肾上腺功能不全可能由肾上腺疾病、垂体疾病或某些药物引起。
肾上腺功能不全可能由自身免疫反应、癌症、感染或其他一些疾病所致。
肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,从坐位或卧位站起时头晕,皮肤可能出现深色斑块。
医生会测定血钠和血钾水平,检测皮质醇和促肾上腺皮质激素 (ACTH) 水平,以作出诊断。
患者需要补充皮质类固醇和液体。
(另见 肾上腺概述 肾上腺概述 人体有两个肾上腺,分别位于两肾的上端。它们是 内分泌腺,可分泌激素进入血流。每个肾上腺有两部分。 髓质:内部分泌肾上腺素等激素,可帮助控制血压、心率、汗液分泌以及其他受交感神经系统调节的活动。 皮质:外部分泌多种不同的激素,包括皮质类固醇(皮质酮样激素,如皮质醇)和盐皮质激素(尤其是醛固酮,可控制血... 阅读更多 。)
肾上腺功能不全可能为:
在两类肾上腺功能不全中,肾上腺生成一种或多种肾上腺激素的数量不足。
肾上腺激素
当肾上腺不够活跃时,它们生成的各种肾上腺激素都往往量不足,这些激素包括皮质类固醇(特别是皮质醇)和盐皮质激素(特别是醛固酮,可控制血压以及体内钠 [氯化钠] 和钾的水平)。肾上腺还会刺激生成少量睾酮和雌激素以及其他类似的性激素(雄激素,如脱氢表雄酮 [DHEA]),在肾上腺皮质功能不全的患者中,这些激素的水平也会减少。
因此,肾上腺激素不足可影响体内 水 关于体内的水分 水分约占人平均体重的一半到三分之二。脂肪组织的含水比例低于非脂肪组织,而女性往往有更多的脂肪,所以女性体内平均水分含量(52~55%)要比男性(60%)低。老年人和肥胖者体内水分含量也较低。而新生儿和童年早期水分含量较高(70%)。 一个体重... 阅读更多 、 钠 钠在人体内的作用概述 钠是人体内的一种 电解质,电解质是身体需要量相对较大的 矿物质。电解质在溶于血液等体液时会携带电荷。(另见 电解质概述。) 身体内大多数的钠都存在于血液和细胞为间隙液内。钠有助于身体保持体液的正常平衡(见 关于体内的水分)。钠离子对正常的神经和肌肉功能起到关键作用。 体内的钠通过食物和饮料摄入,主要通过汗液和尿排出。健康的肾脏可以调节尿钠的排出量,将体内钠维持在适当水平。如果摄入和丢失的钠失衡,就会影响到体内钠的总量。血液中的钠含量(浓... 阅读更多 和 钾 钾在人体内的作用概述 钾是人体内的一种电解质,电解质是在溶于血液等体液时带电荷的 矿物质。(另见 电解质概述。) 人体内的大多数钾都存在于细胞内。 钾是维持细胞、神经和肌肉的正常功能所必不可少的。 血钾的水平必须保持在一个波动很小的范围内。血钾水平太高( 高钾血症)或太低( 低钾血症)都会造成严重后果,例如出现异常心律,甚至是心脏停搏(心搏骤停)。机体可以利用储存在细胞内的大量钾来帮助维持血钾水平恒定。... 阅读更多 的平衡,以及机体 控制血压 血压的生理调节 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 和作出应激反应的能力。此外,雄激素流失可能导致女性体毛脱落。在男性中,睾酮产生的雄性激素可以弥补这个缺陷。DHEA还具有其他与雄性激素无关的作用。
肾上腺因感染或癌症被破坏时,肾上腺髓质(肾上腺素的来源)也会丧失。但这不会引起任何症状。
醛固酮缺乏尤其会导致机体排出大量的钠并保留钾,导致 血钠水平低 低钠血症(血钠水平低) 低钠血症指血钠水平过低。 许多原因可引起低钠血症,包括摄入水过多,肾衰竭,心力衰竭,肝硬化,使用利尿剂。 症状是脑功能障碍引起的。 起初,患者出现行动迟缓和意识障碍,如果低钠血症加重,可出现肌肉抽搐和惊厥并且渐进性反应下降。 诊断通过检测血液中钠离子水平。 阅读更多 和 血钾水平高 高钾血症(血钾水平升高) 高钾血症是指血中钾的含量过多。 有许多原因可造成高钾,包括肾功能异常,药物影响肾功能,食入过多钾补充剂。 通常高钾在其出现症状前就很严重,主要是心律失常。 