大动脉炎

病因不明。可能与细胞介导的免疫机制相关。

大动脉炎主要影响大的弹性动脉。最常见的受累血管为

大多数患者有动脉狭窄或阻塞。约1/3的患者可出现动脉瘤。通常，主动脉及其分支的血管壁不规则增厚，内膜起皱。当主动脉弓受累，从主动脉分叉出来的大动脉的血管口可能因为内膜增厚而明显狭窄，甚至闭塞。约有一半患者可出现肺动脉受累。有时，肺动脉的中等大小分支也受累。

早期组织学改变包括外膜的单个核细胞浸润，使得血管周围白细胞聚集成血管滋养管。后期，中膜出现大量单个核细胞炎症，有时伴有肉芽肿病变，巨细胞和中膜的片状坏死改变。大动脉炎的形态学改变 与巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎 巨细胞动脉炎主要累及胸主动脉，颈部主动脉的大分支动脉以及颈动脉的颅外分支。常见合并风湿性多肌痛。症状和体征包括头痛、视力下降、颞动脉压痛、咀嚼时下颌肌肉疼痛。发热、体重减轻、身体不适、乏力等表现亦常见。 ESR和C反应蛋白常常升高。 诊断为临床诊断，并由颞动脉活检确诊。大剂量激素和/或托珠单抗和阿司匹林治疗通常有效且可以预防视力丧失。 （也见 血管炎概述 ） 在美国和欧洲，巨细胞动脉炎比其他血管炎疾病更为常见。发病率根据种族不同而有所差... Common.TooltipReadMore 难以区分。全动脉炎症浸润导致受累动脉的明显增厚，随后形成管腔狭窄和闭塞。

大多数患者仅有局部受累器官或肢端低灌注引起的症状。

大约50%病人有全身症状，如发热、不适、盗汗、消瘦、乏力和/或关节痛。

反复上肢运动和持续的抬高上肢可引起疼痛和乏力。上肢和下肢的动脉脉搏减弱，且双侧不对称。 四肢可有缺血症状（如发冷、腿跛行）。在锁骨下动脉（锁骨上窝的锁骨上方）、肱动脉、颈动脉、腹主动脉或股动脉上经常可以听到杂音。常见一侧或双侧上臂血压降低。

当主动脉和椎动脉受累引起脑血流减少，可导致眩晕、晕厥、体位性低血压、头痛、一过性视力下降、一过性脑缺血发作或者中风。

患者锁骨下动脉靠近椎动脉起始处的狭窄病变，尤其在患者活动上肢时，可引起脑后循环缺血综合征或晕厥（称为锁骨下动脉盗血综合征）。机制是椎动脉的血流逆行，以供应锁骨下动脉远端狭窄处，同时，运动期间上肢动脉床舒张。

由于主动脉炎或者冠脉动脉炎导致的冠脉开口处狭窄可引起患者心绞痛或者心肌梗死。若升主动脉明显扩张，则可能出现主动脉血液反流。最后导致心衰。

降主动脉阻塞有时可引起主动脉收缩的体征（比如，高血压、头痛、下肢间歇性跛行）。如果腹主动脉或肾动脉狭窄可形成肾血管性高血压。可发生间歇性手臂或腿跛行。

肺动脉受累，有时可引起肺动脉高压。肺动脉的中等大小分支受累可引起肺梗塞。由于大动脉炎是慢性疾病，可形成侧支循环。因此，肢端动脉阻塞引起的缺血性溃疡或坏疽很少见。

如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的症状，或在动脉粥样硬化和其他主动脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。

确诊过去需要主动脉造影；但现在磁共振血管成像或CT血管成像也可用于评估主动脉所有的血管分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧支形成和动脉瘤。

应监测四肢血压。不过，准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉狭窄和/或者双侧髂骨或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。

其他隐匿性高血压的线索包括高血压性视网膜病变的眼底镜检查和/或向心性左心室肥厚的超声心动图的表现。若未识别严重高血压，并发症可能与导致器官缺血的血管炎表现相混淆。

实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。 如果有原发系统性疾病，通常可以见到慢性病性贫血，血小板升高，有时出现白细胞计数增多，ESR和C反应蛋白增快。

以下是大动脉炎疾病活动的指标：

然而，即使当临床和实验室的研究表明完全缓解时，多发性大动脉炎仍可能无察觉地进展。因此，必须定期对主动脉和大动脉性影像学检查。对尚未累及的肢体，应定期检测血压。

需要排除类似大动脉炎的疾病。包括

所有这些疾病都可能影响到大血管。

约20%的患者病程为单相型。其余患者，病程呈现复发和缓解交替或慢性进展性。甚至临床症状和实验室结果提示疾病处于稳定期，新发血管病变也有可能出现，可在影像学检查时发现。 病程进展或出现并发症（如，高血压、主动脉反流、心衰、动脉瘤），提示预后不佳。