通常情况下,口腔、生殖器和皮肤上会出现溃疡,消失并重新出现。
医生根据症状和既定标准作出诊断。
治疗取决于受累的区域,但通常涉及皮质类固醇,有时还包括抑制免疫系统的其他药物。
(还可参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。)
白塞病在全球范围均有发病,但最常见于沿着从地中海到中国的丝绸之路区域。它在美国相对少见。男性与女性的发病率几乎相同,发病年龄通常在 20 多岁,在男性中往往更严重。此病偶尔见于儿童。白塞病的病因目前还不清楚。具有某些遗传特征的人(例如,具有称为 HLA-B51 基因 基因 基因是包含特定蛋白质编码的脱氧核糖核酸 (DNA) 片段,这些蛋白质在人体内的一种或多种细胞中发挥作用。染色体是人体细胞内含有基因的结构。 基因包含在染色体中,而染色体存在于细胞核中。 一条染色体包含数百至数千个基因。 每个正常人体细胞含有... 阅读更多 的人)的风险似乎更高。
白塞病的症状
几乎每个白塞病患者都有复发性疼痛性口腔溃疡,类似于严重的溃疡性口疮(复发性口腔溃疡 复发性阿弗他口炎 复发性阿弗他口炎(口疮或阿弗他溃疡)是一种口腔内较小的,疼痛性的溃疡,通常开始于童年,并会频繁复发。 口腔创伤、压力以及一些食物可能促使疾病发作。 人们会感到灼痛,一天左右之后,一个口腔溃疡会在口腔的软组织上出现。 医生或牙医会基于疼痛和口腔溃疡的表现而做出诊断。 治疗措施是进行口腔冲洗,有时使用皮质类固醇。 阅读更多 )。口腔溃疡通常是白塞病的首发症状。溃疡可能出现在口腔的任何地方,例如在舌头、牙龈和口腔黏膜,并且经常成簇出现。溃疡为圆形或卵圆形,直径少于 4 英寸(约 1 至 10 厘米),可浅可深,中心呈黄色。溃疡持续 1 到 2 周。
虽然其他类型的口腔溃疡非常常见(例如,由单纯疱疹病毒导致的唇疱疹),但由白塞病导致的溃疡往往持续时间更长,也更严重。
溃疡还可以出现在生殖器官上。阴茎、阴囊或外阴处的溃疡为疼痛性的。而阴道内的溃疡一般不痛。
患者可有发烧和周身不适。若干天或若干年后也可出现其他症状:
眼: 25-75% 的患者出现眼睛受累。眼睛的部分结构会间歇性发炎。这种炎症(反复发作的虹膜睫状体炎或 葡萄膜炎 葡萄膜炎 葡萄膜是眼内富含色素的一层结构,葡萄膜任何部分的炎症都统称为葡萄膜炎。 感染、外伤、全身自身免疫类疾病(导致身体攻击其自身的组织)或其他未知因素都可导致葡萄膜发炎。 症状包括眼痛、眼红、眼前黑影飘动、视力下降等。 治疗常用皮质类固醇(滴眼液、口服、或注射至眼中或眼周)、扩张和松弛受累眼睛瞳孔的滴眼液... 阅读更多 )会导致眼睛疼痛、发红、光敏感以及视力模糊。其他眼睛问题也可出现。如不治疗,眼睛可能失明。
皮肤: 80% 的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损伤,甚至是皮下注射针刺破后,也会形成小的红色肿块或脓肿。腿上可能出现疼痛的红色紫色肿块,称为结节性红斑。
关节: 约有一半的患者可出现膝关节和其他大关节的疼痛。这种相对较轻的炎症(关节炎)不会进展或损害组织。
血管: 波及全身血管的炎症(血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 )可以引起血凝块的形成和薄弱的血管壁局部隆起(微动脉瘤)。如果脑动脉发生血管炎,可导致卒中。如果肾动脉受累,可导致肾衰。如果肺动脉受累,可发生出血,患者可出现咳血。
消化道: 症状包括腹部不适和疼痛、痉挛、腹泻和肠道溃疡,可类似于 炎症性肠病 炎症性肠病 (IBD) (克罗恩病 克罗恩病 克罗恩病是一种炎症性肠病,这种慢性炎症通常累及低位小肠或大肠或两者均受累,并可影响消化道的任何部位。 尽管确切病因不明,但免疫系统受到不当触发后可能会引起克罗恩病。 典型症状包括慢性腹泻(有时为血性)、痉挛性腹痛、发热、食欲下降以及体重下降。 诊断依据是结肠镜检查、视频胶囊内镜检查以及影像学检查(如钡剂 X 光检查、计算机断层扫描或磁共振成像)的结果。 目前尚无有效治疗克罗恩病的方法。 阅读更多 和 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病,大肠(结肠)发炎并溃疡(有凹痕或糜烂),导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻(常为血性)。 诊断基于乙状结肠镜以及结肠镜。 长期患有溃疡性结肠炎的患者可能发展为结肠癌。 阅读更多 )的症状。
中枢神经系统: 脑和脊髓的炎症不常见,但后果严重。患者可先出现头痛,然后再出现其他症状,包括发烧和颈强直(脑膜炎 脑膜炎介绍 脑膜炎是包绕脑和脊髓的几层组织(脑脊膜)以及脑脊膜之间充满液体的腔隙(蛛网膜下腔)发炎。 脑膜炎可以由细菌、病毒或真菌、非感染疾病或药物引起。 脑膜炎的症状包括发烧、头痛和颈部僵硬,这使得下颏很难或无法接触胸部,尽管婴儿可能没有颈部僵硬,老年人和服用抑制免疫系统药物的人的症状可能不同。... 阅读更多 症状)、意识模糊、协调障碍。若干年后可出现性格改变和记忆力下降。
