急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童最常见的恶性肿瘤，它也可以出现在成人的各个年龄段。 异常分化的、长寿命的造血祖细胞发生恶性转化和异常增殖，导致血液循环中出现大量的原始细胞，而正常的骨髓被恶性细胞取代，并可浸润CNS和睾丸。 症状包括疲劳、面色苍白、感染、骨痛、中枢神经系统症状(如头痛)、容易瘀伤和出血。通常用外周血涂片和骨髓检查来诊断。治疗通常包括：联合化疗以获得缓解；鞘内及全身化疗和/或糖皮质激素以预防中枢神经系统浸润；有时对脑内白血病浸润行脑部放疗；联合或不联合造血干细胞移植的巩固化疗；以及长达3年的维持化疗以预防复发。
（参见白血病概述。）
2025年，美国预计约有6100例急性淋巴细胞白血病（ALL）新发病例，以及约1400例死亡病例（1）。60％的ALL病例发生在儿童，2至5岁时发病率达到峰值。 50岁以后出现第二个高峰。急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的癌症，约占15岁以下儿童白血病的75%。这种风险缓慢下降直至25岁左右，然后在50岁以后又开始缓慢上升。ALL占成人急性白血病的20%。男女患ALL的平均终生风险约为0.1％（每1000名美国人中有1名）(1)。西班牙裔人群的ALL发生率高于其他种族或族裔人群，部分原因是由于ARID5B基因多态性。
参考文献
1.American Cancer Society.Key Statistics for Acute Lymphocytic Leukemia (ALL).Accessed February 6, 2026.
ALL的病理生理
与急性髓系白血病类似，急性淋巴细胞白血病（ALL）是由一系列获得性遗传畸变引起的。虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。
ALL的分类
在急性淋巴细胞性白血病中，前体淋巴样肿瘤根据其谱系大致分为以下几类：
B淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）
T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）
当肿瘤细胞（淋巴母细胞）主要累及血液和骨髓（定义为骨髓中原始细胞>20%）时，疾病表现为白血病；或当原始细胞主要浸润髓外组织时，则表现为淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）淋巴系肿瘤的分类分型结合遗传学资料、临床特征、细胞形态学及免疫表型，这些对疾病的预后和治疗均具有重要意义(1)。
分类参考文献
1.Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al.The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375-2390.doi:10.1182/blood-2016-01-643569
ALL的症状和体征
急性淋巴细胞性白血病的症状和体征可出现于确诊前的几天到几周内。
最常见的首发症状是由于造血功能受损继而导致的：
贫血
血小板减少症
粒细胞减少症
贫血 表现为疲劳，无力，面色苍白，全身不适，劳累性呼吸困难，心动过速和劳力性胸痛。
血小板减少症 会引起粘膜出血，容易瘀伤，瘀斑/紫癜，鼻出血，牙龈出血和月经大量出血。血尿和胃肠道出血并不常见。患者可出现自发性出血，包括颅内或腹腔内血肿。
粒细胞减少或中性粒细胞减少 可能导致高感染风险，包括细菌，真菌和病毒的感染。患者可能出现发烧以及严重和/或反复的感染。
白血病细胞对器官的浸润导致肝脏，脾脏，淋巴结肿大。骨髓和骨膜浸润可引起骨骼及关节疼痛，特别是在患有ALL的儿童中。中枢神经系统（CNS）侵犯和脑膜浸润很常见，可导致颅神经麻痹、头痛、视觉或听觉症状、精神状态改变以及短暂性脑缺血发作/脑卒中。
ALL的诊断
全血细胞计数和外周血涂片
骨髓检查
组织化学研究、细胞遗传学、免疫表型
当淋巴来源的原始细胞占骨髓有核细胞的≥20%，或当红系成分>50%时占非红系细胞的≥20%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL）。如果骨髓细胞不足或无法获得，则可以使用外周血样本以相同的标准进行诊断。
By permission of the publisher.From Chang K, Forman S.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.
