患者的皮肤上可能会有微小的紫色斑点(瘀点),并且容易流血。
诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。
可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。
使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。
在成年患者中,医生有时会切除脾脏。
(也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板(有时称为凝血细胞)是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片,可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成,可刺激骨髓合成大细胞(巨核细胞),继而利用其细胞体(细胞质)内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天,随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 和 血小板减少症概述 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 。)
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。通常,血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升(140 至 440 × 109/升)。如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000(低于 50 × 10 9/升)个血小板以下,甚至较为轻微的损伤也会引起出血。然而,在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000(10 至 20 × 109/升)个血小板以下之前,一般不会出现最严重的出血风险。在如此低的血小板水平下,即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。
免疫性血小板减少症是 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 形成并破坏身体血小板的疾病。形成抗体的原因尚不清楚;但在儿童中,ITP 经常发生在病毒感染之后。尽管骨髓可能会增加血小板生成以代偿其受到的破坏,但血小板通常供不应求。有时,破坏血小板的抗体也会攻击骨髓,导致血小板生成量下降。
在成人中,ITP 通常长久存在(慢性疾病)。在儿童中,ITP 往往会自然消除。
ITP 的症状
ITP 的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病
如果每微升血液的血小板计数低于 100,000(低于 100 × 109/升)并且红细胞或白细胞数目没有发生类似下降,此外也不存在可明确解释血小板减少症的其他病因(如感染或使用某些药物),那么医生会诊断为免疫性血小板减少症(ITP;见表)。尚无公认的检查项目可确认某人患有 ITP。
血小板计数可使用自动计数仪测量以确定血小板减少症的严重程度,并且必须采集一份血样在显微镜下检查,以便为确定病因提供线索。医生需要在显微镜下检查血样,以将 ITP 与 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心、肾等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 TTP 的治疗方法是进行血浆置换,使用皮质类固醇、利妥昔单抗,极少数情况下使用卡普赛珠单抗。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 (TTP) 和 溶血性尿毒症综合征 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 溶血性尿毒症综合征 (HUS) 是一种常见于儿童的严重疾病,全身形成小血栓,阻塞血液流向脑、心脏、肾脏等重要器官。 具体症状与体内形成血栓的部位有关。 诊断依据是患者的症状和血液检查结果。 HUS 的治疗可支持重要的身体功能,有时需要血液透析,艾库组单抗对有些患者有帮助。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 阅读更多 (HUS) 鉴别开来。TTP 和 HUS 也是可通过破坏血小板引起血小板减少症的疾病。
ITP 的治疗
皮质类固醇
静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂(例如,利妥昔单抗、硫唑嘌呤或麦考酚酯)
有时需切除脾脏
罕见情况下需输注血小板
在 ITP 中,抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇(例如泼尼松)或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断,从而使血小板数目增加。经过该治疗后,儿童通常会在几周到几个月内恢复。
约三分之一的成年患者会在治疗后的第一年内恢复,但大部分患者则不会。对于皮质类固醇疗效不足或依赖于皮质类固醇的成年患者可能需要给予其他药物,以增加血小板生成(促血小板生成素受体激动剂)或抑制免疫系统(包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素或麦考酚酯)。福他替尼是另一种备选药物,可在其他药物无效时使用。
促血小板生成素受体激动剂(例如罗米司亭、艾曲波帕和阿伐曲泊帕)可加快血小板生成速度,有效性可持续多年。这些药物对于不能接受(或不愿意接受)脾切除术的患者特别有益。
有些 ITP 成年患者(但通常不适用于儿童患者)会受益于手术切除脾脏(脾切除术)。脾脏会清除血流中的异常血小板,因此,有时切脾可增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命的感染(例如 肺炎球菌感染 肺炎球菌感染 肺炎球菌感染是由 革兰氏阳性球形菌(球菌)(参见图 细菌如何塑形)肺炎链球菌(肺炎球菌)引起的感染。这些细菌通常引起肺炎、脑膜炎、鼻窦炎和中耳感染。 感染者咳嗽或打喷嚏时可将肺炎球菌散布在空气中。 肺炎球菌感染通常引起发热和身体不适的感觉,其它症状取决于感染的身体部位。 诊断依据包括症状或对感染物样本的细菌鉴定。 青霉素或其他抗生素治疗通常有效。 阅读更多 )的风险增加。患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗,以减小(但不会彻底消除)感染风险。与脾切除术相比,药物治疗的使用比例呈增长态势。
如果患者发生了危及生命的出血,则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。