Cogan综合征

科根综合征可根据临床表现分为两个亚型。第一亚组为典型科根综合征，其眼部及前庭听觉症状在两年之内相继出现。相比之下，非典型科根综合征的上述症状间隔超过两年（1）。

表现症状涉及眼部系统、前庭听觉系统或两者。到发病后5个月时，大多数患者同时具有眼部和前庭听觉系统症状。非特异性全身表现为发热、头痛、关节痛和肌痛。

• 病史和体格检查

当怀疑 Cogan 综合征时，需要眼科医生和耳鼻喉科医生进行紧急评估。 诊断基于临床表现，并通过适当的血清学检查排除角膜基质炎的其它病因（如梅毒、莱姆病、EB病毒感染、疱疹、结核病）。在Cogan综合征患者中发现了针对内耳抗原的抗体、抗Hsp70抗体（与感音神经性听力损失相关）和抗中性粒细胞胞质抗体（与血管炎相关）。应进行 CT 和 MRI 检查，结果可能正常或显示迷路炎、炎症或半规管、前庭或耳蜗的钙化。

• 眼部受累者初期局部应用糖皮质激素，有时结膜下或全身应用

未经治疗的疾病可能会导致角膜瘢痕和视力丧失。角膜炎通常对局部类固醇治疗反应良好。经过治疗，永久性听力损失的风险降低至约 50%（1）。角膜炎（和角膜受累的症状），表层巩膜炎和前葡萄膜炎通常可以用1%醋酸泼尼松龙局部治疗，每次1滴，每天4次，清醒时可增至每小时1次，持续2至3周。尽早开始口服泼尼松1mg/kg，每日1次，持续2～6个月，可以治疗眼球深部炎症，尤其是治疗前庭听觉症状，避免成为永久病变。对于科根综合征的任何难治性表现，部分临床医生会加用环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、英夫利西单抗或利妥昔单抗。