全血细胞计数和外周血涂片 为首选检查项目，全血细胞减少和外周血出现原始细胞提示急性白血病。外周血涂片中的原始细胞可接近白细胞总数的90%。在严重全血细胞减少的鉴别诊断中，应考虑再生障碍性贫血、病毒感染（例如传染性单核细胞增多症）、维生素B₁₂缺乏症和叶酸缺乏症。与急性髓系白血病（AML）不同，急性淋巴细胞白血病（ALL）中绝不会出现奥尔小体（原始细胞胞质内的线状嗜天青颗粒包含体）。
骨髓检查 （抽吸和穿刺活检）是常规检查。在 ALL 患者中，骨髓中的原始细胞通常在25%至 95%之间。
组织化学研究、细胞遗传学和免疫表型分析有助于将急性淋巴细胞白血病的原始细胞与急性髓系白血病或其他疾病过程中的原始细胞区分开来。组织化学检查包括末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）染色，在淋巴起源的细胞中呈阳性。检测特异性免疫表型标志物，例如CD3（用于T细胞来源的淋巴细胞）以及CD19、CD20和CD22（用于B细胞来源的淋巴细胞），对于急性白血病的分型至关重要。急性淋巴细胞白血病中常见的细胞遗传学异常包括成人的t(9;22)以及儿童的t(12;21)和高超二倍体（见表）。
ALL常见的细胞遗传学异常
细胞遗传学异常 | 估计发病率（成人） | 估计发病率（儿童） | 预后 |
|---|---|---|---|
t(9;22)/BCR::ABL1；（费城染色体阳性或Ph+） | 25% | 5% | 差 |
高超二倍体（白血病细胞中有51–65条染色体） | 2–11% | 25% | 有利的 |
次二倍体（白血病细胞中<46条染色体） | 5% | 5% | 差 |
t(12;21)/TEL::AML1 (ETV6-RUNX1) | < 3% | 20–25% | 有利的 |
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较不常见的细胞遗传学异常包括以下几种：
t(v;11q23)/KMT2A（既往称为MLL重排，包括t(4;11)/KMT2A-AF4）
t(1;19)/E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
t(5;14)/IL3-IGH
t(8;14), t(8;22), t(2;8)/C-MYC重排
BCR::ABL样急性淋巴细胞白血病在表型上与存在费城染色体[即9号和22号染色体之间的相互平衡易位，t(9;22)]的ALL（Ph+ ALL）有重叠。
其他实验室发现可能包括高尿酸血症、高磷血症、高钾血症、低钙血症和乳酸脱氢酶（LDH）升高，这提示肿瘤溶解综合征。肝转氨酶或肌酐的血清水平升高，也可能出现低血糖。伴有Ph阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）的患者以及存在t(v;11q23)并涉及KMT2A重排的患者，常表现为高白细胞血症。
伴CNS症状的患者，应行头颅CT。胸部和腹部CT应检查有无纵隔肿块和淋巴结肿大，还可能发现肝脾肿大。通常进行超声心动图或多门控采集（MUGA）扫描以评估基线心功能（在给予具有心脏毒性的蒽环类药物之前）。
ALL的治疗
新确诊急性淋巴细胞白血病的治疗通常分为多个阶段，总疗程 2.5-3 年，包括：诱导缓解期（4~6 周）、巩固强化期（6-8 个月）以及维持治疗期（2.5-3 年）（1）。
化疗
ALL化疗的4个一般阶段包括：
诱导缓解
缓解后巩固
中期维持和强化
维持治疗
诱导治疗的目标是完全缓解，即定义为骨髓中的原始细胞<5%，绝对中性粒细胞计数>1000/mcL （>1 × 109/L），血小板计数>100,000/mcL （>100 × 109/L），不需要输血。对于达到完全缓解的患者，低水平可测量残留病（也称为微小残留病或MRD）是最重要的预后因素（2）。可测量的或微小残留病是一种微观病变，无法通过标准检测方法检测到，但可以通过更敏感的检测方法进行测量。低水平可测量残留病（MRD阴性）的定义不一（取决于所使用的检测方法），通常指骨髓中白血病细胞＜0.01%-0.1%。
诱导疗法的组成包括:
大剂量糖皮质激素（例如地塞米松，泼尼松）
蒽环类（例如柔红霉素，阿霉素，伊达比星）
长春新碱
一些治疗方案在强化诱导之前使用糖皮质激素来减轻疾病负担。在年轻成人中，采用包含门冬酰胺酶和/或环磷酰胺的诱导治疗方案（与儿童治疗类似），可提高缓解率并实现微小残留病灶检测不到的状态。如果诱导后仍未达到完全缓解，某些方案建议进行第二次诱导疗程，以尝试使更多患者在巩固之前完全缓解。
