默沙东 诊疗手册

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病史对免疫缺陷种类的提示作用

病史对免疫缺陷种类的提示作用

表现

免疫缺陷

反复 Streptococcus pneumoniae 或者 Haemophilus influenzae 感染

免疫球蛋白、C2或IRAK-4缺陷

反复 Giardia intestinalis (lamblia) 感染

抗体缺陷综合征

家族性自身免疫性疾病(如SLE,恶性贫血)

Pneumocystis肺孢子虫感染隐孢子虫或弓形虫感染

病毒,真菌或分枝杆菌(机会)感染

T细胞缺陷

活疫苗接种后感染(如水痘、脊髓灰质炎、BCG)

T细胞缺陷

输血造成的移植物抗宿主病

T细胞缺陷

葡萄球菌感染,革兰氏阴性菌感染(如SerratiaKlebsiella),或真菌感染(如曲霉菌)

皮肤感染

中性粒细胞缺陷或免疫球蛋白缺陷

反复牙龈炎

中性粒细胞缺陷

反复奈瑟菌感染

反复败血症

补体缺陷、脾功能减退或IgG缺陷

母亲的兄弟有与患者类似的感染并在幼年因感染夭折

X连锁的疾病(如 重症联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷(SCID) 严重联合免疫缺陷特征性的表现为T细胞缺乏或缺如,B细胞和NK细胞可以为低,高或正常。多数患儿在出生后1~3个月内发生机会感染。诊断依据淋巴细胞减少,T细胞缺如或非常低,以及淋巴细胞对丝裂原刺激实验没有反应。患者必须处在严格无菌环境中,造血干细胞移植治疗有效。... Common.TooltipReadMore X连锁无丙种球蛋白血症 X连锁无丙种球蛋白血症 X连锁无丙种球蛋白血症表现为免疫球蛋白水平低或无、B细胞缺如,及其导致的反复胞内菌感染。 (参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗。) X连锁无丙种球蛋白血症是一种 原发性免疫缺陷病 ,涉及 体液免疫缺陷。由位于X染色体的编码Bruton酪氨酸激酶(BTK)的基因突变造成的。BTK为B细胞发... Common.TooltipReadMore Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征是一种免疫缺陷疾病,包括B细胞和T细胞联合缺陷,其特征是反复感染、湿疹和血小板减少。 (参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗) 威斯科特 - 奥尔德里奇综合征是一种 原发性免疫缺陷病 ,涉及 体液免疫和细胞免疫联合缺陷。... Common.TooltipReadMore 高IgM综合征 高IgM综合征 高IgM综合征是以血清IgM水平正常或升高,而其他免疫球蛋白水平降低或缺如为特征的免疫球蛋白(Ig)缺陷,导致患者易受细菌感染。 (参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗) 高IgM综合征是一种 原发性免疫缺陷病,涉及 体液和细胞免疫联合缺陷。它可能是... Common.TooltipReadMore

BCG =卡介苗;C=补体;Ig =免疫球蛋白; IRAK = IL-1R相关激酶; SLE =系统性红斑狼疮。