纯红细胞再生障碍

纯红细胞再生障碍通常是由于不适当的免疫反应导致红细胞生成受到抑制。公认的原因有

• ABO血型不相合骨髓移植

• 自身免疫性疾病/胶原血管疾病（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）

• 药物（如镇静剂、抗癫痫药、重组红细胞生成素、免疫检查点抑制剂）

• HIV感染

• 淋巴增生性疾病（慢性淋巴细胞白血病、大颗粒淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤/浆细胞疾病）

• 细小病毒B19感染，尤其是对于免疫功能低下的患者，例如HIV感染或慢性溶血性贫血患者（细小病毒可与红细胞前体上的血型P抗原结合并对细胞直接产生毒性作用）

• 妊娠

• 核黄素缺乏症

• 实体瘤

• 胸腺瘤

• 毒素（有机磷酸盐）

纯红细胞再生障碍性贫血的临床症状一般较轻，且与贫血程度或基础疾病有关。纯红细胞性贫血常起病隐匿，一般经数周或数月才能表现出明显的临床症状。症状常同贫血相关，包括疲劳，嗜睡，运动耐量降低及面色苍白。

• 全血细胞计数，网织红细胞计数

• 骨髓检查

• 外周血涂片寻找大颗粒淋巴细胞

• 有时需要进行外周血流式细胞术检测和T细胞基因重排检测，以诊断LGL综合征。

纯红细胞再生障碍性贫血为正细胞性贫血，但白细胞及血小板计数正常。网织红细胞减少（网织红细胞绝对计数＜10000/微升，网织红细胞百分比＜1%）。

骨髓检查显示红细胞成熟停滞在原始红细胞阶段。当细小病毒B19感染时，可发现巨大原始红细胞。虽然不能广泛使用，如果可能，应进行骨髓红系爆式集落形成单位 (BFU-E) 检测以区分纯红细胞再生障碍的自身免疫原因和原发性骨髓疾病，例如骨髓增生异常综合征（1）。

在没有其他确定原因的情况下，胸部CT可以检查有无胸腺瘤。

• 免疫抑制治疗

• 有时可以使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或进行胸腺切除术

部分患者在 ABO 血型不合造血干细胞移植后、停用致病药物后，或妊娠相关患者分娩后，可出现自发缓解。 

应用免疫抑制剂（如强的松、环孢菌素、环磷酰胺）可较好的控制单纯性红细胞再生障碍性贫血，尤其当怀疑病因同自身免疫机制有关时。

静脉注射免疫球蛋白可治疗细小病毒感染继发的纯红细胞再生障碍性贫血。

对于胸腺瘤相关纯红细胞再生障碍患者可进行胸腺切除术；大多数患者病情会改善，但并不总是能治愈，还需要使用免疫抑制剂。