(参见 谵妄与痴呆的概述 谵妄与痴呆的概述 尽管情感障碍如抑郁也可以扰乱认知,但 谵妄(有时称为急性精神错乱)与 痴呆是导致认知功能受损的最常见原因。两者是不同的疾病,有时却又很难区分。两者都有认知的受损,但以下方法可帮助区分两者。 谵妄主要影响注意li和意识。 痴呆 主要影响记忆和其他认知功能。... Common.TooltipReadMore 和 痴呆 痴呆 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。)
痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。
路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。
路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体,由一种突触蛋白----突触核蛋白alpha-聚集而成。他们出现在一些原发性路易体痴呆患者的皮层。纹状体和大脑皮层之间的神经递质水平和神经通路异常。
路易斯小体同样存在与 帕金森病 帕金森病 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓,最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物(如,多巴胺激动剂,单胺氧化酶-B抑制剂,金刚烷胺)重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性,致残性症状,立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 人的黑质中,而且这部分患者在疾病晚期会出现痴呆(帕金森病痴呆)。大约40%的帕金森病患者会发展为帕金森病痴呆,通常是70岁后,确诊帕金森病约10至15年后。
因为路易小体会出现在路易体痴呆和帕金森病痴呆,部分专家认为两个疾病可能是作为一个更为广泛的累及中枢和周围神经系统的合胞体蛋白病的一部分。路易斯小体有时可以出现在 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病引起进行性认知恶化。它的特点是大脑皮层和皮层下灰质特征性beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结。诊断是基于临床的; 通常进行实验室和影像学检查,以寻找提示阿尔茨海默病的具体发现,并确定其他可治疗的痴呆病因。治疗是支持性的。胆碱酯酶抑制剂有时可以暂时改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述和 痴呆) 痴呆阿尔茨海默病,一种神经认知疾病,是导致痴呆最常见的原因,在老年痴呆病人中占60... Common.TooltipReadMore 患者中,同时路易斯小体痴呆的患者也可能有神经元斑和神经纤维缠结。路易斯小体痴呆、帕金森病和阿尔茨海默病相互之间有所交叉。进一步的研究需要进行来阐明其间关系。
路易体痴呆和帕金森病痴呆均逐渐进展为预后不良。
痴呆 痴呆 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 不应该与 谵妄 谵妄 谵妄(delirium)是急性、一过性的、通常可逆的、波动的注意力、认知功能及意识水平的障碍。病因包括各种疾患或药物等。一般依据临床诊断,而借助实验室检查和影像明确原因。治疗以对因及支持为主。 谵妄与痴呆的概述 谵妄可发生于任何年龄,但以老年人居多。在收住入院的老年病人中至少10%有谵妄;而在住院期间更有15%到50%发生谵妄。在手术后或疗养所及重症监护室(ICU)患者中也不乏此类患者。当年轻人出现谵妄时,通常是由于使用药物(消遣性药物... Common.TooltipReadMore 混淆,尽管两者均出现认知障碍。以下有助鉴别痴谵呆与谵妄:
痴呆主要影响记忆,通常是由大脑中的解剖变化引起的,起病慢,通常是不可逆的。
谵妄主要影响的注意力,通常由急性疾病或药物毒性(有时危及生命)引起的,并且往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表)。
症状和体征
路易体痴呆
路易氏体痴呆患者的初始认知能力下降类似于 其他痴呆症 症状和体征 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。 然而,路易体痴呆症通常表现为早期和显著的注意力,执行功能和视感受能力缺陷。 随着痴呆进展,往往会出现明显的或持续性的记忆障碍。
锥体外系症状(一般包括强直,运动迟缓和步态不稳)发生。然而,在路易体痴呆(与帕金森病不同)中,认知和锥体外系症状通常在1年内先后发生的。此外,其锥体外系症状与帕金森病不同:路易体痴呆早期不出现震颤,出现的是轴性肌强直与步态不稳,缺陷呈对称性。反复的跌倒很常见。
认知水平的波动是路易体痴呆的相对特征之一。警醒、协调和定向正常与意识错乱、无对答的状态相互交替,通常持续数天至数周,甚至同时出现。
记忆 受损主要由警醒与注意受损造成,因此短期记忆较数字记忆(如顺序重复7位数与逆序重复5位数)影响小。
