发作性睡病

嗜睡症的主要症状为：

大约10％的患者同时有这5个症状。

症状多从青春期或成人早期开始，无原发疾病，但可由一种疾病、应激原、或一段时间的睡眠剥夺诱发。一经确诊，发作性睡病会持续终身，但不会影响寿命。

从症状发作到嗜睡症的诊断延迟10年是常见的。

对于有EDS的患者，猝倒史能强烈提示发作性睡病。

对于有EDS的患者，夜间多导睡眠图加多睡眠潜伏期测试（MSLT），若有以下发现，可以确诊发作性睡病：

发作性睡病1型的患者可以通过猝倒史确诊； 2型患者则依据无猝倒史诊断。EDS 发生在 1 型或 2 型发作性睡病患者中。

清醒维持试验对诊断没有帮助，但有助于监测治疗的效果。

其他导致慢性日间过度嗜睡的疾病通常由病史和体格检查提示；脑影像学和血、尿的检测可以帮助明确诊断。这些疾病包括：下丘脑或脑干上部的占位性病变、颅内压增高和某些脑炎。 甲减 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退是甲状腺激素缺乏症症状包括不耐寒、疲劳和体重增加。体征可能包括典型的面部外观、声音嘶哑缓慢和皮肤干燥。通过甲状腺功能测试可诊断。 管理包括给予甲状腺素。 （另见 甲状腺功能概述。） 甲状腺功能减退可发生于任何年龄，但老年人中特别普遍，老年患者可能表现很隐匿，难以鉴别。甲状腺功能减退可 原发性：由甲状腺本身引起 继发性：由下丘脑或垂体疾病所致 Common.TooltipReadMore 、高血糖、 低血糖 低血糖 低血糖或低血浆葡萄糖水平可导致交感神经系统刺激和中枢神经系统功能障碍。在接受胰岛素或抗高血糖治疗的糖尿病患者中，低血糖是常见的，其定义为血糖水平≤70 mg/dL。相反，与外源性胰岛素治疗无关的低血糖是一种罕见的临床综合征，由各种疾病或药物引起。它。应该在症状出现时或72小时饥饿期间进行血液测定，以利诊断。低血糖的治疗是提供葡萄糖并治疗潜在的疾病。 最常见的症状性低血糖是 糖尿病药物治疗的并发症，包括口服降血糖药物（尤其是磺脲类药物）和... Common.TooltipReadMore 、贫血、尿毒症、 高碳酸血症 通气衰竭 通气衰竭：当呼吸系统无力代偿增加的呼吸负荷时，PaCO2升高（高碳酸血症）。 最常见的病因包括：严重的哮喘和慢性阻塞性肺疾病[COPD]的急性发作、导致呼吸抑制的药物使用过量以及导致呼吸肌无力的疾病（如格林-巴利综合征、重症肌无力、肉毒杆菌中毒）。临床表现包括呼吸困难、呼吸急促和意识模糊。最终可导致死亡。诊断主要根据动脉血气分析和临床查体；胸片和临床评估有助寻找病因。病因不同，治疗也有所差异，但通常都需机械通气治疗。... Common.TooltipReadMore 、 高钙血症 高钙血症 高钙血症为血浆总钙浓度>10.4 mg/dL（>2.60 mmol/L）或 血浆钙离子浓度>5.2 mg/dL（>1.30mmol/L）。主要病因有甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒和癌症。临床特点包括多尿、便秘、肌肉无力、精神错乱和昏迷。诊断依据为血浆钙离子浓度和甲状旁腺激素水平。治疗方法包括盐水、钠利尿剂以及唑来膦酸等药物，以增加排钙、减少骨钙吸收， （亦见... Common.TooltipReadMore 、 肝衰竭 急性肝功能衰竭 引发急性肝功能衰竭最常见的是药物和肝炎病毒。主要临床表现为黄疸、凝血功能障碍和脑病。诊断是基于临床的。 治疗主要采取支持疗法，有时会采用肝移植和/或特殊治疗（如针对对乙酰氨基酚毒性的N-乙酰半胱氨酸）。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肝功能衰竭的分类方法有多种，但目前尚无一种普遍认可的分类方法（见表 肝衰竭的分类）。 总体而言，急性肝衰竭最常见的病因为... Common.TooltipReadMore 和 癫痫 发作疾病 发作是大脑皮层灰质的异常、不规则的放电，并引起大脑功能的一过性失常。典型的发作表现为意识障碍、感觉异常、局部的不自主运动和惊厥（随意肌的广泛的剧烈不自主运动）。诊断可能是临床性的，包括新发癫痫的神经成像、实验室测试和脑电图（EEG）结果，或先前诊断的癫痫病的抗癫痫药物（抗惊厥药）水平。治疗包括尽可能... Common.TooltipReadMore ，均能引起日间过度嗜睡，伴或不伴睡眠增多。急性、短暂的日间过度嗜睡及睡眠增多，一般伴随于全身性的疾病如流行性感冒。嗜睡症也发生在因非洲锥虫病（昏睡病）而引起的脑膜脑炎患者中，该病由采采蝇传播。

如果患者偶尔出现睡眠麻痹或催眠和催眠幻觉、偶发性和部分猝倒以及轻度 EDS，发作性睡病可能不需要治疗。 其余病人可使用促觉醒药物和抗猝倒药物。患者应在夜间保证充足的睡眠，并在每天的同一时间（多为下午）打个小盹（<30分钟）。中风患者应避免诱发因素（如笑声、愤怒、恐惧）。

