妊娠期自身免疫疾病

系统性红斑狼疮（SLE）

妊娠期原有SLE的病程不能预测，但是SLE可以加重，尤其是产后立即出现。 如果在SLE病情被控制至少6个月以上、药物疗法已提前调整、高血压已控制和肾功能正常的前提下，再计划妊娠，那么妊娠结局可能更好

并发症包括 (1)

• 胎儿生长受限

• 因子痫前期导致的新生儿早产

• 由于能通过胎盘的母源性抗体而导致的胎儿先天性心脏传导阻滞

显著的原有肾或心脏并发症会增加产妇发病率和死亡率风险。 弥漫性肾炎、高血压、或存在循环抗磷脂抗体（经常是抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物）增加围产儿死亡率风险。 新生儿会出现贫血、血小板减少症、或白细胞减少症；当母源性抗体消失时，这些疾病在出生后的第一周就会解决。

如果怀孕前用羟氯喹，那么在整个怀孕期需要继续使用。 SLE爆发通常用低剂量泼尼松，静注甲泼尼龙，羟氯喹，和/或硫唑嘌呤治疗。 大剂量强的松和环磷酰胺提高产科风险，因此被保留用于重症狼疮并发症。

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，易导致患者血栓形成，并使怀孕期间风险增加

• 宫内生长受限

• 胎儿死亡

• 妊娠期高血压

• 子痫前期

APS是由于对自身磷脂结合蛋白产生抗体，而磷脂结合蛋白可防止过度凝血激活

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，通过母体抗血小板IgG介导，在妊娠期趋于恶化，并且增高母体发病率的风险。ITP 的特点是在没有其他病因的情况下出现孤立性血小板减少症，因此是一种排除性诊断。

皮质类固醇可以降低IgG水平，并可使大部分患者的病情得到缓解，但是仅有50%的患者病情能获得持久改善。 免疫抑制剂治疗和血浆置换能够更进一步降低IgG，增加血小板计数。 罕见的，难治性病例需要进行脾切除术；最好在中孕期进行，这样就可以有约80%的女性病情获得持续性缓解。

静脉注射免疫球蛋白能够显著增加血小板计数，但是却是短暂性的，以便产妇可以在低血小板计数的情况下分娩。 仅在以下情况下才建议输注血小板：

• 血小板计数<50,000/mcL的情况下可以剖宫产分娩 (1)。

• 血小板计数<30,000/mcL的情况下可以阴道分娩(2)。

虽然抗血小板IgG能够穿过胎盘，但是却很少导致胎儿或新生儿血小板减少症。 产妇抗血小板抗体水平（通过直接或间接试验测量）不能预测胎儿是否受累。 虽然母体患ITP，但是新生儿颅内出血的风险并不受分娩方式或产伤影响。 因此，目前通行的做法是阴道分娩，不需要定期常规测定胎儿血小板计数，有产科指证可行剖宫产术 (3, 4, 5)。

类风湿性关节炎（RA）可以在妊娠期发生，而更经常的情况是在产后期间发生。 原有的RA在妊娠期一般暂时消退。 胎儿不会受到直接影响，但如果妇女的髋关节或腰椎受到影响，分娩可能会困难。与疾病活动度较低的女性相比，妊娠期疾病活动度为中度或高度的女性剖宫产更为常见。此外，产后复发会损害患有类风湿性关节炎的女性照顾自己和婴儿的能力。

如果女性在妊娠期进展为RA爆发，那么一线治疗要从强的松开始。 对于难治性病例，需要其他免疫抑制剂 (1)。

妊娠期重症肌无力在妊娠不同时期其症状是不同 甚至同一个女人两次怀孕之间也是如此。临床和体检发现肌肉无力并通过自身抗体水平的血清免疫测定证实后即可做出诊断。

频繁发作的急性肌无力需要增加抗胆碱酯酶类药物的剂量（如新斯的明），而这类药物能造成胆碱能过剩的症状（如腹痛、腹泻、呕吐、愈加乏力）；出现这种情况，就需要阿托品。 有时，肌无力对标准治疗方案无反应，就需要皮质类固醇或免疫抑制剂。

分娩过程中，产妇可能需要辅助通气，对抑制呼吸的药物（如镇静药、阿片类药物、硫酸镁）极度敏感。 因此，在分娩过程中控制疼痛时，局部麻醉优于静脉药物。因为肌无力产生的免疫应答IgG可以穿过胎盘，所以有20%的新生儿会发生短暂的肌无力 (1)，甚至母亲没有胸腺切除术也会如此。尽管建议阴道分娩，但由于横纹肌无力，可能需要辅助阴道分娩。