白塞病的诊断
已确立的标准
血液化验
没有任何实验室检查能够确诊白塞病,但是医生可以根据一套既定标准进行诊断。如果患者(尤其是年轻人)在 1 年内出现 3 次口腔溃疡发作,且符合以下任何两种标准,医生则可考虑白塞病:
反复出现的生殖器溃疡
特征性的眼睛异常
外观类似于皮下肿块、痤疮或溃疡的皮损
由轻微损伤导致的皮肤肿起或水疱
然而本病的症状和多种疾病相似,如 反应性关节炎 反应性关节炎 反应性关节炎(旧称瑞特综合征)是一种 脊柱关节炎,导致关节及附着于关节的肌腱发生炎症,常与感染相关。 关节疼痛和炎症是人体对泌尿生殖道和胃肠道感染的反应。 肌腱炎症、皮疹和红眼也是常见反应。 诊断依据临床症状。 非甾体类抗炎药、柳氮磺吡啶以及抑制免疫系统的药物(例如氨甲蝶呤)可能有助于治疗症状。 阅读更多 (旧称赖特综合征)、狼疮(系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 )、 克罗恩病 克罗恩病 克罗恩病是一种炎症性肠病,这种慢性炎症通常累及低位小肠或大肠或两者均受累,并可影响消化道的任何部位。 尽管确切病因不明,但免疫系统受到不当触发后可能会引起克罗恩病。 典型症状包括慢性腹泻(有时为血性)、痉挛性腹痛、发热、食欲下降以及体重下降。 诊断依据是结肠镜检查、视频胶囊内镜检查以及影像学检查(如钡剂 X 光检查、计算机断层扫描或磁共振成像)的结果。 目前尚无有效治疗克罗恩病的方法。 阅读更多 、 疱疹 单纯疱疹病毒(HSV)感染 单纯疱疹病毒感染可引起复发性皮肤、口腔、唇、眼及生殖器疱疹,在局部表现为疼痛性充满液体的小泡。 这种传染性极强的 病毒性感染是通过直接接触溃疡传播的,或者有时在不存在溃疡的情况下通过接触患病区域传播。 疱疹引起口腔或 生殖器的水疱或溃疡,初次感染时常出现发热及周身不适。 有时病毒也感染机体的其它部位,包括眼及脑。 通常,由疱疹病毒导致的皮损很容易识别,但有时需要分析皮损上的物质或做血液测试。 阅读更多 和 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病,大肠(结肠)发炎并溃疡(有凹痕或糜烂),导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻(常为血性)。 诊断基于乙状结肠镜以及结肠镜。 长期患有溃疡性结肠炎的患者可能发展为结肠癌。 阅读更多 。该病的确诊需要数月,因为医生需要找出症状的消退(称作缓解)和再现(称作复发)规律,以帮助确诊。该病的口腔溃疡类似于其他更常见的溃疡,如发烧性疱疹(由单纯疱疹病毒导致)。
需要进行血液化验。它们虽然不能确诊但可以确认是否存在炎症。
当患者只有口腔溃疡以及不太确定的生殖器溃疡或皮肤溃疡时,白塞病则难以确诊。如果患者同时存在其他症状,比如眼睛或血管发炎,则更容易确诊。
白塞病的预后
白塞病的症状可以来去无常,变得非常具有破坏性。有症状和无症状期(缓解期)可持续数周、数年或数十年。许多患者最终进入缓解期。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。年轻男性和合并动脉疾病或急性发作次数多的患者具有最高的死亡风险。随着时间的延长,该病似乎会平息。
白塞病的治疗
皮质类固醇和其他免疫抑制剂
根据症状使用其他药物。
虽然目前还没有完全治愈白塞病的病例,但是通过治疗可以缓解特异性的症状。用什么药物取决于受累的器官和疾病的严重程度。如以下例子:
眼炎和皮肤溃疡: 可在眼睛或皮肤上涂抹皮质类固醇(用于消炎)。硫唑嘌呤(抑制 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的药物 [免疫抑制剂])有助于保护视力,防止眼睛出现新的溃疡,并促进已有溃疡的愈合。口服甲氨蝶呤可以减轻眼部炎症。注射干扰素和抑制肿瘤坏死因子(TNF)的药物可以帮助有眼疾的患者。
眼部的严重炎症或神经系统受累: 当眼部症状严重或皮质类固醇强的松不能有效控制症状时,可以使用抑制免疫系统的免疫抑制剂如环孢菌素。
口腔、生殖器溃疡和关节疼痛: 可在溃疡处涂抹皮质类固醇乳膏、局麻制剂和硫糖铝。可口服秋水仙碱(治疗痛风的药物)预防新溃疡形成并减轻关节疼痛。氨苯砜可通过口服,可能会减少口腔和生殖器疮的数量,并缩短持续时间。硫唑嘌呤可以通过口服,也可以帮助治愈口腔和生殖器溃疡,并减轻关节疼痛。依那西普是肿瘤坏死因子抑制剂(因此抑制免疫系统),注射后可帮助预防溃疡。它以注射方式给药。有时,依那西普可替换成其他肿瘤坏死因子抑制剂(英夫利息单抗或者阿达木单抗)。如果秋水仙碱无效的话,也可注射α干扰素。阿普斯特可用于减轻疼痛和口腔溃疡的数量。沙立度胺(很少使用)可帮助口、生殖器和皮肤溃疡的愈合,但是停药后溃疡可复发。
在其他药物都无效或出现危及生命的并发症、严重眼疾或神经系统并发症时可使用环磷酰胺和苯丁酸氮芥。
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