对于费城染色体阳性（Ph+）ALL患者，可在治疗方案中加入酪氨酸激酶抑制剂（例如伊马替尼，达沙替尼）。对于CD20+ B淋巴细胞白血病患者，可以加用利妥昔单抗。
巩固的目标是预防白血病复发。巩固治疗通常持续数月，并结合具有不同作用机制的非交叉耐药性药物的方案特异性疗程。例如，一项3期临床试验表明，在初次完全缓解后，将单克隆抗体博纳吐单抗加入巩固化疗，显著改善了新诊断的费城染色体阴性B细胞急性淋巴细胞白血病（Ph- B-ALL）成人患者的生存期，这些患者在诱导治疗后微小残留病灶（MRD）呈阴性（3）。在 3 年时，接受布林妥莫单抗联合化疗治疗的患者中有 85%仍然存活，而仅接受化疗治疗的患者这一比例为 68%。这种将免疫疗法用于实现深度缓解的方法，为CD19+ Ph- B-ALL的成人和儿童患者确立了新的治疗标准，预计未来需要异基因移植的患者将更少。
对于Ph阳性急性淋巴细胞白血病（ALL）成人患者，通常推荐行异基因造血干细胞移植作为巩固治疗。然而，随着酪氨酸激酶抑制剂（TKI）和免疫疗法的应用，移植主要用于高危、侵袭性或耐药性疾病患者。
巩固治疗后采用中期维持和晚期/延迟强化治疗。这些阶段的治疗，包括各种化学治疗药物的不同剂量和给药方案，强度低于诱导期和巩固期。
多数方案包含维持治疗：每月长春新碱、每周甲氨蝶呤、每日巯嘌呤，每月使用5天糖皮质激素。治疗时间通常为2.5至3年。
中枢神经系统预防在诱导期开始，并持续整个治疗阶段。由于淋巴母细胞常浸润脑脊液和脑膜，因此所有治疗方案都包括中枢神经系统（CNS）的预防，以及鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷和氢化可的松的联合或单药治疗。高剂量的全身性甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷能够穿透血脑屏障进入CNS，若治疗方案中包含这些药物，则可提供额外的CNS预防作用。既往对于中枢神经系统（CNS）疾病高风险患者（如白细胞计数高、血清乳酸脱氢酶水平升高、B细胞表型），常行颅神经或全脑放射治疗，但目前其应用已减少。
医学上脆弱的ALL患者
约三分之一的急性淋巴细胞白血病患者为老年人（＞65 岁）。老年急性淋巴细胞白血病（ALL）患者更可能患有前体B细胞型ALL，且具有更高风险及更复杂的细胞遗传学异常，包括费城染色体阳性（Ph+）或t(v;11q23) KMT2A基因重排疾病。
一些但不是全部老年患者可以耐受标准的诱导治疗。后续治疗方案（CNS预防、缓解后巩固或强化、维持）取决于个体患者的合并症和体能状态。例如，患有多种合并症且体能状态较差的老年患者可以接受较温和的诱导疗法，而无需巩固或维持。在患有Ph+ ALL的老年患者中，酪氨酸激酶抑制剂（例如伊马替尼、达沙替尼）联合糖皮质激素，辅以低强度化疗或不化疗，可实现95%至100%的完全缓解率，2年无复发生存率为45%至50%，2年总生存率约为70%（4）。对于首次完全缓解的ALL老年患者，非清髓性或降低强度的同种异体造血干细胞移植是一种选择。
可用于治疗复发或难治性ALL的靶向免疫治疗药物越来越多地用于临床试验或临床实践中的老年ALL患者的治疗。例如，意大利的 D-ALBA 研究表明，一种无需化疗的疗法（由达沙替尼、糖皮质激素和布林妥莫单抗组成）能够为患有费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的成人患者带来高达 98%的完全缓解率、深度的分子学反应以及持久的生存效果，且毒性可控。对于那些能早期实现分子学缓解的患者尤其如此（5）。
老年ALL患者对天冬酰胺酶的耐受性比年轻患者更差。
复发或难治性ALL
白血病细胞可能重新出现在骨髓、CNS、睾丸或其他部位。骨髓复发的预后尤其不好。虽然新一轮的化疗可使大多数儿童和大约三分之一的成人获得二次缓解，但这种缓解常常是短暂的。化疗只能帮助少数早期骨髓复发的患者实现长期无病的二次缓解或治愈。
新的免疫疗法在复发/难治性ALL中显示出令人印象深刻的结果。诸如博纳吐单抗（blinatumomab）这类能将T细胞募集至白血病母细胞附近的抗体，在复发ALL中显示出治疗活性。嵌合抗原受体T (CAR-T)细胞，由患者的T细胞改造和生成，可诱导复发ALL患者的缓解，尽管具有显著的毒性但疗效显著(6)。
复发或难治性ALL的可用免疫疗法包括:
