大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤。患者可表现为不对称脉搏或四肢血压不等（对侧肢体或同侧肢体之间）、肢体缺血、视力障碍症状、短暂性脑缺血发作、卒中、高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血管造影。治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂，对于威胁器官的缺血，可采用血管干预措施，例如旁路移植术。
（参见血管炎概述。）
大动脉炎不常见。虽然亚洲最多见，但全世界范围都可见报道。女性与男性的比例为 8:1，发病年龄通常在 15 至 30 岁。在北美，每年发病率估计为2.6例/百万人 (1)。
参考文献
1.Hall S, Barr W, Lie JT, Stanson AW, Kazmier FJ, Hunder GG.大动脉炎。A study of 32 North American patients. Medicine (Baltimore) 64(2):89-99, 1985.
大动脉炎的病因
病因不明。可能与细胞介导的免疫机制相关。
大动脉炎的病理生理学
大动脉炎主要影响大的弹性动脉。最常见的受累血管为
无名动脉和锁骨下动脉
主动脉（主要是升主动脉和主动脉弓）
颈总动脉
肾动脉
大多数患者有动脉狭窄或阻塞。约1/3的患者可出现动脉瘤。通常，主动脉及其分支的血管壁不规则增厚，内膜起皱。当主动脉弓受累时，从主动脉发出的主要动脉的开口可能因内膜增厚而显著狭窄，甚至闭塞。约有一半患者可出现肺动脉受累。有时，肺动脉的中等大小分支也受累。
早期组织学改变包括外膜的单个核细胞浸润，伴血管滋养管周围袖套样改变。后期，中膜出现大量单个核细胞炎症，有时伴有肉芽肿病变，巨细胞和中膜的片状坏死改变。大动脉炎的形态学改变与巨细胞动脉炎难以区分。全动脉炎症浸润导致受累动脉的明显增厚，随后形成管腔狭窄和闭塞。
大动脉炎的症状和体征
大多数患者仅有局部受累器官或肢端低灌注引起的症状。
大约50%病人有全身症状，如发热、不适、盗汗、消瘦、乏力和/或关节痛。
反复上肢运动和持续的抬高上肢可引起疼痛和乏力。上下肢的动脉搏动可能缺失、减弱或不对称。 四肢可有缺血症状（如发冷、腿跛行）。在锁骨下动脉（锁骨上窝的锁骨上方）、肱动脉、颈动脉、腹主动脉或股动脉上经常可以听到杂音。常见一侧或双侧上臂血压降低。
当颈动脉和椎动脉受累引起脑血流减少时，可导致眩晕、晕厥、体位性低血压、头痛、一过性视力下降、短暂性脑缺血发作或中风。
锁骨下动脉在通畅的椎动脉起源处附近的狭窄病变，可在患者活动上肢时引起后循环缺血性神经症状或晕厥（称为锁骨下动脉盗血综合征）。机制是椎动脉的血流逆行，以供应狭窄远端的锁骨下动脉，同时，运动期间上肢动脉床舒张。
由于主动脉炎或者冠脉动脉炎导致的冠脉开口处狭窄可引起患者心绞痛或者心肌梗死。若升主动脉明显扩张，则可能出现主动脉血液反流。最后导致心衰。
降主动脉阻塞有时可引起主动脉缩窄的体征（比如，高血压、头痛、下肢间歇性跛行）。如果腹主动脉或肾动脉狭窄可形成肾血管性高血压。可发生间歇性手臂或腿跛行。
肺动脉受累，有时可引起肺动脉高压。肺动脉的中等大小分支受累可引起肺梗塞。由于大动脉炎是慢性疾病，可形成侧支循环。因此，肢端动脉阻塞引起的缺血性溃疡或坏疽很少见。
大动脉炎的诊断
使用磁共振血管造影或CT血管造影对主动脉及其分支进行影像学检查。
如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的症状，或在动脉粥样硬化和其他主动脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。
应使用磁共振血管造影或CT血管造影评估主动脉的所有分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧支形成和动脉瘤。
此图显示升主动脉多个分支壁的不规则和狭窄（白色箭头）。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
这张照片显示Takayasu动脉炎患者升主动脉壁增厚（白色箭头）。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
应监测四肢血压。不过，准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉缩窄和/或者双侧髂动脉或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。
其他隐匿性高血压的线索可能包括高血压视网膜病变的眼底镜征象和/或心脏超声显示的左心室同心性肥厚征象。若未识别严重高血压，并发症可能与导致器官缺血的血管炎表现相混淆。
实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。常见表现包括慢性病性贫血、血小板计数升高、偶见白细胞计数升高，以及红细胞沉降率和C反应蛋白升高。
以下是大动脉炎疾病活动的指标：
症状和体征：新发全身症状（如发热、乏力、体重下降、厌食、夜间盗汗），症状提示血管炎累及新的动脉区域（如跛行），新发杂音，和/或血压测量的新变化。
实验室检查：血液学检查提示炎症（尽管炎症指标在活动性动脉炎中可正常）
影像学检查：先前未受累动脉出现狭窄或动脉瘤（通过定期影像学检查[通常为磁共振血管成像]评估）
然而，即使当临床和实验室研究表明完全缓解时，大动脉炎仍可能无声地进展。因此，必须定期对主动脉和大动脉进行影像学检查。对尚未累及的肢体，应定期检测血压。
诊断大动脉炎的影像检查
检查 | 适应症 | 注释 |
|---|---|---|
