结节病各系统侵犯

肺

> 90%

肉芽肿形成于肺泡隔和细支气管及支气管壁，导致弥漫性肺部疾病。

罕见情况下也可累及肺动脉和肺静脉，引发肺动脉高压

通常无症状，通过胸部影像（X线或CT）偶然发现

许多病人可自行缓解，但也可引起进行性肺功能受损，导致身体功能受限、空洞性病变、呼吸衰竭，少数患者甚至死亡

全身性

80%

疲劳、慢性疼痛与纤维肌痛

皮肤

25%

结节性红斑：

• 胫前出现红色或变色、硬结、触痛的结节

• 在欧洲人、波多黎各人或墨西哥人后裔中更常见

• 通常会在 3-6 个月内缓解，但可能会复发

• 周围关节常伴关节炎（Löfgren综合征）

• 可能为良性预后因素

• 由于结节性红斑并不表现结节病肉芽肿特征，因此该种病变活检是不必要的

常见皮肤病变：

• 斑

• 斑疹和丘疹

• 皮下结节

• 色素减退

• 过多色素沉着

狼疮性冻疮：

• 鼻、颊、唇、耳部位紫色斑块

• 在美国黑种人和波多黎各患者中较多见

• 常与肺纤维化有关

• 不良预后因素

淋巴结

• 胸部淋巴结

• 胸腔外淋巴结

胸腔淋巴结：90%

胸腔外淋巴结：15%

多数患者的肺门或纵隔受累

少数患者出现腹内或外周（颈部、腋窝或腹股沟）淋巴结肿大，无触痛或有触痛。

肝

12%

通常无症状

可表现为肝功能检查结果轻度升高，增强CT显示肝内低密度影

极少数病人可有明显的胆汁淤积或肝硬化的临床表现

当结节病仅影响肝脏时，结节病性肝炎与肉芽肿性肝炎之间无明显区别

眼

12%

眼葡萄膜炎（最常见），可引起视力模糊、畏光和流泪

可能导致失明

大多自行缓解

可能表现为结膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎、泪囊炎、泪腺浸润导致的眼干、视神经炎、青光眼、白内障

眼受累更常见于非裔美国患者及日裔患者

每年1次筛查有助疾病早期发现

精神病

10%

抑郁症（常见），不能确定是结节病的原发表现亦或是病程长期或反复复发所致的精神反应

脾

10%

通常无症状

可表现为左上腹疼痛、血小板减少症，或偶经超声检查或CT发现

神经系统

< 10%

脑神经病变，尤其是第7（导致面神经瘫痪）和第8对神经（导致听力丧失）

视神经和周围神经病变（常见）

任何脑神经都可能受影响

中枢神经系统受累，尤其在小脑和脑干区的特征性结节性病变或播散性脑膜炎症

下丘脑和垂体柄侵犯可导致全垂体功能减退症

精氨酸抗利尿激素缺乏 、多食和肥胖，体温调节与性欲异常

上呼吸道

< 10%

鼻及鼻窦黏膜急慢性肉芽肿性炎症，其症状与普通过敏性及感染性鼻窦炎无法区分；多见于冻疮样狼疮患者

喉部受累表现为声带结节及声音嘶哑

气管受累可导致气管狭窄（罕见）

经活检可确诊

血液系统

< 5–30%

淋巴细胞减少症

肉芽肿浸润骨髓引起的贫血，偶尔导致全细胞减少症

脾隔离症引起血小板减少

白细胞减少

骨骼

5%

溶骨性或囊性病变，大多无症状

骨量减少

心脏

< 5%

传导阻滞与心律失常（最常见），并可能致猝死（心脏结节病）

因限制性心肌病（原发性）或肺动脉高压（继发性）导致心力衰竭

短暂性乳头肌功能失调和心包炎（罕见）

日本人最常见，该人群中心肌病为结节病相关死亡的最常见原因

口服

< 5%

无症状性腮腺肿大（最常见）

腮腺炎伴口腔干燥

Heerfordt综合征（葡萄膜腮腺炎），以眼葡萄膜炎、双侧腮腺肿大、面神经瘫痪，以及慢性发热为主要表现

口腔狼疮性冻疮可导致硬腭毁形，也可能侵犯颊、舌和牙龈

肌肉

<1%

大多无症状，伴或不伴酶的升高

有时隐匿，有时呈急性肌病伴肌无力

关节

  < 1%

踝、膝、腕、肘关节炎（最常见）

可引起慢性关节炎伴Jaccoud畸形或指（趾）炎

Löfgren综合征（急性多发性关节炎，结节性红斑和肺门淋巴结肿大）

肾脏

<1%

无症状性高尿钙（最常见）

间质性肾炎

部分患者因慢性高钙尿症导致肾结石及肾钙质沉着症引发慢性肾病，需接受肾脏替代治疗（透析或移植）。

胃肠道

罕见

最常见的胃部肉芽肿表现（无症状或对质子泵抑制剂无反应的胃炎）

因肉芽肿累及相关肌肉所致的口咽部或食管吞咽困难。

罕见累及阑尾、结肠或直肠

肠系膜淋巴结肿大可能引起腹痛

内分泌

罕见

下丘脑和垂体柄侵犯可导致全垂体功能减退症

可发生甲状腺浸润而不伴功能障碍

高钙血症引起的继发性甲状旁腺功能减退症

胸膜

罕见

引起淋巴细胞渗出性胸腔积液，常为双侧

生殖系统

罕见

偶见子宫内膜、卵巢、附睾和睾丸侵犯的个例报道

不影响生育

孕期可自动消退，产后可能复发