骨髓瘤相关性肾病

症状和体征主要指那些骨髓瘤的表现（如骨痛、病理性骨折、弥散性骨质疏松、细菌性感染、高钙血症、和正细胞正色素性贫血与肾衰程度不成比例）。

以下情况联合出现提示骨髓瘤相关肾病的诊断：

即使患者没有多发性骨髓瘤病史或提示多发性骨髓瘤的检查结果，若总尿蛋白升高超过尿白蛋白，应怀疑该病诊断。 检测24小时的总尿蛋白（往往升高足以表明肾病综合征），或随机尿的测量（例如，使用尿磺基水杨酸试验）;尿白蛋白由试纸测量。

若尿磺酸水杨酸检测呈强阳性（提示尿蛋白不是白蛋白）和（或）尿蛋白电泳（UPEP）可以确诊轻链小管间质性肾病（骨髓瘤肾病）。

肾小球疾病的诊断可由肾活检证实。 即使免疫电泳检查未发现血清或尿异常蛋白，但 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生（肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生）完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向，未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的，但可能包括肾出血，需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病（如膀胱癌，有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore 肾活检仍可发现30%～50％的患者有轻链沉积。

肾病是预测 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 总体预后的一个主要指标。接受治疗的肾小管间质性和肾小球轻链沉积病的患者预后较好。AL型淀粉样变性的患者预后较差，许多患者淀粉样蛋白持续沉积并进展至肾衰竭。但无论何种类型，如果不予治疗，那最终所有肾脏病变都可进展为肾衰竭。

多发性骨髓瘤 治疗 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，产生单克隆免疫球蛋白，侵犯并破坏邻近的骨组织。常见临床表现包括引起疼痛和/或骨折的溶骨性病变、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染。诊断通常需证实存在M蛋白（有时存在于尿液中，不存在于血清中，但很少完全缺失）和/或轻链蛋白尿，以及骨髓中过多的浆细胞。特异性治疗常包括传统化疗、糖皮质激素和一种或多种新药组合如蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米、伊莎佐米)... Common.TooltipReadMore 的治疗、预防 容量不足 细胞外液容量过低 容量耗竭或细胞外液（ECF）容量降低，是体内总钠量丢失的结果。病因包括呕吐、出汗、腹泻、烧伤、利尿剂和肾衰竭。临床特征包括皮肤饱满度较差、黏膜干燥、心动过速、及体位性低血压。诊断是基于临床的。 治疗方法为补充钠和水。 亦见于 水钠平衡及 体液容量失调 因为水通过被动渗透穿过体内的质膜，主要细胞外阳离子（钠）的损失会迅速导致细胞外液 (ECF) 和细胞内 (ICF) 空间的水分流失。... Common.TooltipReadMore （生理盐水扩容）和保持高尿流量是主要的治疗。 此外，应防治引起肾功能恶化的因素（如高钙血症、高尿酸血症、使用肾毒性药物）。

某些治疗措施未经证实但常推荐使用。血浆置换可清除轻链。尿液碱化可改变轻链的电荷，减少与Tamm-Horsfall黏蛋白的相互电荷作用，使轻链更易溶解。可给予秋水仙碱减小TH糖的分泌粘蛋白到管腔并减少与轻链的相互作用，从而降低毒性。避免袢利尿剂，以防止血容量不足和高钠远端浓度加重骨髓瘤有关的肾脏疾病。