主肺动脉窗

大量的左向右分流会导致肺血流量过多和左心室容量超负荷，还会导致肺顺应性降低和气道阻力升高。导致肺过度循环的左向右分流的量取决于缺损的大小和肺血管阻力。

几乎总是存在一定程度的肺动脉高压。程度取决于主动脉和肺动脉之间缺损的大小。如果主肺连接大， 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 将存在等于全身压力。

可能会发生反复呼吸道感染。

如果缺损得不到修复，高压和大的左向右分流会导致肺血管疾病，最终发展为艾森曼格综合征。

左向右分流 左向右分流型 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 可能会导致 心力衰竭 心脏衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore ，症状和体征包括呼吸急促、喂养不良和出汗。低肺顺应性和较高的气道阻力可导致呼吸困难和呼吸困难的体征（例如呼吸困难、咕噜声、胸壁回缩）。婴儿可能出现 发育不良 儿童发育不良 (FTT) 儿童发育不良是指体重持续低于相应年龄体重的第3～5个百分位数以下、进行性体重下降以至低于第3～5个百分位点、短期内体重降低2个百分位数都属生长发育迟滞。原因可能因为医疗条件、环境因素。所有类型的发育迟缓都与营养不足有关。治疗目的是恢复合理营养。 发育停滞（FTT）的生理基础均与 营养不良有关，分为两类： 器质性发育停滞 非器质性发育停滞 混合型发育停滞 Common.TooltipReadMore 和反复发作的肺炎。

对于孤立主肺动脉窗的患者，检查结果取决于缺损的大小和肺血管阻力（PVR）。一般来说，心脏检查显示右心室超负荷引起的胸骨旁抬高、肺动脉高压引起的单秒心音（S2）和外周脉搏增加。

对于较大的缺陷，PVR 可能在出生的最初几周或几个月内保持升高，并且肺过度循环量适中。适度的过度循环导致相对柔和的基础收缩期射血杂音，无舒张期成分和响亮的单个 S2。在最初的几个月里，随着PVR的下降，从左到右进入肺部的血液分流逐渐增加，收缩杂音变得更大、更长，并可能延伸到舒张期，成为持续的杂音。

小的主动脉肺部缺陷可能会导致 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore 典型的杂音，因为在整个收缩期和舒张期，从主动脉到肺动脉存在压力梯度。

如果缺陷很大且未修复， Eisenmenger综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。 诊断基于超声心动图或高级成像和心导管检查。 一旦发生艾森曼格综合征，肺血管阻力增加和肺动脉高压是不可逆的，无法对原始缺陷进行初步矫正。因此，治疗通常为支持治疗，但是当症状严重时... Common.TooltipReadMore 最终随着分流的逆转发生多年。临床结果可能只显示右心室肥大引起的胸骨旁隆起，肺动脉高压引起的S2声，没有任何杂音和发绀。

通过体格检查、心电图和影像学诊断。心电图显示右心室肥厚或双心室肥厚。胸部x线显示心脏肿大，肺动脉主干段较大，肺血管明显增多。

超声心动图通常显示缺陷，但主动脉和主肺动脉以及近端右肺动脉之间的壁缺失可能相对微妙，并且肺动脉高压的病因最初可能不清楚。当发现肺动脉高压而心内无明显缺损者，应扫描近端大血管，寻找主动脉与主肺动脉之间、靠近肺动脉分叉部及右肺动脉近端的缺损处。

MR或CT成像清楚地定义了缺陷的存在和程度。很少需要心脏血管造影，但在某些情况下可能有助于明确分流和肺动脉高压的程度。

确诊后应尽快手术修复主肺动脉窗。在极少数情况下，缺损可能足够小并且不靠近主动脉瓣，因此可以考虑经导管封堵。

以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。