先天性白内障是出生时或生后不久出现的晶状体混浊。诊断依据临床,有时还需要影像学检查。治疗方法是手术摘除白内障。
(参见成人白内障。)
全球范围内,每 10000 人中约有 4 至 24 人患有先天性白内障(1)。这些白内障可为散发性,也可由染色体异常、代谢性疾病(如半乳糖血症)、宫内感染(如风疹)或妊娠期间其他母体疾病所致。先天性白内障也可以是孤立性的家族性异常,也常见常染色体显性遗传。
白内障可位于晶状体内中心部位(核性)或晶状体外层(皮质性),也可累及前囊或后囊下方的晶状体物质(囊下)。可以单侧、也可双侧发病。与其他白内障一样,晶状体混浊会遮挡视线。
参考文献
1.Wu X, Long E, Lin H, Liu Y.Prevalence and epidemiological characteristics of congenital cataract: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep.2016;6:28564.Published 2016 Jun 23.doi:10.1038/srep28564
先天性白内障的诊断
眼科检查
有时靠影像学
如果红色反射异常和/或检眼镜检查时视盘被遮挡,则在出生时的常规眼科检查和常规健康儿童就诊时怀疑诊断。有这些发现的儿童应始终由眼科医生紧急评估,因为单侧先天性白内障应在出生后 4 至 6 周内通过手术切除。
眼科医生进行散瞳检查和可能的眼睛超声检查以确认白内障的诊断并确保没有其他结构问题影响视网膜。
先天性白内障的治疗
手术切除
弱视治疗(如果存在)
通过小切口吸除混浊的晶状体物质来摘除白内障。在许多儿童中,可以在 6 个月大后植入人工晶状体。通常需要使用眼镜、隐形眼镜或两者进行术后视力矫正以获得最佳结果 (1)。
对于单侧白内障,患眼的图像质量低于另一只眼(假设另一只眼正常)。因为更好的眼睛是首选,在童年时期,大脑会抑制质量较差的图像,儿童可能会发育 弱视 (视力发育过程中的废用导致眼睛视力下降)。因此,即使在白内障摘除后,有效 弱视治疗 是治疗眼睛发展正常视力所必需的。一些儿童由于伴随的结构缺陷而无法获得良好的视力。
相比之下,接受双侧白内障摘除的患儿,由于双眼图像质量相似,更易发展出均衡的视力。
部分白内障起初为局限性混浊,并在出生后最初 10 年内进一步混浊。患有部分白内障的眼睛有更好的视觉效果。
治疗参考文献
1.Plager DA, Lynn MJ, Buckley EG, et al.Complications in the first 5 years following cataract surgery in infants with and without intraocular lens implantation in the Infant Aphakia Treatment Study.Am J Ophthalmol.158(5):892-898, 2014.doi: 10.1016/j.ajo.2014.07.031



