特发性肺纤维化

症状取决于肺损伤的程度、疾病进展的速度，以及如肺部感染和右侧心脏衰竭（肺心病）等并发症是否发生。

其主要症状开始隐匿，表现为用力时呼吸短促、咳嗽和耐力减弱。大多数患者的症状会在数月至数年的时间内逐渐加重。

随着疾病进展，血液中的氧气水平降低，皮肤可能呈现青色（称为发绀），手脚可能会变色且冰冷（手足发绀），手指尖可能变粗或呈杵状（见图识别杵状指）。在深色皮肤患者中，可能出现轻微灰色而不是青色。心脏受压引起右心室增大，最终导致右侧心脏衰竭。通过听诊器，医师常听到肺部有爆裂音。

• 胸部计算机断层扫描

• 有时行肺活检

胸部 X 线可显示肺部损伤，多见于双侧肺下部。计算机断层扫描 (CT) 通常可更详细地显示损害和厚瘢痕。肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。对血液样本的分析（见动脉血气分析）或使用血氧计显示，在最少量运动（以正常步伐行走）期间，氧气水平低，并且随着疾病的进展，即使人在休息时也是如此。

为确诊，医生可能会使用支气管镜做肺活检。

血液检查不能确定诊断，但可用以作为寻找其他可引起类似炎症和瘢痕征象的疾病的一部分。例如，医生进行血液检查以寻找某些自身免疫性疾病。

• 吡非尼酮或尼达尼布

• 肺康复治疗

• 症状治疗

大多数人尽管接受治疗，但病情仍然会恶化。抗纤维化药物可能会增加确诊后存活 5 年以上的人数。

吡非尼酮和尼达尼布似乎可以减缓肺功能下降。其他药物正在临床试验中进行研究。

其他治疗的目的是缓解症状：

• 肺康复可帮助提高进行日常活动的能力

• 吸氧治疗改善低血氧水平

• 抗生素治疗感染

• 使用药物治疗肺心病所致的心脏衰竭

一些严重特发性肺纤维化患者进行肺移植（某些病例为单侧肺）有效。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。

1. 肺纤维化基金会：为患者、看护者、家庭成员和医疗保健提供者提供支持和教育资源