传统的血管造影术（主动脉造影） | 当考虑进行外科干预且无法通过其他任何方式测量近端主动脉血压时首选 | 可提供描述性的血管腔内解剖信息 |
主动脉和大动脉磁共振血管成像 | 避免动脉穿刺和暴露于碘造影剂或放射性的危险 这通常是年轻女性的首选检查，她们不太可能有广泛动脉粥样硬化，也更易受到辐射诱发癌症的影响。 | 提供动脉血管壁结构信息 由于分辨率太低，无法提供远端主动脉分支的足够解剖信息 对动脉斑块内含物识别帮助不大，使得血管炎和动脉硬化疾病鉴别困难 |
CT血管成像 | 当磁共振血管成像存在禁忌证或无法进行时，通常用该方法检查主动脉及其近端分支 | 了解主动脉钙化 提供主动脉壁厚度的信息 尚不清楚对监测疾病活动性是否有帮助 |
氟-18（18F）脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 | 用来评估葡萄糖代谢的区域差异，可能有助于定位炎症区域（因为炎症细胞摄入更大量的葡萄糖） | 无法给出管腔大小改变的信息 |
需要排除类似大动脉炎的疾病。包括
遗传性非炎性结缔组织疾病（如埃勒斯-当洛斯综合征或马凡综合征）
血管感染（结核，真菌或梅毒）
纤维肌性发育不良
疾病引起动脉血栓形成（如高凝状态）
特发性炎性状态（例如, 伴主动脉炎的强直性脊柱炎, 类风湿性关节炎, Cogan综合征或贝赫切特综合征, 川崎病, 结节病）
所有这些疾病都可能影响到大血管。
大动脉炎的治疗
糖皮质激素
其他免疫抑制剂
需要抗高血压药和/或血管干预
药物治疗
糖皮质激素是大动脉炎治疗的基石 (1)。在使用皮质类固醇开始治疗时，通常会考虑使用第二种免疫抑制剂，尤其是在严重病例中。
糖皮质激素的最佳剂量、减量方案和治疗持续时间尚未确定。通常，泼尼松开始时口服剂量为1 mg/kg，每天一次，然后在几个月内逐渐减量。
甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制剂（例如英夫利昔单抗）、托珠单抗以及不太常用的环磷酰胺已成功与皮质类固醇联合使用（2， 3）。甲氨蝶呤初始剂量为15 mg，每周1次，逐渐增加到25 mg/周。也可试用霉酚酸酯。患者出现冠脉血管炎或其他严重并发症，考虑为活动性动脉炎，应给予患者使用环磷酰胺。
由于血小板介导的血管阻塞可导致缺血症状加重，因此，患者应该口服抗血小板药物（比如，阿司匹林325mg，每天1次）。应积极治疗高血压；血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂可能有效。
措施
如果药物治疗无效，需要血管介入治疗，通常用旁路手术，来重建缺血组织的血流供应。包括以下适应症：
主动脉瓣关闭不全
冠状动脉狭窄引起症状性冠状动脉疾病或缺血性心肌病
主动脉动脉瘤的夹层或扩张
难治的继发于肾动脉狭窄的严重高血压
肢体缺血症状影响日常活动
脑缺血
主动脉缩窄
无法准确测量血压（所有肢体）
旁路移植术（最好使用自体移植物）的通畅率最高。血管吻合应该选在受累血管中无病变的位置，以防动脉瘤形成和血管闭塞；有可能在病程进展中受累的血管（例如，锁骨下动脉）一般不用于旁路移植。
经皮腔内冠状动脉成形术 (PTCA) 风险较小，可能对短段病变有效。但长期再狭窄率似乎比旁路移植术高得多。通常不推荐血管内支架置入术，因为再狭窄率很高。
对于主动脉瓣反流的患者，有必要进行心脏瓣膜手术伴主动脉根部置换术。
治疗参考文献
1.Maz M, Chung SA, Abril A, et al: 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis. Arthritis Rheumatol 73(8):1349–1365, 2021.doi:10.1002/art.41774
2.Mekinian A, Neel A, Sibilia J, et al: Efficacy and tolerance of infliximab in refractory Takayasu arteritis: French multicentre study.Rheumatology 51:882–886, 2012.doi: 10.1093/rheumatology/ker380
3.Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon A, et al: Efficacy of biological-targeted treatments in Takayasu arteritis: Multicenter, retrospective study of 49 patients.Circulation 132:1693–1700, 2015.doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014321
大动脉炎的预后
约20%的患者病程为单相型。其余患者，病程呈现复发和缓解交替或慢性进展性。甚至临床症状和实验室结果提示疾病处于稳定期，新发血管病变也有可能出现，可在影像学检查时发现。 病程进展或出现并发症（如，高血压、主动脉反流、心衰、动脉瘤），提示预后不佳。
关键点
大动脉炎是罕见的动脉炎，主要影响年龄在15至30岁的妇女。
主动脉、肺动脉、及其分支的受累可导致非对称脉搏或血压测量结果、肢体跛行、脑灌注不足症状（例如，一过性视力障碍，短暂性脑缺血发作，中风），以及高血压（全身和肺）或其并发症。
诊断依靠磁共振血管成像，有时也用CT血管成像或传统血管造影。
用糖皮质激素、其他免疫抑制剂、阿司匹林和必要的降压药治疗。
如果患者尽管接受了药物治疗，仍出现严重的血管并发症（如终末器官缺血；主动脉夹层、缩窄或关闭不全），应将其转诊进行血管介入治疗。