博纳吐单抗（Blinatumomab）
奥英妥珠单抗
CAR-T细胞制剂（替沙仑赛、德鲁卡巴他金奥托赛、奥贝卡巴他金奥托赛）
博纳吐单抗，一种双特异性CD19导向的CD3 T细胞衔接器，可延长儿童和成人复发或难治性B细胞前体ALL（无论是Ph+还是Ph-）的总生存期。危及生命的毒性反应可包括细胞因子释放综合征（CRS）以及免疫效应细胞相关神经毒性综合征（ICANS）（如癫痫发作、伴意识改变的脑病，以及言语、协调和/或平衡障碍）。可能需要中断或停用博纳吐单抗，可联用或不联用大剂量地塞米松。使用blinatumomab后最常见的神经系统症状是头痛和震颤（7）。
奥英妥珠单抗 是一种靶向CD22的抗体-药物偶联物，含有卡奇霉素，同样适用于成人复发或难治性B细胞前体急性淋巴细胞白血病患者。一项研究发现，用奥英妥珠单抗 治疗1至2个周期后，缓解率明显高于标准化疗（8）。奥英妥珠单抗可引起肝毒性，包括致死性及危及生命的肝静脉闭塞病，并与移植后非复发死亡率升高相关。
Tisagenlecleucel，一种CD19导向的基因修饰自体T细胞免疫疗法，可用于治疗年龄不超过25岁的难治性B细胞前体ALL患者，或处于第二次或更晚期复发的患者。危及生命的毒性反应可能包括细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征（ICANS）（9）。
Brexucabtagene autoleucel是一种CD19导向的基因修饰自体T细胞免疫疗法，可用于治疗复发或难治性B细胞前体ALL的成人患者。包括细胞因子释放综合征（CRS）和ICANS在内的并发症可能危及生命。
奥贝卡巴基因奥仑赛是一种靶向CD19的基因修饰自体T细胞免疫疗法，用于治疗复发或难治性前体B细胞急性淋巴细胞白血病成人患者。主要毒性包括CRS、ICANS和T细胞恶性肿瘤。
其他药物虽已上市并显示出改善的缓解率，但尚未令人信服地证明其在疾病相关症状改善和生存期延长等临床意义结局方面的作用。例如:
氯法拉滨（一种嘌呤核苷类似物）：用于接受过≥2种既往治疗方案的1-21岁复发 / 难治性急性淋巴细胞白血病患者。
奈拉滨（一种嘌呤核苷）是阿糖鸟苷的类似物前药：用于对≥2种既往方案无反应或≥2种既往方案治疗后复发的T细胞ALL患者
瑞文美尼（一种首创的menin抑制剂）：适用于≥1岁、携带KMT2A基因重排的复发或难治性急性白血病（AML或ALL）患者
如果能找到人类白细胞抗原匹配的同胞，在再诱导化疗或免疫疗法后进行干细胞移植，能为长期缓解或治愈提供最大希望。有时也使用其他亲属或匹配的无关供者的细胞。年龄>65岁的患者很少进行移植，因为移植成功率很低，而且不良反应可能更为致命。
CNS复发治疗包括鞘内注射甲氨蝶呤（含或不含阿糖胞苷或糖皮质激素），每周两次，直至所有体征消失。持续性鞘内给药或CNS放疗的作用尚不明确。
睾丸复发可通过临床上出现睾丸无痛性实性肿大或通过活检加以证实。如果临床证实单侧睾丸累及，看上去未累及的对侧睾丸也应进行活检。治疗方法是对受累睾丸进行放射治疗和全身再诱导治疗。
支持治疗
急性白血病的支持治疗是相似的，可包括：
输血
抗生素
水化及碱化尿液
心理支持
对于出血或贫血的患者，根据需要输注红细胞，有时也输注血小板。当血小板下降至 < 10,000/mcL (< 10 × 109/L)时进行预防性血小板输注。贫血（血红蛋白< 7至8 g/dL [< 70至80 g/L]）可输注浓缩红细胞。粒细胞输注并不常规使用。
因为患者常有免疫抑制，所以经常需要使用抗生素进行预防和治疗；在这样的患者中，感染可在没有临床前驱症状的情况下快速发展。经过合适的检查及培养后，对于中性粒细胞<500/mcL（<0.5 × 109/L）的发热患者，应开始应用对革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌均有效的广谱杀菌性抗生素（如头孢他啶、哌拉西林/他唑巴坦、美罗培南）进行治疗。真菌感染（尤其是肺炎）可能会进展并很难诊断，因此应尽早进行胸部CT检查以检测真菌性肺炎（即，根据怀疑程度，在出现中性粒细胞减少性发热的72小时内）。 如果抗菌治疗在72小时内无效，应给予经验性抗真菌治疗。在所有ALL治疗方案中常用的长春新碱与唑类抗真菌药之间存在着显著的药物相互作用。对于难治性肺炎，应考虑耶氏肺孢子菌感染或病毒感染，可通过支气管镜和支气管肺泡灌洗来确诊，并给予相应治疗。
