结节病是一种多系统、慢性炎症/肉芽肿性疾病，经常影响心脏，导致传导障碍、缓慢性心律失常、快速性心律失常，有时还会导致心肌病。已知患有结节病的患者或患有其他原因不明的心脏传导阻滞、心律失常或心肌病的年轻患者应怀疑诊断。治疗方法是皮质类固醇，有时使用植入式心律转复除颤器（ICD）。
(参见致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。)
系统性结节病 在手册的其他地方进行了概述。本专题重点关注结节病对心脏的影响。
结节病的炎症过程会导致任何组织中形成非无菌肉芽肿和纤维化。在临床上明显有心脏肉芽肿病的患者中，心脏肉芽肿病通常涉及传导系统和/或心肌，但瓣膜、乳头肌和心包也可能受累。几乎所有的心脏结节病患者都有其他器官（通常是肺部）受累，但心脏结节症可能很少单独发生。大约25%的系统性结节病患者有可通过成像技术识别的心脏受累，但其中只有大约20%的患者（所有结节病病例的5%）有心脏受累症状。这种疾病的发病率显示出显著的地区差异，北欧和非洲裔人群的发病率特别高，非裔美国女性的发病率尤其高。
在许多心脏结节病患者中，室间隔的心脏结节瘤受累的偏好导致房室传导系统阻滞。传导系统的受累可能导致一度、二度或三度房室传导阻滞、左前或左后半传导阻滞以及左或右束支传导阻滞。窦房结动脉的受累可能导致窦房结功能障碍的缓慢性心律失常。
心肌受累可能会产生快速性心律失常，主要是室性心动过速（VT），但也可能发生心房颤动、房扑和心房颤动。
心肌浸润可能导致孤立左心室、孤立右心室、双心室、扩张或 限制性心肌病。心包受累可能导致心包积液或导致生理功能限制。多因素 肺动脉高压 也很常见。
大多数心脏结节病患者没有症状，但伴随的心动过缓和快速性心律失常可能会导致心悸、晕厥，有时还会导致心脏骤停或猝死。在大多数患者中，疾病出现在 25 至 60 岁之间。系统性肉芽肿导致的死亡中，相当多的是由于心脏突发死亡引起的，包括许多之前没有心脏受累迹象的患者。心肌病可引起任何心力衰竭症状，包括劳力性呼吸困难、疲劳和周围水肿。
心脏结节病的诊断
临床怀疑
常规的检查方法包括心电图、超声心动图，有时还会进行心脏磁共振成像检查，并结合延迟钆造影和/或氟代脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射断层扫描（PET）等检查。
系统性结节病影响的非心脏组织活检
很少进行心脏活检
临床表现提示心脏结节病的患者中，约有一半已知患有系统性结节病。患有已知结节病且无心脏症状的患者通常应定期进行心电图和超声心动图检查，以筛查心脏受累。如果出现心脏症状、体征或测试异常，还应使用钆进行心脏MRI检查，如果症状表明有节律或传导障碍，还应进行动态心电图监测。FDG-PET扫描可提供有关活动性炎症的额外信息，通常也会进行此检查。
对于尚未被诊断为肉芽肿的患者，心脏肉芽肿的诊断通常是困难的。患有心脏传导阻滞、室性快速性心律失常和/或心力衰竭且无明显病因的年轻患者应怀疑患有心脏结节病。所有此类患者都应进行心电图和超声心动图检查。患有不明原因心肌病的患者也应进行心脏核磁共振检查。
当这些检查结果表明心脏结节病或有高度怀疑时（例如，患有不明原因AV传导阻滞的年轻患者），需要进一步检测心脏结节症（动态心电图监测、FDG-PET扫描）和进一步检测心外结节病（胸部x光片、胸部CT、全身FDG-PET扫描仪）。经过广泛的调查，大多数心脏结节病患者也会发现患有心外结节病。
国际共识文件（1) 表明心脏肉芽肿的诊断需要心脏活检显示非干酪样肉芽肿，且无其他可代替的解释，或者进行非心脏组织活检现实非干酪样肉芽肿，并且无其他解释，加上以下一个或多个检查结果没有其他替代解释：
可对皮质类固醇治疗反应的心肌病或心脏阻滞。
不明原因的左心室射血分数降低 < 40%
不明原因的自发性或诱发性室性心动过速
Mobitz 二度II 型房室传导阻滞或三度房室传导阻滞
