单核细胞减少是指血液中单核细胞计数降至<200/mcL（<0.2 × 109/L）。某些感染的风险将增加。单核细胞减少可通过全血细胞计数和分类计数加以诊断。可能需要造血干细胞移植。
单核细胞迁移到组织中，在那里它们转变为巨噬细胞，其独特特征取决于它们的组织定位。
外周血单核细胞减少症通常并不意味着组织中巨噬细胞减少； 在某些情况下，它可能与感染引起的肉芽肿生成受损有关。
单核细胞减少症可增加感染的风险，并可提示对乙酰氨基酚所致肝损害、严重的中性粒细胞减少症和热损伤患者预后不良。
单核细胞减少症可能是由于
化学疗法诱导的骨髓抑制（以及其他血细胞减少症）
涉及GATA2的造血干细胞突变
皮质激素或免疫球蛋白治疗
胃或肠道切除术
短暂性单核细胞减少症可能发生于伴有感染的短暂性淋巴细胞减少症、应激反应、内毒素血症、血液透析或周期性中性粒细胞减少症。
由于GATA2突变引起的单核细胞减少
严重的单核细胞缺乏或缺失可发生于造血转录因子基因 GATA2突变的患者中 (1)。树突状细胞减少，也可能伴有淋巴细胞减少（主要是自然杀伤细胞和B细胞），或全血细胞减少症。
尽管几乎没有循环单核细胞，但组织巨噬细胞通常会被保留下来。 而且，即使循环B细胞受抑制，免疫球蛋白水平通常也是正常的。骨髓增生减低可出现纤维化和多系发育异常。可能存在染色体核型异常，包括7号染色体单体和8号染色体三体。
感染鸟分枝杆菌复合物（MAC）或其他非结核性分枝杆菌是很常见的（MonoMAC综合征）。真菌感染（如组织胞浆菌病、曲霉病）也很常见。人乳头状瘤病毒（HPV）感染也可能发生并伴有进展为继发性癌症的风险。存在进展为血液系统疾病（骨髓增生异常、急性髓系白血病、慢性粒单核细胞白血病、淋巴瘤）的高风险，导致预后不良。
未接种疫苗的患者应予 HPV疫苗接种。 应对任何感染使用适当的抗菌药物进行治疗。同种异基因造血干细胞移植是首选治疗，应考虑用于反复感染或难治性血细胞减少的患者。
单核细胞减少症参考
1.Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al.GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment.Front Immunol.13:865773, 2022.doi: 10.3389/fimmu.2022.865773
