路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为皮层神经元细胞质中存在称为路易体的包涵体。帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。
痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。
路易体痴呆是第三常见的痴呆类型。发病年龄通常>60岁。
路易体是球形的嗜酸性神经元细胞质包涵体，由一种突触蛋白（即α-突触核蛋白）的聚集体组成。它们出现在路易体痴呆患者的皮层中。纹状体和新皮层之间的神经递质水平和神经通路异常。
路易体也存在于帕金森病患者的黑质中，且在疾病晚期可能会发展为痴呆（帕金森病痴呆）。据报道，约25%至30%的帕金森病患者会出现帕金森病痴呆，在患病至少20年的患者中，其患病率上升至83% (1)。
因为路易小体会出现在路易体痴呆和帕金森病痴呆中，部分专家认为这两种疾病可能是累及中枢及周围神经系统的更广泛的突触核蛋白病的一部分。路易体有时会出现在阿尔茨海默病患者中，且路易体痴呆患者可能存在神经炎性斑块和神经纤维缠结。路易斯小体痴呆、帕金森病和阿尔茨海默病相互之间有所交叉。需要进行进一步的研究来阐明它们之间的关系。
路易体痴呆和帕金森病痴呆均为进行性病程，且预后不良。
痴呆不应该与谵妄混淆，尽管两者均出现认知障碍。以下通常有助于鉴别痴呆与谵妄：
痴呆主要影响记忆，通常是由大脑中的解剖变化引起的，起病慢，通常是不可逆的。
谵妄主要影响注意力，通常由急性疾病或药物毒性（有时危及生命）引起，并且往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表)。
参考文献
1.Aarsland D, Creese B, Politis M, et al.Cognitive decline in Parkinson disease. Nat Rev Neurol.2017;13(4):217-231.doi:10.1038/nrneurol.2017.27
症状和体征
路易体痴呆
路易氏体痴呆患者的初始认知能力下降类似于其他痴呆症。 然而，路易体痴呆症通常表现为早期和显著的注意力，执行功能和视感受能力缺陷。 随着痴呆进展，往往会出现明显的或持续性的记忆障碍。
锥体外系症状（一般包括强直，运动迟缓和步态不稳）发生。然而，在路易体痴呆（与帕金森病不同）中，认知和锥体外系症状通常在1年内先后出现。此外，其锥体外系症状与帕金森病不同：路易体痴呆早期不出现震颤，出现的是轴性肌强直与步态不稳，缺陷呈对称性。反复的跌倒很常见。
认知功能的波动是路易体痴呆的一个相对特异的特征。患者可能在数天至数周内交替出现警醒、连贯、定向力正常的状态与意识模糊、不能回答问题（无对答）的状态，有时甚至在同一次访谈中就会出现这种波动。
记忆受损，但损害似乎更多源于警觉性和注意力缺陷而非记忆获取缺陷；因此，短期回忆受影响程度小于数字广度记忆（顺序重复7位数字和逆序重复5位数字的能力）。
患者可能长时间凝视空中。白天过度嗜睡常见。
视空间和视觉构造能力（通过积木设计、画钟或图形临摹测试）受到的影响比其他认知缺陷更明显。
视幻觉很常见且通常具有威胁性，这与帕金森病中的良性幻觉不同。幻听、幻嗅与触幻觉少见。50～65％的病人存在妄想，是复杂而奇异的，与阿尔茨海默病人简单的被害妄想不同。
自主神经功能障碍很常见，并可能会导致不明原因的晕厥。自主神经功能障碍可能与认知缺陷同时发生，也可能在认知缺陷出现后发生。对抗精神病药物极度敏感是其典型特征。
睡眠问题很普遍。许多患者患有快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这是一种异态睡眠，其特征是在REM睡眠期间出现生动的梦境，且没有通常的生理性骨骼肌麻痹。因此，梦境中的动作可能会被表现出来，有时会伤及同床伴侣。
帕金森病痴呆