心脏 PET 扫描显示片状摄取
心脏 MRI 显示晚期钆增强
核扫描阳性镓阳性
最常见的是，在非侵入性检查中发现有提示性的心脏异常，并结合非心脏组织活检进行诊断。心脏活检敏感性低，因为疾病过程是斑片状的，病理组织可能无法被采样到。然而，如果心脏活检是由先进的心脏成像技术引导或针对低电压区域进行定位，其敏感性会有所提高。
诊断参考文献
1.Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis.Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014.doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
心脏结节病的治疗
皮质类固醇
有时使用其他免疫抑制药物
永久性起搏器和/或植入式心律转复除颤器（ICD）
有时使用抗心律失常药物（避免使用I类药物）
有时进行经导管消融术
根据需要进行心力衰竭治疗（包括移植）
结节病的治疗 的标准治疗，包括皮质类固醇，有时免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤）。这些方式通常也能改善心脏异常，并应进行优化。
心脏治疗的重点是心律失常的治疗和预防。治疗缓慢性心律失常或快速性心律失常的建议遵循其他致心律失常性心肌病的治疗方法，包括使用 ICD预防猝死（(参考表ICD 的适应症)。建议既往持续性室性心动过速或复苏性心脏骤停或严重右心室或左心室收缩功能障碍的患者使用ICD。ICD也可能对有猝死主要危险因素的患者有用（IIa类指征），包括既往晕厥、非持续性室性心动过速或中度右心室或左心室收缩功能障碍。
对于符合条件的房室传导阻滞，即使房室传导阻滞自发恢复，也建议使用起搏器治疗心脏肉芽肿，而当需要安装永久起搏器时 表永久起搏器的适应症)，ICD平台是更优选择（均为 IIa 类推荐）。《心律失常协会心脏肉芽肿共识文件》还建议在患有心脏肉芽肿、左室射血分数在35％至49％范围内和/或右室射血分数<40％，尽管进行了最佳的心力衰竭药物治疗并使用免疫抑制剂治疗患有活动性炎症的患者中，应考虑使用ICD（IIb类建议）（1)。
必要时可给予胺碘酮和索他洛尔等抗心律失常药物，以控制经常复发的室性心动过速和/或其他快速性心律失常。如果药物（和适当的抗炎治疗）不能控制室性心动过速，可以进行电生理研究来确定心律失常的起源（通常是折返性部位），然后可以使用 经导管消融。
心力衰竭治疗通常包括β受体阻滞剂（注意AV传导恶化的可能性）、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂。扩张型心肌病的新药物治疗，包括血管紧张素受体奈普赖氨酸抑制剂和钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂，在结节病患者中的研究较少。在患有肺结节病扩张型心肌病的患者中，左束支传导阻滞的频繁并存使得 心脏再同步化治疗 具有吸引力。可以考虑进行心脏移植。
治疗参考文献
1.Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis.Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014.doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
关键点
大约25%的系统性结节病患者有心脏受累，但只有大约5%的患者有心脏症状。
心脏受累导致肺结节病患者死亡率不成比例地增加。
诊断需要结合临床、心电图和影像学检查结果；心脏活检可作为确诊手段，但通常不会进行。
心脏表现通常需要起搏器/植入式心律转复除颤器 (ICD)，有时还需要抗心律失常药物。
结节病本身用皮质类固醇治疗，有时用免疫抑制剂治疗。
