皮肤松弛症

作者:Esra Meidan, MD, Boston Children's Hospital
Reviewed ByMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
已审核/已修订 修改的 10月 2025
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皮肤松弛症是一种罕见的结缔组织病,会导致皮肤易于伸展,形成松弛、褶皱且下垂的褶皱。

  • 这种疾病通常由缺陷基因引起,但也可能在某些疾病之后或药物反应后发生。

  • 主要症状是皮肤非常松弛。

  • 诊断通常基于症状、体格检查以及皮肤活检和基因检测的结果。

  • 皮肤松弛症无法治愈,但整形手术可能有助于改善皮肤外观。

可使组织拉伸然后弹回原位的纤维称为弹性纤维。这些纤维包含在结缔组织中。结缔组织十分强韧,这类组织一般是将身体结构连接起来并为其提供支持和弹性的纤维组织。

在皮肤松弛症中,弹性纤维变得松弛。有时仅皮肤受累,但全身的结缔组织也可能受到影响。

皮肤松弛症多为遗传性。某些类型的遗传性皮肤松弛症中,异常基因会导致皮肤问题,以及关节、心脏、肺部或消化道方面的其他问题,或智力障碍

皮肤松弛症可在感染、药物过敏反应(如青霉素)、器官炎症(如肺或心脏内膜)、多形性红斑(皮肤出现红色隆起斑块)或浆细胞疾病后发生。

皮肤松弛症的症状

皮肤松弛症的主要症状是皮肤过度松弛、皱褶和下垂。皮肤被拉伸后,会慢慢回缩到原位。

皮肤松弛症有轻有重,轻者主要影响患者的皮肤,而重者则会影响内脏。皮肤松弛可能出生时即有,也可能于后天逐渐出现。皮肤松弛在面部表现最为明显,导致早老性面容及鹰钩鼻。

可能发生心力衰竭及其他心脏相关问题。内脏器官(如肠道)穿过腹壁突出(疝气)以及肺气囊的破坏性疾病(肺气肿)可能发生。

皮肤松弛症
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这张照片显示患有皮肤松弛症的儿童皮肤褶皱松弛。

© Springer Science+Business Media

尽管症状常在出生后不久即突显,但也可能突然开始于儿童和青少年期。有些患者症状逐渐发生于成年期。

皮肤松弛症的诊断

  • 医师的评估

  • 皮肤活检

  • 并发症检查

  • 基因检测

医生通常可通过皮肤检查诊断该病。

医生切取皮肤组织样本,在显微镜下检查弹性纤维(活检)。

可以进行其他检查,例如超声心动图、肺部计算机断层扫描 (CT)、腹部超声或脊柱 X 线检查。

先天性皮肤松弛症患者、幼年发病者或有家族病史者应接受基因检测。基因检测结果可能有助于医生预测这些患者是否存在将该疾病遗传给子女的风险,以及除皮肤外其他器官是否会受到影响。

皮肤松弛症的治疗

  • 有时进行整形手术

没有专门治疗皮肤松弛症的方法。人们应使用防晒霜和保湿霜护理皮肤,且不应使用任何烟草制品。

整形手术可能改善遗传性皮肤松弛症患者的皮肤外观,但对于因疾病或药物反应后出现皮肤松弛的患者,手术效果较差。

与之相关的非皮肤性疾病,如心脏和肺部疾病,可通过药物或手术进行适当治疗。

物理疗法有时可能有助于增加皮肤张力。

皮肤松弛症的预后

严重的皮肤松弛症可能导致心脏、肺部、动脉或肠道功能障碍,甚至危及生命。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担任何责任。

  1. Cutis Laxa Internationale

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