心脏结节病

临床表现提示心脏结节病的患者中，约有一半已知患有系统性结节病。患有已知结节病且无心脏症状的患者通常应定期进行心电图和超声心动图检查，以筛查心脏受累。如果出现心脏症状、体征或测试异常，还应使用钆进行心脏MRI检查，如果症状表明有节律或传导障碍，还应进行动态心电图监测。FDG-PET扫描可提供有关活动性炎症的额外信息，通常也会进行此检查。

对于尚未被诊断为肉芽肿的患者，心脏肉芽肿的诊断通常是困难的。患有心脏传导阻滞、室性快速性心律失常和/或心力衰竭且无明显病因的年轻患者应怀疑患有心脏结节病。所有此类患者都应进行心电图和超声心动图检查。患有不明原因心肌病的患者也应进行心脏核磁共振检查。

当这些检查结果表明心脏结节病或有高度怀疑时（例如，患有不明原因AV传导阻滞的年轻患者），需要进一步检测心脏结节症（动态心电图监测、FDG-PET扫描）和进一步检测心外结节病（胸部x光片、胸部CT、全身FDG-PET扫描仪）。经过广泛的调查，大多数心脏结节病患者也会发现患有心外结节病。

国际共识文件（1 诊断参考文献 结节病是一种多系统、慢性炎症/肉芽肿性疾病，经常影响心脏，导致传导障碍、缓慢性心律失常、快速性心律失常，有时还会导致心肌病。已知患有结节病的患者或患有其他原因不明的心脏传导阻滞、心律失常或心肌病的年轻患者应怀疑诊断。治疗方法是皮质类固醇，有时使用植入式心律转复除颤器（ICD）。 (参见 致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。) 系统性结节病 在手册的其他地方进行了概述。本专题重点关注结节病对心脏的影响。... Common.TooltipReadMore ) 表明心脏肉芽肿的诊断需要心脏活检显示非干酪样肉芽肿，且无其他可代替的解释，或者进行非心脏组织活检现实非干酪样肉芽肿，并且无其他解释，加上以下一个或多个检查结果没有其他替代解释：

最常见的是，在非侵入性检查中发现有提示性的心脏异常，并结合非心脏组织活检进行诊断。心脏活检敏感性低，因为疾病过程是斑片状的，病理组织可能无法被采样到。然而，如果心脏活检是由先进的心脏成像技术引导或针对低电压区域进行定位，其敏感性会有所提高。

结节病的治疗 治疗 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 的标准治疗，包括皮质类固醇，有时免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤）。这些方式通常也能改善心脏异常，并应进行优化。

心脏治疗的重点是心律失常的治疗和预防。治疗缓慢性心律失常或快速性心律失常的建议遵循其他致心律失常性心肌病的治疗方法，包括使用 ICD预防猝死（(参考表 ICD 的适应症 埋藏式心脏复律-除颤器在室性心动过速和心室颤动中应用的指征 )。建议既往持续性室性心动过速或复苏性心脏骤停或严重右心室或左心室收缩功能障碍的患者使用ICD。ICD也可能对有猝死主要危险因素的患者有用（IIa类指征），包括既往晕厥、非持续性室性心动过速或中度右心室或左心室收缩功能障碍。

对于符合条件的房室传导阻滞，即使房室传导阻滞自发恢复，也建议使用起搏器治疗心脏肉芽肿，而当需要安装永久起搏器时 (参考表 )，ICD平台是更优选择 （均为 IIa 类推荐）。《心律失常协会心脏肉芽肿共识文件》还建议在患有心脏肉芽肿、左室射血分数在35％至49％范围内和/或右室射血分数<>1 治疗参考文献 结节病是一种多系统、慢性炎症/肉芽肿性疾病，经常影响心脏，导致传导障碍、缓慢性心律失常、快速性心律失常，有时还会导致心肌病。已知患有结节病的患者或患有其他原因不明的心脏传导阻滞、心律失常或心肌病的年轻患者应怀疑诊断。治疗方法是皮质类固醇，有时使用植入式心律转复除颤器（ICD）。 (参见 致心律失常性心肌病概述 和 心律失常概述。) 系统性结节病 在手册的其他地方进行了概述。本专题重点关注结节病对心脏的影响。... Common.TooltipReadMore )。

必要时可给予胺碘酮和索他洛尔等抗心律失常药物，以控制经常复发的室性心动过速和/或其他快速性心律失常。如果药物（和适当的抗炎治疗）不能控制室性心动过速，可以进行电生理研究来确定心律失常的起源（通常是折返性部位），然后可以使用 经导管消融 消融治疗心律失常 心律失常的治疗根据症状和心律失常的危险性来指导治疗。治疗针对病因。如必要，直接抗心律失常治疗包括 抗心律失常药物、 心脏电复律-除颤、 植入型心脏转复除颤器（ICDs） 心脏起搏器（包括 心脏同步化治疗的起搏器）， 导管消融 ， 外科手术 ，或采用联合治疗。 如果快速性心律失常依赖于特定的途径或自动节律的异位起搏点，则可以有目的地破坏(消融)该位点以达到治疗效果。消融方法包括... Common.TooltipReadMore 。

心力衰竭治疗通常包括β受体阻滞剂（注意AV传导恶化的可能性）、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂。扩张型心肌病的新药物治疗，包括血管紧张素受体奈普赖氨酸抑制剂和钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂，在结节病患者中的研究较少。在患有肺结节病扩张型心肌病的患者中，左束支传导阻滞的频繁并存使得 心脏再同步化治疗 心脏再同步治疗（CRT） 对治疗的需求是不同的，一般根据症状和 心律失常的严重性来决定治疗。直接对因治疗。如果必要，直接抗心律失常治疗包括 抗心律失常药物、 心脏电复律-除颤、 植入型心脏转复除颤器（ICDs）， 起搏器（其中包括一种特殊类型的起搏器，心脏再同步治疗）、 心导管消融、 外科治疗，或采用联合治疗。 某些患者会出现 心腔收缩正常、有序、连续关系被打乱（变成非同步性的）。不同步可能是 房室：心房和心室收缩... Common.TooltipReadMore 具有吸引力。可以考虑进行心脏移植。