患者可能长时间的望着空气。白天过度嗜睡常见。
视觉空间与构架能力,如搭积木、画钟、模仿图形能力比其他认知受损明显。
幻视是常见的症状,它与帕金森的良性幻视不同,会对病人造成威胁。幻听、幻嗅与触幻觉少见。50~65%的病人存在妄想,是复杂而奇异的,与阿尔茨海默病人简单的被害妄想不同。
自主神经功能受损比较常见,可能会引起不明原因的晕厥。自主神经功能缺失可在认知下降的同时或稍后发生。典型的病人对抗精神病药极度敏感。
睡眠问题很普遍。很多患者有 快速眼动睡眠障碍 快速眼动(REM)睡眠行为障碍 深眠状态是在入睡、睡眠及起床时的行为异常。诊断是基于临床的。治疗包括药物和心理疗法。 (参见 睡眠和觉醒障碍患者的解决方法。) 对于多种此类疾病,通过病史和体检即可诊断。 指睡眠中出现坐、行走或其他复杂的活动,通常患者双眼睁开却没有自知力。梦游病在儿童晚期或青春期较多见,通常在从非快速眼动(NREM)3期觉醒后发生。睡眠剥夺和不良的睡眠习惯可以增加疾病发作可能,一级亲属的患病风险也更高。... Common.TooltipReadMore ,通常表现为丧失本应在快动眼睡眠期间的生理性骨骼肌麻痹。作为结果,梦境常被演绎出来,有时会伤及同床者。
帕金森(Parkinson)病痴呆
帕金森病痴呆(不像在路易体痴呆),认知障碍导致痴呆通常运动症状开始10〜15年后出现。
帕金森病痴呆可影响多个认知领域,包括注意力,记忆力,视觉空间,结构和执行功能。和阿尔茨海默症相比,帕金森病痴呆的执行功能障碍通常发生较早更常见。
精神症状(如幻觉,妄想)似乎与路易体痴呆相比较不频繁和/或较轻。
帕金森病痴呆,姿势不稳和步态异常较为常见,运动能力恶化更快速,跌倒比无痴呆症的帕金森病患者频繁。
诊断
临床标准
神经影像学除外其他疾病
依靠临床诊断,但是敏感性与特异性不高。
一般 痴呆诊断 临床诊断标准 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 要求如下所有条目:
认知或行为(神经心理)症状干扰在工作或做平时日常活动的能力。
这些症状表示从功能和以前的水平有所下降。
这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。
认知功能评估包括从患者和认识患者的人那里获得的病史,做床旁 精神状态检查 如何评估精神状态 首先评估患者的注意力广度;一个注意力不集中的患者不能完全配合并妨碍检测。任何提示有认知功能障碍的病人都应该进行认知功能各方面的评价,( 精神状态的检查)包括对时间、地点、人物的定向能力,注意力,记忆力,语言,计算能力,判断力及逻辑能力。 时间、地点和人物的定向 注意力 记忆 口头表达和数学能力 Common.TooltipReadMore 或者, 如果床旁测试没有结论,进行 正式的神经心理测试 认知功能评估 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。
如果下列4个核心特点符合2条,很可能诊断为路易体痴呆。如果符合1条,可能被诊断为路易体痴呆:
认知波动
视幻觉
快速动眼(REM)睡眠行为障碍
帕金森症
反复跌倒、晕厥、自主神经功能障碍、日间过度嗜睡和对抗精神病药物敏感也支持该病诊断。
路易体痴呆和帕金森病临床症状的重叠使诊断复杂化:
如果运动障碍(比如,震颤、运动减慢、强直)在前并且重于认知障碍,则倾向帕金森病痴呆诊断。
如早期出现认知障碍(特别是执行功能障碍)和行为异常,则倾向路易体痴呆的诊断。
路易体痴呆患者常有警觉性受损,和痴呆相比谵妄更具该特征,因此应 评估谵妄 诊断 谵妄(delirium)是急性、一过性的、通常可逆的、波动的注意力、认知功能及意识水平的障碍。病因包括各种疾患或药物等。一般依据临床诊断,而借助实验室检查和影像明确原因。治疗以对因及支持为主。 谵妄与痴呆的概述 谵妄可发生于任何年龄,但以老年人居多。在收住入院的老年病人中至少10%有谵妄;而在住院期间更有15%到50%发生谵妄。在手术后或疗养所及重症监护室(ICU)患者中也不乏此类患者。当年轻人出现谵妄时,通常是由于使用药物(消遣性药物... Common.TooltipReadMore ,特别对于常见的原因如
药物,尤其是抗胆碱药物,精神类药物以及阿片类药物。
脱水
感染
其他导致痴呆的原因也应该排除。
路易氏体痴呆的帕金森病特征(例如,轴性强直,跌倒)可能发生在其他神经退行性疾病的早期阶段(例如, 进行性核上性麻痹 进行性核上性麻痹(PSP) 进行性核上性麻痹是一种罕见的中枢神经系统变性疾病,它可以引起眼球随意运动障碍、运动迟缓、伴有进行性躯干肌张力障碍的肌强直、假性延髓麻痹和痴呆。 诊断是基于临床的。治疗以缓解症状为主。 运动障碍和小脑疾病概述 引起进行性核上性麻痹的原因尚不清楚。 本病中,基底节和脑干的神经元发生变性;并出现含异常磷酸化Tau蛋白的神经纤维缠结。 进行性核上性麻痹通常在中年后期起病。 Common.TooltipReadMore [PSP])。PSP患者也可能发展为皮层下痴呆。识别PSP的其他特征,例如垂直眼运动受损和 中矢状面MRI显示的中脑萎缩 诊断 (蜂鸟或帝企鹅征),可能有助于鉴别PSP与路易体痴呆。
