胆道闭锁

作者：Jaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado

Reviewed ByAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital

已审核/已修订修改的 8月 2025

v30036744_zh

浏览专业版

胆道闭锁是一种出生缺陷，其中胆管逐渐狭窄并在出生后被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。

胆汁是肝脏分泌的消化液，会带走肝脏的废物，并帮助消化小肠中的脂肪。胆管将胆汁从肝脏运送到肠道。

胆道闭锁始于婴儿出生后几周到几个月。在这种缺陷中，胆管会逐渐变窄并堵塞。因此，胆汁不能到达肠道。最终它会在肝脏中累积，然后进入血液，导致皮肤和眼白变黄（黄疸）。如果不治疗缺陷，肝脏最早在 2 月龄时就会出现不可逆转的渐进性瘢痕，即肝硬化。

医生不知道为什么会发生胆道闭锁，但是其中可能涉及一些引起感染的微生物和基因缺陷。许多胆道闭锁婴儿有其他出生缺陷。

胆道闭锁的症状

胆道闭锁的婴儿会出现黄疸，通常尿色深，大便颜色浅，肝脏和脾脏较大。如果健康婴儿在出生 2 周后出现黄疸，应由专业医务人员进行评估。

未经治疗的婴儿在 2 至 3 个月龄时，体重和生长发育可能不如预期。他们可能会发痒、易怒，腹部有明显的大静脉，脾脏也很大。

要诊断胆道闭锁，医生会进行一系列血液检查。

医生还会进行一种称为肝胆扫描（放射性核素扫描的一种）的成像检查。在这项检查中，医生会在婴儿的手臂上注射一种放射性示踪剂，然后用一种特殊的扫描仪跟踪示踪剂从肝脏流入胆囊和小肠的情况。

医生还可能进行腹部超声，以进一步评估肝脏和胆囊。

为了确诊，医生会进行肝活检和胆管造影。在活检中，医生通过手术从肝脏中取出组织样本，对其进行测试和检查。在胆管造影中，医生会在手术过程中直接向胆管注射造影剂，从而在 X 线片上突出显示胆管。这样，医生就能发现堵塞或其他异常情况。

手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。这种手术被称为肝门空肠吻合术（即 Kasai 手术）。在肝门空肠吻合术中，路径是通过将一圈肠管缝合到肝脏的胆管出口处。手术应在出生后第一个月，即肝脏瘢痕形成（肝硬化）之前进行。

手术后，常给婴儿服用一年的抗生素，以防止胆管发炎。也可能给予婴儿一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量，从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要，因此婴儿还应补充脂溶性维生素（维生素 A、D、E 和 K）。

如果手术后 3 个月或更长时间，婴儿的胆汁仍不能正常流动（或婴儿不能进行手术），婴儿可能需要进行肝移植。

胆道闭锁会逐渐恶化。如果不治疗，在婴儿几个月大时会导致肝脏不可逆瘢痕形成（肝硬化）、肝功能衰竭和 1 岁前死亡。

胆道闭锁手术对某些婴儿根本不起作用，只能缓解大多数婴儿的症状。手术后，30% 的患儿在 6 岁左右时需要进行肝移植，而高达 80% 在 20 岁时需要进行肝移植。大约 80% 的患者在接受肝移植手术后能长期存活。

Test your KnowledgeTake a Quiz!