸氮芥、可卡因、环磷酰胺、苯妥英、氟卡因、海洛因、美法兰、甲氨蝶呤、哌醋甲酯、矿物油（经慢性微吸入）、呋喃妥英、亚硝基脲、丙卡嗪、硅胶（皮下注射） |
家族性遗传病 | Hermansky-Pudlak综合征 尼曼-皮克病（罕见） 肺泡微结石症 |
特发性间质性肺炎 | |
职业和环境暴露 | 无机物（特定）：矾土肺（暴露于金属铝粉尘颗粒），石棉肺，钡尘肺，铍中毒，煤炭工人肺，金属抛光者肺/硬金属纤维化，肺铁末沉着症，矽肺，锡尘肺，滑石尘肺 有机物（部分）：蔗尘肺，爱鸟者肺，农民肺，加湿器肺，热水盆肺，制麦芽工人肺，剥枫树皮工人肺，养蘑菇工人肺，茶农肺(见过敏性肺炎) |
血管炎 | |
混合性异常 | 慢性吸入 脂质性肺炎 |
* 有关具有肺毒性的药物综合列表，请参阅药物诱导性呼吸道疾病网站。 | |
参考文献
1.Wijsenbeek M, Cottin V.Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med.2020;383(10):958-968.doi:10.1056/NEJMra2005230
2.Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW.Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96.Published 2018 Jun 4.doi:10.1186/s12890-018-0660-2