CT和MRI显示路易体痴呆没有特征性改变,但可以初步帮助排除其他原因的痴呆。 大脑的单光子发射 CT (SPECT) 与 123I-FP-CIT (N-3-氟丙基-2-beta-carbomethoxy-3beta-[4-iodophenyl]-tropane),一种多巴胺转运蛋白的放射性示踪剂,可以帮助检测基底节多巴胺能神经元功能障碍,并作为诊断路易体痴呆的生物标志物。
其他可能有助于鉴别路易氏体痴呆的影像学检查包括
使用氟-18(18F)标记的脱氧葡萄糖(氟脱氧葡萄糖,或FDG)对大脑进行正电子发射断层扫描(PET)。
碘123-间碘联苯胍(MIBG;在路易体痴呆患者中,由于神经节后心脏交感神经系统失神经化,心肌摄取MIBG减少,心肌闪烁显像减少)
但是,这些检测并未在临床实践中常规使用。
使用多导睡眠监测仪确认REM睡眠行为障碍可能有助于建立路易体痴呆的诊断。
确诊需要脑组织活检。
治疗
支持治疗
对于路易体痴呆和帕金森病痴呆的治疗通常是 支持性的 治疗 痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断,实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。 (见 谵妄与痴呆的概述) 痴呆可发生于任何年龄,但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。 痴呆有多种分类方法;其中一种方法是 Alzheimer病和非Alzheimer病 Common.TooltipReadMore 。 例如,环境和应亮,开朗,和熟悉的,应强化定向功能(如大钟,在房间里放置的日历)。 采取措施确保病人安全(如信号监测系统用于游荡患者)。
棘手的认知和行为症状,如幻觉、偏执思想、易怒和攻击性,只有在其他措施无效时才用药物治疗。
Medications(药物应用史)
胆碱酯酶抑制剂 治疗阿尔茨海默病的药物 }可在一定程度上改善一些病人的认知功能患有路易体痴呆或帕金森病痴呆的患者。
卡巴拉汀,一种胆碱酯酶抑制剂,可用于治疗路易体痴呆和帕金森病痴呆。1.5mg每日2次口服的起始剂量可根据需要加至6mg每日2次,改善认知。也可以使用其它胆碱酯酶抑制剂。
在约半数路易体痴呆患者,锥体外系症状对 抗帕金森病药物 治疗 帕金森病是一种缓慢进展的变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓,最终导致步态、姿势不稳为特征表现。诊断是基于临床的。 治疗旨在利用左旋多巴加卡比多巴和/或其它药物(如,多巴胺激动剂,单胺氧化酶-B抑制剂,金刚烷胺)重建脑内多巴胺能功能。对于无痴呆患者的难治性,致残性症状,立体定向脑深部刺激或病灶手术和左旋多巴和阿扑吗啡的泵可能会有所帮助。 运动障碍和小脑疾病概述 帕金森病影响... Common.TooltipReadMore 有反应, 但精神症状可能会加重。如使用这类药物,首选左旋多巴。
在路易体痴呆中,传统的抗精神病药即使很低剂量也会加重其锥体外系症状,应尽量避免。
匹莫范色林(Pimavanserin)是一种非多巴胺能5-HT2A受体选择性反向激动剂,可用于治疗帕金森病痴呆患者的精神病(幻觉、妄想)。
临终事宜
因为病人自知力与判断力缺失,故预约其家庭人员、监护人或律师以查明财政明细可能是必要的。 在痴呆早期,在病人失能之前,应声明病人得到照顾的需要,并处理好相关经济与法律事宜,如 代理人的永久权力 持久的医疗决定代理授权书 事前指示是一种法律文件,可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示,是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定,但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能,因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式: 生前遗嘱:表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书:指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 。签署上述文件时,应评估并记录病人的 行为能力 能力和不胜任 许久以来,“能力丧失”都被认为是临床上的发现。而“不胜任”则是一个法律上的判断。如此区别已不再被严格地划分;大部分州法现在都用“能力丧失”来代替“不胜任”,虽然这两个术语常常被互相替用。现在医疗保健决策术语中更有用的区别是 . 临床失能 无法律行为能力... Common.TooltipReadMore 。人工喂养和处理急性功能障碍的方案应在这些事情到来之前确定。
关键点
因为路易体在路易体痴呆和帕金森病中都可出现,有些专家假设帕金森病与路易斯小体痴呆是更为广泛的累及中枢和周围神经系统的合胞体蛋白病的一部分。
如果痴呆几乎与帕金森特征同时出现,或者痴呆伴随认知功能的波动,注意力丧失,生动的梦境、精神症状(例如,视幻觉;复杂奇异的妄想),和自主神经功能障碍。
如果帕金森特征多年后出现痴呆,则为可疑帕金森病痴呆,尤其是早期出现执行功能障碍。
考虑使用卡巴拉汀,有时还可使用其它胆碱酯酶抑制剂,试图改善认知 患有路易体痴呆或帕金森病痴呆的患者。