医生通过血液检查或心电图发现高钾血症。 治疗包括减少钾的摄入,停止使用造成高钾的药物,使用增加钾排出的药物。 阅读更多 。肾脏不能正常保钠,因此当艾迪生病患者过量失钠时,血钠水平下降,患者出现脱水。重度 脱水 脱水 脱水是指体内水分不足。 呕吐、腹泻、出汗过多、烧伤、肾衰竭或使用利尿剂可引起脱水。 当脱水量增加时,人们会感觉口渴、汗液减少、尿量减少。 如果严重缺水时,人们可能出现头晕或精神错乱。 治疗通常是通过饮用或有时通过静脉补液,来补充丢失的水分和溶解在血液中的矿物盐(电解质,例如钠和钾)。 阅读更多 和血钠水平低会使血容量减少,并可能导致 休克 休克 休克是一种危及生命的状况,这时流向器官的血液少,导致输氧量减少,从而引起器官损伤,有时甚至造成死亡。血压通常很低。 (也可参见 低血压。) 有若干原因可引起休克:血容量低、心脏泵血功能不全或血管过度增宽(扩张)。 当休克的病因是血容量低或心脏泵血功能不全时,患者可能无精打采、困倦或意识模糊、皮肤湿冷、肤色通常发青或苍白。 当休克是由于血管过度扩张引起时,症状有所不同,皮肤温暖、潮红,脉搏强而有力,而不是脉无力。 阅读更多 。
皮质类固醇不足导致机体对胰岛素异常敏感,以致可能使血糖水平低至危险水平(低血糖 低血糖 低血糖是血液中的糖(葡萄糖)水平异常降低。 低血糖大多是使用控制糖尿病的药物引起的。引起低血糖的不常见原因包括使用其他药物、危重疾病或器官衰竭、对碳水化合物有反应(易感人群)、胰腺中有产生胰岛素的肿瘤以及某些类型的减肥(减重)手术。 血糖下降会引起症状,如饥饿感、出汗、颤抖、疲乏、无力、思维混乱,而严重的低血糖则引起诸如神志不清、抽搐、昏迷等症状。 如果患者出现这些症状并且检测发现血糖水平偏低,则可作出诊断。... 阅读更多 )。这种缺乏还会阻碍机体生成碳水化合物(对细胞功能而言必不可少)和蛋白(用于有效抗击感染并控制炎症)。出现肌肉无力,甚至影响到心肌导致血液泵出不足。此外,血压可能降低至危险水平。
肾上腺功能不全患者不能在机体应激时产生所需的额外皮质类固醇。因此,当他们在生病、极度疲劳、有严重外伤、接受外科手术或者可能在严重心理应激时,很容易产生严重的症状和并发症。
原发性肾上腺功能不全(艾迪生病)
艾迪生病可在任何年龄发病,且男女比例相当。
70% 艾迪生病患者的确切病因不明,但可能是肾上腺受累于 自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,也就是机体免疫系统攻击并破坏肾上腺皮质(肾上腺外部和内部明显不同,外部是肾上腺皮质,内部是肾上腺髓质,髓质分泌的激素与皮质不同)。
在余下的30%患者中,可能性是肾上腺被癌症、感染(如结核)或其他类似的疾病损害。在婴儿和儿童中,艾迪生病可能是肾上腺基因异常导致的(见 先天性肾上腺增生 先天性肾上腺皮质增生 生殖器出生缺陷可能累及男孩的阴茎、阴囊或睾丸和女孩的阴道和阴唇。有时两性生殖器,也就是说,性别不清楚。 生殖器缺陷可能由胎儿发育过程中性激素水平异常、染色体异常、环境因素或遗传因素引起。 有时,不明确生殖器是男性还是女性(两性生殖器),这在患有先天性肾上腺皮质增生的女孩中最常见。 为确定两性生殖器的婴儿的性别,可进行体格检查、影像学检查和血液检查,以分析染色体并测量激素水平。... 阅读更多 )。
发生艾迪生病时, 垂体 垂体概述 垂体是一个豌豆大小的腺体,位于脑基底部的骨性结构(蝶鞍)中。蝶鞍保护着垂体,但小得几乎没有留有垂体增大的空间。 垂体调控着其他许多内分泌腺的功能,因此它有时也被称为主腺。而垂体主要由恰好位于大脑中垂体上方部位的下丘脑控制调节。通过感知垂体调控下的腺体(靶腺)产生的激素水平,下丘脑或垂体就能决定靶腺需... 阅读更多 会产生更多的促肾上腺皮质激素(ACTH,也称为促皮质素),以尝试刺激肾上腺。ACTH 还会刺激黑色素的生成,因此患者的皮肤和口腔黏膜通常会出现深色色素沉着。
继发性肾上腺功能不全
