Cogan 综合征

(Cogan 综合征)

作者:Melvin I. Roat, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
已审核/已修订 8月 2022 | 修改的 9月 2022
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Cogan 综合征是一种可能影响角膜的罕见自身免疫病。

  • 眼痛、视力下降、强光敏感增加和眼睛发红是常见症状。

  • 通过医生评估和血液检查排除其他疾病进行诊断。

  • 使用皮质类固醇滴眼液和皮质类固醇药片治疗。

Cogan 综合征是一种自身免疫病,可导致眼、耳和有时血管(血管炎)发炎。自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。当 Cogan 综合征累及血管时,它可引发一种危及生命的疾病,即主动脉炎

Cogan 综合征可累及眼睛的不同部分,包括角膜。角膜是虹膜和瞳孔前的透明层。角膜保护虹膜和晶状体,帮助光线在视网膜上聚焦。角膜由细胞、蛋白质和水组成。看起来比较脆弱但实际上十分坚韧,与指甲韧度相似,感觉非常灵敏。但是感觉非常灵敏。

眼球内部结构

Cogan 综合征的症状

患者可能发生眼痛、视力下降、强光敏感增加和眼睛发红。如果耳朵受累,患者可发生听力损失、耳鸣、眩晕,以及耳内有压迫感或胀满感。如果血管受累,患者可能出现心脏杂音和跛行(身体活动期间四肢疼痛)。

Cogan 综合征的诊断

  • 眼科检查

当患者出现无已知病因的角膜发炎症状时,会怀疑为 Cogan 综合征。裂隙灯(一个让医生在高倍放大下检查眼睛的仪器)常用于检查角膜。

进行梅毒、莱姆病和 EB 病毒血液检查来排除这些疾病,它们的症状可能与 Cogan 综合征的相似。

可进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI) 检查。

Cogan 综合征的治疗

  • 皮质类固醇滴眼液

  • 有时口服皮质类固醇

给予皮质类固醇滴眼液以减轻角膜的炎症。如果没有改善,炎症很深,耳朵受累,或发现血管炎症(血管炎主动脉炎),则给予口服皮质类固醇。有时通过其他药物治疗患者,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢菌素、利妥昔单抗或英夫利昔单抗。

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