输尿管畸形

单侧或重复输尿管的开口可能异位于以下部位：膀胱侧壁、三角区远端、膀胱颈、女性尿道括约肌远端（可导致尽管排尿模式正常但仍出现持续性尿失禁）、生殖系统（男性见于前列腺和精囊，女性见于子宫或阴道），或位于体外。侧位异位开口常导致膀胱输尿管反流，而远端异位开口更易引发梗阻与尿失禁。出现梗阻、尿失禁是外科手术的指征，有时膀胱输尿管反流也需手术。

异常的下腔静脉发育（输尿管前下腔静脉）可导致肾下段下腔静脉形成于输尿管前方（通常为右侧）；左侧出现输尿管后下腔静脉的情况仅见于左主静脉系统持续存在或完全性内脏反位时。

腔静脉后输尿管可导致输尿管梗阻。若梗阻明显，可进行输尿管离断，对于这些患者需于腔静脉或髂血管前再行吻合术。

一侧或双侧输尿管出现部分（不完全）或完全重复，可能同时伴有同侧肾盂的重复。

在完全性重复肾畸形中，来自肾上极的输尿管开口位置比来自肾下极的输尿管开口更为靠下（或更接近尾侧）。因此，当存在病理情况时，肾下极易发生反流，而上极则易出现梗阻。一个或两个输尿管口发生异位或狭窄，尿液反流至下段输尿管或双侧输尿管，以及输尿管囊肿可能发生。若存在梗阻、膀胱输尿管反流或尿失禁等情况，则可能需要手术治疗。

不完全肾重复几乎无临床意义。

输尿管狭窄可发生于输尿管的任何部位，最常见于肾盂输尿管连接部，较少见于输尿管膀胱连接部（原发性巨输尿管症）。后果包括感染、血尿和梗阻。随着孩子的成长，狭窄通常会改善。

当原发性巨输尿管伴有输尿管扩张加重、感染和梗阻时，可能需行输尿管重建（缩小管径）及再植手术。在肾盂输尿管连接部梗阻部位，可通过开放手术，腹腔镜手术，或机器人技术进行肾盂成形术（梗阻段切除并重新吻合）。

输尿管下端脱垂至膀胱并形成针尖样梗阻时，可导致进行性输尿管扩张、肾积水、感染、偶发结石形成及肾功能受损。输尿管囊肿的治疗方法包括内镜下经尿道切开和切开修补。

当输尿管囊肿累及两条双输尿管的上部时，治疗取决于肾段的功能（通常发育异常）。如果受影响的肾段和输尿管没有功能或怀疑有严重的肾脏发育不良，则切除受影响的肾脏段和输尿管可能优于梗阻修复。或者，可进行同侧输尿管输尿管吻合术以绕过梗阻。

在极少数情况下，输尿管囊肿可能脱垂至膀胱颈以外，导致膀胱出口梗阻。在女孩中，这种脱垂可能表现为阴唇间包块。