梅尼埃病

梅尼埃病患者会突然发作眩晕，通常持续 20 分钟至 12 小时；在极少数情况下，会持续长达 24 小时。通常还会出现恶心和呕吐的症状。其他症状包括出汗、腹泻和步态不稳。

耳鸣在患耳可表现为持续性或间断性的嗡嗡声、铃声、轰鸣声、哨声或嘶嘶声；与位置和运动无关。

听力损害通常在发作后出现，主要影响低频听力。在发作之前和发作过程中，大多数患者会感觉到受影响的耳朵有饱胀感或压力以及听觉过敏（对响亮的声音敏感）。在大多数患者中，只有一个耳朵受到影响。

在疾病的早期，发作间症状缓解，无症状时间可持续>1年。然而，随着疾病的进展，听力障碍会出现波动，但最终会持续存在并逐渐恶化，即使在两次发作之间，耳鸣也可能持续存在。

• 临床评估

• 听力图及钆增强MRI排除其他病因。

梅尼埃病的诊断主要依靠临床判断。波动性低频感音神经性听力损失、发作性眩晕、同侧波动性耳闷胀感和耳鸣的同时发生是其特点。前庭性偏头痛、前庭神经元炎、病毒性迷路炎、桥小脑角肿瘤（如前庭神经鞘瘤）或脑干卒中也可引起类似症状。 尽管可能发生双侧梅尼埃病，但双侧症状增加了另一种诊断的可能性（如前庭性偏头痛）。前庭偏头痛（也称为偏头痛性眩晕）的特征是具有偏头痛病史或具有偏头痛其他特征（例如头痛，畏光和畏声或视觉先兆）的患者出现眩晕，没有听力损失。

在疾病发作间期，检查可以完全正常。在急性发作期，患者有眼震并向患侧倾倒。此外，在长期存在或伴有迷路功能减退的难治性病例中，Fukuda步行试验（蒙眼原地踏步，以前称为Unterberger测试）可导致患者转向患耳侧，与单侧迷路损害一致。

甩头试验（Halmagyi试验），或者头部冲击试验是另一种用于单侧迷路功能障碍的检查手法。 检查者要求受试者双眼凝视前方，（如，以检查者的鼻部为视靶）。然后，在观察患者眼睛的同时，检查人员迅速将患者的头部向一侧旋转15至30°。

当头部旋转到一侧时，如果患者的眼睛保持固定在目标上，则该侧的前庭功能正常。当前庭功能受损时，前庭眼反射消失，患者的眼睛无法保持固定在目标上，而是短暂跟随头部旋转，然后快速自主地回到目标（称为延迟追赶性扫视）。

具有梅尼埃病症状的患者应行听力图检查，中枢神经系统的MRI（钆增强）检查，注意内耳道以排除其他的病因。典型的听力图显示患耳的低频感音神经性听力损失，且在多次测试间波动。Rinne试验和Weber试验可提示感音神经性聋。

• 止吐、抗组胺及苯并二氮䓬类药物缓解症状

• 利尿剂及低盐饮食

• 药物或手术前庭消融术极少应用

梅尼埃病有自愈倾向。急性发作期的治疗目的是缓解症状，治疗手段采用分级式治疗。非侵入性的治疗手段为首选方法，如果这些措施无效，有时会采取消融手术。

抗胆碱能止吐药（如丙氯拉嗪25毫克直肠或10毫克口服每6到8小时一次，异丙嗪25毫克直肠或25毫克口服每6到8小时一次），可以最大限度地减少迷走神经介导的胃肠道症状;昂丹司琼是第二线止吐药物。抗组胺药（例如苯海拉明、美克洛嗪或赛克利嗪；这些药物的剂量相同：50毫克口服，每6小时1次）或苯二氮䓬类药物（例如地西泮5毫克口服，每6至8小时1次）用于镇静前庭系统。无论是抗组胺药还是苯二氮䓬类药物都不是有效的预防性治疗手段。 一些医生还使用口服激素冲击疗法（如强的松60毫克口服1天1次，持续1周，第二周逐渐减量）或急性发作期鼓室内注射地塞米松。传统的偏头痛预防药物（例如三环类抗抑郁药、血清素去甲肾上腺素再摄取抑制剂 [SNRI]）对一些梅尼埃病患者也有好处。

低盐饮食(< 1.5 g每天)、避免饮酒和咖啡以及利尿剂（例：氢氯噻嗪口服，每天1次，每次25mg，或乙酰唑胺口服，每天2次，每次250mg）常常作为第1步治疗方法，对预防和减少眩晕的发生有帮助。然而尚无完善研究表明这些措施对梅尼埃病的功效。

由于梅尼埃病和偏头痛之间有很大的重叠，传统偏头痛预防药物（如去甲替林、文拉法辛）的试验也可能被考虑用于难治性或复发性发作。

内淋巴囊减压术尽管为侵入性手术，但可缓解大多数患者的眩晕，在保留前庭功能的同时，使造成听力损失的风险降至最低。因此，该手术仍被视为一种前庭功能保留性治疗手段。

当保留前庭的治疗无效时，可考虑行消融手术。通过鼓膜注射鼓室内庆大霉素（化学性迷路切除术——通常为0.5毫升，浓度40毫克/毫升）。建议随访听力以监测听力损失。如果眩晕持续存在而无听力损失，4周后可重复注射。

消融性手术适用于频繁、严重发作且对低侵入性治疗方式无效的患者。前庭神经切除术（经颅进路）可缓解约95%患者的眩晕症状，并且通常能保留听力。迷路切除术仅用于听力损失已很严重的患者。

不幸的是，还没有方法来阻止听力损失的自然进展。大多数患者在10~15年内患耳会出现中度至重度的感音神经性听力损失。