在帕金森病痴呆中（不像在路易体痴呆中），导致痴呆的认知障碍通常始于运动症状出现后的10至15年。
帕金森病痴呆可影响多个认知领域，包括注意力，记忆力，视觉空间，结构和执行功能。和阿尔茨海默症相比，帕金森病痴呆的执行功能障碍通常发生较早更常见。
精神症状（如幻觉，妄想）似乎与路易体痴呆相比较不频繁和/或较轻。
帕金森病痴呆，姿势不稳和步态异常较为常见，运动能力恶化更快速，跌倒比无痴呆症的帕金森病患者频繁。
诊断
临床标准
神经影像学检查以排除其他疾病
依靠临床诊断，但是敏感性与特异性不高。
一般痴呆诊断要求如下所有条目：
认知或行为（神经精神）症状干扰工作或进行日常活动的能力。
这些症状代表患者较以前的功能水平有所下降。
这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。
认知功能评估包括从患者及了解患者的人员处采集病史，并进行床旁精神状态检查，或者如果床旁测试结果不明确，则进行正式的神经心理测试。
如果下列4个核心特点符合2条，很可能诊断为路易体痴呆。如果符合1条，可能被诊断为路易体痴呆：
认知波动
视幻觉
快速动眼（REM）睡眠行为障碍
帕金森症
反复跌倒、晕厥、自主神经功能障碍、日间过度嗜睡和对抗精神病药物敏感也支持该病诊断。
路易体痴呆和帕金森病痴呆临床症状的重叠可能使诊断复杂化：
如果运动障碍（比如，震颤、运动减慢、强直）在前并且重于认知障碍，则倾向帕金森病痴呆诊断。
当早期的认知障碍（特别是执行功能障碍）和行为异常占主导地位时，通常诊断为路易体痴呆。
路易体痴呆患者常有警觉性受损，这比起痴呆更具谵妄的特征；因此应进行谵妄评估，特别是对于常见原因如
药物，尤其是抗胆碱药物，精神类药物以及阿片类药物。
脱水
感染
还需排除其他导致痴呆的病因。
路易氏体痴呆的帕金森病特征（例如，轴性强直，跌倒）可能发生在其他神经退行性疾病的早期阶段（例如，进行性核上性麻痹[PSP]）。PSP患者也可能发展为皮层下痴呆。识别PSP的其他特征，例如垂直眼运动受损和中矢状面MRI显示的中脑萎缩（蜂鸟或帝企鹅征），可能有助于鉴别PSP与路易体痴呆。
CT和MRI在路易体痴呆中无特征性改变，但可帮助排除其他痴呆病因使用123I-FP-CIT（N-3-氟丙基-2-β-carbomethoxy-3beta-[4-iodophenyl]-tropane），即一种多巴胺转运蛋白的放射性示踪剂进行脑部单光子发射CT（SPECT）检查，可以帮助检测基底节多巴胺能神经元功能障碍，并作为诊断路易体痴呆的生物标志物。
其他可能有助于鉴别路易氏体痴呆的影像学检查包括
使用氟-18（18F）标记的脱氧葡萄糖（氟脱氧葡萄糖，或FDG）对大脑进行正电子发射断层扫描(PET)。
使用碘123-间碘苄胍（MIBG）进行心肌闪烁显像；在路易体痴呆中，由于节后心脏交感神经系统失神经支配，心肌对MIBG的摄取减少
但是，这些检测并未在临床实践中常规使用。
使用多导睡眠监测仪确认REM睡眠行为障碍可能有助于建立路易体痴呆的诊断。
确诊需要脑组织尸检样本。
治疗
支持治疗
有时需要药物治疗
对于路易体痴呆和帕金森病痴呆的治疗通常是 支持性的。 例如，环境应该明亮、令人愉快和熟悉，应该设计成强化定向力（例如，在房间里放置大钟和日历）。应采取措施确保患者安全（例如针对游荡患者使用信号监测系统）。
棘手的认知和行为症状，如幻觉、偏执思想、易怒和攻击性，只有在其他措施无效时才用药物治疗。
药物治疗
临终事宜
关键点
因为路易体痴呆和帕金森病中都会出现路易体，一些专家假设这两种疾病是累及中枢和周围神经系统的同一种突触核蛋白病的一部分。
如果痴呆几乎与帕金森病特征同时出现，并且痴呆伴有认知功能波动、注意力丧失、生动的梦境、精神症状（例如，视幻觉；复杂怪异的妄想）和自主神经功能障碍，则应怀疑是路易体痴呆。
如果帕金森特征出现多年后才出现痴呆，尤其是早期出现执行功能障碍，应考虑帕金森病痴呆。
考虑使用利伐斯的明，有时也可使用其他胆碱酯酶抑制剂，以尝试改善路易体痴呆或帕金森病痴呆患者的认知功能。