为了 1型嗜睡症，应使用氧酸钠（氧酸钠或含有钙、镁、钾和氧酸钠的联合药物）或匹托立坦治疗猝倒症，如果EDS持续存在，则应添加莫达非尼。

对于2型发作性睡病， 莫达非尼应作为一线治疗药物，索里亚姆非托醇作为 EDS 的二线治疗。匹托立坦也可用于治疗EDS。

莫达非尼,是一种长效促醒药物，可以帮助EDS患者。药物的作用机制尚不清楚。经典的使用方法是莫达非尼100～200毫克早晨口服。根据需要剂量可加至400毫克。 如药效不能持续至夜间，虽然有可能影响夜间睡眠，仍可在中午或下午1点加服小剂量（如100毫克）本药。

莫达非尼的副作用包括恶心和头痛，可以通过降低初始剂量和缓慢滴注来缓解。莫达非尼可以降低口服避孕药的效力，且存在一定的滥用倾向，虽然很低。罕见情况下，服用莫达非尼的患者会发生严重的皮疹和 Stevens-Johnson Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN） Steven-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤过敏反应。药物，尤其是磺胺类药物、抗癫痫药和抗生素是最常见的原因。斑疹迅速扩展并融合，导致表皮水疱、坏死和松解。根据原发皮损表现和临床综合征可得到明确诊断。 治疗是支持性护理；环孢素、血浆置换或 IV 免疫球蛋白、早期皮质类固醇治疗和肿瘤坏死因子-α 抑制剂已被使用。 儿童死亡率高达7.5%，成人中高达20%～25%，早期治疗可降低死亡率。... Common.TooltipReadMore 综合征。如果发生了这些反应，则应永久停止服药。莫达非尼不应在怀孕期间使用，因为它可能会导致严重的胎儿先天性异常，包括心脏异常。

阿莫达非尼, 是莫达非尼的右对映异构体，有类似的优点和副反应，但作用时间更长；剂量为150或250mg口服,，每天早晨一次。

磺胺甲酚 是一种去甲肾上腺素-多巴胺再摄取抑制剂。 它适用于治疗发作性睡病或阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA) 患者的 EDS（但不是猝倒症）。起始剂量为每天一次口服 75 毫克，每 3 天可加倍至最大 150 毫克，每天一次。肾功能不全患者需调整剂量，终末期肾病患者不应使用本品。在临床试验中，solriamfetol 具有良好的耐受性，可显著缓解成人发作性睡病以及 OSA 和 EDS 患者的过度嗜睡症状（由 Epworth 嗜睡量表和清醒测试的维持记录）。 最常见的不良反应是失眠、头痛、恶心、食欲下降和腹泻。 与口服避孕药没有相互作用。

匹托利坦是一种组胺-3受体反向激动剂，适用于治疗嗜睡症患者的EDS和猝倒。剂量在早上 8.9 至 35.6 毫克之间变化。匹托利坦开始时每天口服8.9 mg（醒后服用），第2周时增加至每天17.8 mg。如果需要，剂量可以增加到最大 35.6 毫克，每天一次。肾或肝功能损害患者需调整剂量，终末期肾病患者不应使用匹多糖。 不良反应包括头痛、易怒、焦虑和恶心。 它与口服避孕药相互作用，使它们的效果降低。

羟丁酸钠s 或含有钙、镁、钾和羟丁酸钠的组合药物也可用于治疗 EDS 和猝倒症。两种药物的剂量均为2.25克，睡前口服，2.5至4小时后再服用相同剂量。最大剂量为每晚9克。副作用包括头痛、恶心、眩晕、鼻咽炎、嗜睡、呕吐、尿失禁，有时可出现梦游。羟丁酸是附表 III 药物，具有滥用和依赖的可能性。琥珀酸半醛脱氢酶缺乏症患者禁用。对于未经治疗的呼吸系统疾病、高血压或心力衰竭的患者，应谨慎使用羟丁酸钠（因为羟丁酸钠比含有几种不同羟丁酸盐的组合药物含有更多的钠）。

三环类抗抑郁药（尤其是氯丙咪嗪、丙米嗪和普罗替林）和单胺氧化酶抑制剂（如文拉法辛、氟西汀）过去曾用于治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉和催眠后幻觉，但关于这些药物有效性的数据是有限的。仅当匹托利坦和羟丁酸无效时才应使用这些药物。

如果患者对莫达非尼没有反应或不能耐受促觉醒药物，可以使用哌甲酯 或 安非他明衍生物代替。然而，所有兴奋剂都应考虑作为莫达非尼、阿莫达非尼、索里亚姆非托和 pitolisant 之后的3 线或 4 线药物。如果为 > 40 岁的患者开具兴奋剂处方，则应进行运动压力测试以确定患者是否患有潜在的心血管疾病。

剂量是

哌醋甲酯和安非他明衍生物有长效制剂，因此可在许多患者中每天服用一次。 但是，这些兴奋剂有明显的副作用，包括躁动，高血压，心动过速，心肌梗塞（继发于血管收缩），食欲变化和情绪变化（例如躁狂反应）。滥用可能性很高。