默沙东 诊疗手册

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免疫性血小板减少症 (ITP)

(特发性血小板减少性紫癜;免疫性血小板减少症)

作者:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

全面审查/修订6月 2022
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免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板(凝血细胞)数目减少引起的出血性疾病,并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。在 ITP 中,免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。

  • 患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。

  • 诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。

  • 可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。

  • 使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。

  • 在成年患者中,医生有时会切除脾脏。

血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000(低于 50 × 10 9/升)个血小板以下,甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 至 20 × 109/升)个血小板以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。

在成人中,ITP 通常长久存在(慢性疾病)。在儿童中,ITP 往往会自然消除。

ITP 的症状

有些人可能没有免疫性血小板减少症的症状。而另一些人则可能突然或逐渐出现出血症状。疲劳在慢性 ITP 患者中常见。

皮内出血可能是血小板计数低最先表现出的征象。小腿皮肤内经常出现许多小红点(瘀点),并且即使轻微损伤也可能导致青一块紫一块的瘀伤(瘀斑或紫癜)。还可能出现牙龈出血、便血或尿血。月经出血或鼻出血可能异常量大。出血难以止住。

皮内出血

随着血小板数目的减少,出血加重。血小板极少的患者可能会出现消化道大量失血,或在罕见情况下,即使未受伤也可能发生危及生命的 脑内出血 症状 症状 。脑内出血时,可出现头痛和其他神经系统症状。

ITP 的诊断

  • 进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能

  • 进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病

如果每微升血液的血小板计数低于 100,000(低于 100 × 109/升)并且红细胞或白细胞数目没有发生类似下降,此外也不存在可明确解释血小板减少症的其他病因(如感染或使用某些药物),那么医生会诊断为免疫性血小板减少症(ITP;见表)。尚无公认的检查项目可确认某人患有 ITP。

ITP 的治疗

  • 皮质类固醇

  • 静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂(例如,利妥昔单抗、硫唑嘌呤或麦考酚酯)

  • 有时需切除脾脏

  • 罕见情况下需输注血小板

在 ITP 中,抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇(例如泼尼松)或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断,从而使血小板数目增加。经过该治疗后,儿童通常会在几周到几个月内恢复。

约三分之一的成年患者会在治疗后的第一年内恢复,但大部分患者则不会。对于皮质类固醇疗效不足或依赖于皮质类固醇的成年患者可能需要给予其他药物,以增加血小板生成(促血小板生成素受体激动剂)或抑制免疫系统(包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素或麦考酚酯)。福他替尼是另一种备选药物,可在其他药物无效时使用。

促血小板生成素受体激动剂(例如罗米司亭、艾曲波帕和阿伐曲泊帕)可加快血小板生成速度,有效性可持续多年。这些药物对于不能接受(或不愿意接受)脾切除术的患者特别有益。

有些 ITP 成年患者(但通常不适用于儿童患者)会受益于手术切除脾脏(脾切除术)。脾脏会清除血流中的异常血小板,因此,有时切脾可增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命的感染(例如 肺炎球菌感染 肺炎球菌感染 肺炎球菌感染是由 革兰氏阳性球形菌(球菌)(参见图 细菌如何塑形)肺炎链球菌(肺炎球菌)引起的感染。这些细菌通常引起肺炎、脑膜炎、鼻窦炎和中耳感染。 感染者咳嗽或打喷嚏时可将肺炎球菌散布在空气中。 肺炎球菌感染通常引起发热和身体不适的感觉,其它症状取决于感染的身体部位。 诊断依据包括症状或对感染物样本的细菌鉴定。 青霉素或其他抗生素治疗通常有效。 阅读更多 )的风险增加。患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗,以减小(但不会彻底消除)感染风险。与脾切除术相比,药物治疗的使用比例呈增长态势。

如果患者发生了危及生命的出血,则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。

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