(参见 自主神经系统概述 自主神经系统概述 自主神经系统的主要功能是调节人体的生理过程，而且这种调节是无意识的，即自主的。分为两大类： 交感神经系统 副交感神经系统 自主神经系统疾病可以产生自主神经功能障碍，影响机体任何一个系统。 自主神经系统接收来自中枢神经系统 (CNS) 部分的输入，这些部分处理和整合来自身体和外部环境的刺激。... Common.TooltipReadMore 
。）
纯自主神经系统功能障碍，曾称为特发性体位性低血压或Bradbury-Eggleston综合征，是指广泛自主神经功能障碍，但不累及中枢神经系统。与 多系统萎缩 多系统萎缩（MSA） 多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括体位性低血压、小便储留、便秘、共济失调、肌张力增高和姿势不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。 参见 自主神经系统概述 多系统萎缩的发病率男性约为女性的2倍。平均发病年龄在53岁左右，... Common.TooltipReadMore 不同，这组疾病无中枢性或节前病变。纯自主神经衰竭会影响女性和男性，往往在人四五十岁时开始，通常不会导致死亡。
纯自主神经功能障碍是一种 突触核蛋白病 病理生理 （由突触核蛋白沉积引起），突触核蛋白也可在 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓，最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物（如，多巴胺激动剂，单胺氧化酶-B抑制剂，金刚烷胺）重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性，致残性症状，立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 、 多系统萎缩 多系统萎缩（MSA） 多系统萎缩（multiple system atrophy）是一类逐渐进展的神经退行性疾病，主要累及锥体束、小脑和自主神经。包括以下过去认为不同的三类疾病：橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和夏-德综合征。症状包括体位性低血压、小便储留、便秘、共济失调、肌张力增高和姿势不稳。诊断是基于临床的。治疗主要为对症治疗，如扩容、穿弹力袜和服用血管收缩药物等。 参见 自主神经系统概述 多系统萎缩的发病率男性约为女性的2倍。平均发病年龄在53岁左右，... Common.TooltipReadMore 或 路易体痴呆 路易体痴呆和帕金森病痴呆 路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。 （ 见谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。 路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体，由一种突触蛋白----突触核... Common.TooltipReadMore 患者中积累。（α -突触核蛋白是神经胶质细胞蛋白，可积聚成不溶性原纤维，形成路易斯小体。）支持突触核蛋白病病因的证据是患者最终出现运动或认知症状。一些纯自主神经系统功能障碍患者最终发展为多系统萎缩、帕金森病或路易体痴呆。
纯自主神经功能衰竭的症状和体征
主要症状是
其他自主神经症状包括，如出汗减少、热耐受不良、 尿潴留 路易体痴呆和帕金森病痴呆 路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。 （ 见谵妄与痴呆的概述和 痴呆） 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。 路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。 路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体，由一种突触蛋白----突触核... Common.TooltipReadMore 、膀胱痉挛（可能导致 尿失禁 成人尿失禁 尿失禁是不能自行控制排尿；部分专家认为该病症仅在患者认为存在问题时才会主诉。尿失禁很大程度上不被认识和报道；许多病人不向医生陈述该病、许多医生也不特别问及尿失禁问题。尿失禁可以发生于任何年龄，但在女性和老年人群中更常见，约30%的老年女性和15%的老年男性患病。 尿失禁会使患者窘迫、孤独和抑郁，导致生活质量大大下降。因为尿失禁对其照料者是一种负担，所以很多老年人被送到专门机构照料。卧床的患者，尿液会浸湿并刺激皮肤造成骶骨部褥疮。老年人因... Common.TooltipReadMore ）、 勃起功能障碍 勃起功能障碍 勃起功能障碍是指性交时无法勃起或不能满意的维持勃起。多数勃起功能障碍与血管、神经、精神、激素的疾病相关，药物也是常见原因。评价包括筛查基础疾病和检测睾酮水平。可供选择的治疗：口服磷酸二酯酶抑制剂，尿道内或海绵体内注射前列环素，机械泵装置和手术植入假体。 （见 男性性功能障碍概要） 勃起功能障碍（ED—以前称为阳痿）在美国影响达2千万人。 40～70岁男性的部分或完全性ED患病率约50%，并随着年龄的增长而增加。多数男性能治愈。... Common.TooltipReadMore 、 大便失禁 大便失禁 大便失禁是指非自主排便。诊断是临床性的治疗方法是肠道管理和会阴锻炼，但是有时需要进行结肠造口。 （参见 肛门直肠疾病评估） 大便失禁的原因可能是 脊髓损伤或疾病 先天性畸形 Common.TooltipReadMore 或 便秘 大便失禁 大便失禁是指非自主排便。诊断是临床性的治疗方法是肠道管理和会阴锻炼，但是有时需要进行结肠造口。 （参见 肛门直肠疾病评估） 大便失禁的原因可能是 脊髓损伤或疾病 先天性畸形 Common.TooltipReadMore 、眼睛和/或嘴巴干涩，和瞳孔大小异常。
纯自主神经系统功能障碍的诊断
临床评估
纯自主神经系统功能障碍的诊断是排除性的。患者平卧位时血浆去甲肾上腺素水平通常<100pg/mL，且不因站立位而升高。可以此鉴别 体位性直立性心动过速综合征 体位性直立位心动过速综合征（POTS） 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥，甚至很少出现全身性 癫痫发作。运动或饱餐可加重症状。其他伴随的症状和体征都与病因有关。 直立性低血压是由多种情况引起的血压调节异常的表现而非一种特殊的疾病。越来越多的证据表明，姿势性血液动力学控制障碍会增... Common.TooltipReadMore ：立位性心动过速通常不引起低血压，血浆去甲肾上腺素水平升高，且心率增加>30次/分，或10分钟内增加至120次/分。
纯自主神经系统功能障碍的治疗
对症治疗
纯自主神经系统功能障碍采用对症治疗：
体位性低血压 治疗 直立位（体位性）低血压是当取直立体位时血压的过度下降。共识意见义为收缩压下降20mmHg，舒张压下降, >10mmHg或两者均下降。直立数秒钟至数分钟内发生虚弱、头晕、头昏、神志模糊或黑矇，平躺后症状迅速消失。有些病人发生跌倒、 晕厥，甚至很少出现全身性 癫痫发作。运动或饱餐可加重症状。其他伴随的症状和体征都与病因有关。 直立性低血压是由多种情况引起的血压调节异常的表现而非一种特殊的疾病。越来越多的证据表明，姿势性血液动力学控制障碍会增... Common.TooltipReadMore ：扩容，血管收缩药物，使用弹力袜；有时给予氟可的松和/或用米多卡因刺激肾上腺素受体，但米多君可能会使仰卧血压升高超过预期。夜间睡觉时将床头升高10cm可改善患者夜尿增多的症状，降低平卧位血压，同时也可以减少第二天早晨体位性低血压的发生。 或者，可以使用屈昔多巴。 屈昔多巴的机制类似于米多君，但作用持续时间更长。
膀胱痉挛 神经源性膀胱 神经源性膀胱是指因为神经损伤导致的膀胱功能障碍（无力或痉挛）。最主要的症状是溢出性尿失禁、尿频、尿急、急迫性尿失禁、和尿潴留。 严重并发症（复发性感染、膀胱输尿管反流、自主反射异常）的危险性高。诊断包括影像学、膀胱镜或尿动力学检查。治疗包括置导尿管或促进排尿的措施。 （参见 排尿概要） 任何导致膀胱受损或膀胱出口传入传出信号损伤的情况都会导致神经源性膀胱。原因可以涉及中枢神经系统（如... Common.TooltipReadMore ： 氯化奥昔布宁或托特罗定可用于治疗膀胱痉挛。对于尿急，可以给予坦索罗辛或 β-3 肾上腺素能激动剂米拉贝隆（不会加重体位性低血压）。
尿失禁 治疗 尿失禁是不能自行控制排尿；部分专家认为该病症仅在患者认为存在问题时才会主诉。尿失禁很大程度上不被认识和报道；许多病人不向医生陈述该病、许多医生也不特别问及尿失禁问题。尿失禁可以发生于任何年龄，但在女性和老年人群中更常见，约30%的老年女性和15%的老年男性患病。 尿失禁会使患者窘迫、孤独和抑郁，导致生活质量大大下降。因为尿失禁对其照料者是一种负担，所以很多老年人被送到专门机构照料。卧床的患者，尿液会浸湿并刺激皮肤造成骶骨部褥疮。老年人因... Common.TooltipReadMore : 如果原因是逼尿肌反射亢进，可以使用氯化奥昔布宁或托特罗定。坦索罗辛可能对尿急有效。或者，可以使用米拉贝隆；不像 坦索罗辛, 米拉贝隆 不会加重直立性低血压。
尿潴留 治疗 尿潴留是指膀胱排空不完全或停止排尿。 尿潴留可能是 急性 慢性 病因包括膀胱收缩力受损， 膀胱流出道梗阻， 逼尿肌-括约肌协同失调（膀胱收缩和括约肌松弛不同步）或上述原因的联合作用。 （参见 排尿概要） Common.TooltipReadMore ： 可能需要对膀胱进行自导尿。 有时会给予诱导膀胱收缩的药物。
出汗异常 汗腺疾病概述 人体存在两种汗腺：顶泌汗腺和外分泌腺。 顶泌汗腺主要成簇分布于腋窝、乳晕、外生殖器及肛门，在外耳道有变异的顶泌汗腺。青春期顶泌汗腺功能开始活跃，产生的分泌物油腻且黏厚，并可能通过嗅觉传递两性生理信息。最常见的顶泌汗腺疾病是 臭汗症 化脓性汗腺炎... Common.TooltipReadMore ： 应避免高温条件。 对于口干，良好的牙科护理和定期牙科检查很重要。人工泪液可以帮助眼睛干涩的患者。
关键点
纯自主神经功能障同帕金森病、多系统萎缩和路易体痴呆一样，均为突触核蛋白病。
主要症状是直立性低血压。
诊断须排除可引起类似症状的其他疾病。
目前仅限于对症治疗。