泊沙康唑是第二代三唑类抗真菌药，适用于年龄大于13岁、因免疫抑制（如患有移植物抗宿主病的造血干细胞移植受者）而有发展为侵袭性曲霉菌和念珠菌感染高风险患者的一级预防。对于药物所致免疫抑制的患者（如因治疗ALL长期使用糖皮质激素），需使用复方磺胺甲噁唑、氨苯砜、阿托伐醌或喷他脒以预防耶氏肺孢子菌肺炎。通常建议所有患者均预防性使用阿昔洛韦或伐昔洛韦。
水化、静脉输注碳酸氢钠碱化尿液以及使用别嘌呤醇或拉布立酶，可预防和治疗急性淋巴细胞白血病初始治疗期间因白血病细胞快速溶解引起的高尿酸血症、高磷血症、低钙血症和高钾血症（即肿瘤溶解综合征）。开始化疗前给予别嘌呤醇（一种黄嘌呤氧化酶抑制剂）或拉布立酶（一种重组尿酸氧化酶）来减少黄嘌呤向尿酸的转化，从而将高尿酸血症降至最低。 葡萄糖 - 6 - 磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 患者使用拉布立酶可发生严重溶血，该类患者禁用。
心理支持可以帮助患者及其家属应对疾病的打击和潜在危及生命的治疗所带来的考验。
治疗参考文献
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6.Lee DW, Kochenderfer JN, Stetler-Stevenson M, et al.T cells expressing CD19 chimeric antigen receptors for acute lymphoblastic leukaemia in children and young adults: a phase 1 dose-escalation trial.Lancet.385(9967):517–528, 2015.doi:10.1016/S0140-6736(14)61403-3
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ALL 的预后
预后因素可以帮助决定治疗方案和治疗强度。
预后良好的因素有:
年龄在3～9岁
白细胞计数<25,000/mcL (<25 × 109/L) 或儿童 < 50,000/mcL (<50 × 109/L)
高超二倍体(51 - 65染色体)、t(1;19)和t(12;21)的白血病细胞核型
预后不良的因素包括:
白血病细胞核型：23条染色体（单倍体），<46条染色体（次二倍体）或66至68条染色体（近三倍体）
白血病细胞核型为t(v;11q23)导致KMT2A基因重排，包括t(4;11)/KMT2A::AF4。
白血病细胞核型t(5;14)/IL3::IG
白血病细胞核型t(8;14)、t(8;22)、t(2;8) C-MYC基因重排
存在费城（Ph）染色体t(9;22) BCR-ABL1
成人年龄较大
BCR::ABL1样分子标志
不论预后因素如何，儿童的初始缓解率为≥95%，成人为70%-90%。在儿童患者中，超过90%的个体可获得持续5年以上的无病生存，且似乎已达到临床治愈(1)。在成人中，<50%可获得长期生存。与儿童相比，导致成年人临床结局较差的因素包括：
对强化疗耐受能力下降
更加频繁和严重的合并症
赋予化疗耐药性的高风险ALL遗传学特征
对急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗方案的依从性较差，包括频繁（通常每天或每周）门诊化疗和就诊
儿童方案衍生的治疗方案应用率较低
大多数研究性方案选择对预后较差的患者进行更高强度的治疗，因为治疗失败导致死亡的更大风险超过了治疗所致的风险和毒性的增加。
预后参考
1.Kantarjian H, Pui CH, Jabbour E.Acute lymphocytic leukaemia. Lancet.2025;406(10506):950-962.doi:10.1016/S0140-6736(25)00864-5
关键点
急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童最常见的癌症，但也发生于成人。
中枢神经系统(CNS)受累较为常见；大多数患者接受鞘内化疗和糖皮质激素治疗，有时还会进行中枢神经系统放射治疗。
儿童对治疗反应良好，>90%的儿童可能治愈，但成人治愈率<50%。
对于复发患者，重复诱导化疗、免疫治疗和干细胞移植可能有益。
更多信息
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