继发性肾上腺功能不全类似于艾迪生病。在该病中,肾上腺不够活跃是由于 垂体 垂体概述 垂体是一个豌豆大小的腺体,位于脑基底部的骨性结构(蝶鞍)中。蝶鞍保护着垂体,但小得几乎没有留有垂体增大的空间。 垂体调控着其他许多内分泌腺的功能,因此它有时也被称为主腺。而垂体主要由恰好位于大脑中垂体上方部位的下丘脑控制调节。通过感知垂体调控下的腺体(靶腺)产生的激素水平,下丘脑或垂体就能决定靶腺需... 阅读更多 产生的 ACTH 较少,而不是因为肾上腺被破坏或其他因素导致肾上腺直接衰竭。缺乏 ACTH 对肾上腺分泌皮质醇的影响远远大于对醛固酮分泌的影响。
垂体可能因肿瘤、感染或损伤而不能产生 ACTH。此外,服用皮质类固醇药物超过数周也会抑制垂体产生足量的 ACTH,使肾上腺得不到足够的刺激。
继发性肾上腺功能不全的症状与艾迪生病相似,但不会出现深色皮肤斑块,并且通常也不会发生脱水。继发性肾上腺功能不全通过血液检查来诊断。与艾迪生病不同,继发性肾上腺功能不全患者的血钠和血钾水平往往接近正常,但 ACTH 水平低。继发性肾上腺功能不全使用合成型皮质类固醇(如氢化可的松或泼尼松)治疗。
肾上腺功能不全的症状
肾上腺功能不全患者会感到虚弱、疲倦,以及从坐位或卧位站起时头晕。这些症状可能逐渐隐袭地发生。艾迪生病患者可能出现皮肤黑色斑块。黑色斑块可能看起来像晒黑导致,但它甚至会出现在阳光照射不到的部位。即使皮肤本来就黑的患者也可以出现明显色素沉着,虽然这个变化在他们身上难以察觉。黑色斑块可以出现在前额、面部、肩部;而蓝黑色斑块可以出现在乳头、嘴唇、口腔、直肠、阴囊和阴道周围。继发性肾上腺功能不全患者通常不会出现深色皮肤斑块。
大多数患者会有体重减轻、脱水、食欲下降、肌肉酸痛、恶心、呕吐和腹泻。许多患者变得不能耐受寒冷。如果病情不严重,症状只会在应激的时候变得明显。在紧张和极度渴望咸的食物的情况下,会发生周期性低血糖,尤其是儿童。
肾上腺危象
肾上腺功能不全若不治疗,可能发生肾上腺危象。这可能引起重度腹痛、极度虚弱、严重低血压、肾衰竭和休克。肾上腺危象通常发生在机体遭受应激的时候,如意外、外伤、外科手术或严重感染。如果不治疗肾上腺危象,则可能很快导致死亡。
肾上腺功能不全的诊断
血液化验
由于该病的症状在开始时较轻微且发展缓慢,缺乏在疾病早期可得出明确结果的单项实验室检查,医生通常不会在疾病初期怀疑到肾上腺功能不全。有时一个较大应激就可以诱发出现明显的症状,出现肾上腺危象。
血液检查可以发现低钠和高钾,还常常发现肾脏功能异常。如果医生怀疑肾上腺功能不全,则会测定皮质醇水平(可能偏低)以及 ACTH 水平。原发性肾上腺功能不全患者的 ACTH 水平往往偏高,继发性肾上腺功能不全患者的 ACTH 水平往往偏低。但是,医生可能需要在注射一种合成型 ACTH 之前和之后检测皮质醇水平,以此确诊该病。如果皮质醇水平低,需要做进一步的试验来明确是艾迪生病还是继发性肾上腺功能低下。
肾上腺功能不全的治疗
皮质类固醇
无论病因是什么,肾上腺功能不全都可能危及生命,必须进行皮质类固醇和静脉补液治疗。通常,初始疗法是口服氢化可的松(药用皮质醇)或泼尼松(一种合成型皮质类固醇)。但病情严重患者的初始疗法可能是静脉内或肌肉内给予氢化可的松,然后再改为口服氢化可的松片。由于机体大多数皮质醇都在清晨产生,所以用于替代治疗的皮质醇应该分开服用,而早上剂量最大。患者终生都需要每天服用氢化可的松。当机体处于应激状态时(特别是由于生病导致应激时),需要使用较大剂量的氢化可的松,如果患者出现重度腹泻或呕吐,还可能需要注射给药。
大多数原发性肾上腺功能不全患者每天还需要服用氟氢可的松片来帮助机体恢复正常的钠钾排泄。尽管有证据表明脱氢表雄酮替代治疗可提高有些患者的生活质量,但通常不需要补充睾酮。虽然艾迪生病需要终生服药,但其治疗前景是很好的。
肾上腺功能不全患者应随身携带或佩戴显示其所患疾病、使用的药物和剂量的卡片或者手环或项链,以防他们发病而无法传达这些信息。患者还应随身携带一剂注射用氢化可的松,以备紧急情况时使用。