Lambert-Eaton 肌无力综合征是一种罕见的自身免疫性神经肌肉疾病,它会损害神经和肌肉之间的信息传递,导致肌无力。
Lambert-Eaton 肌无力综合征通常先于、伴随或继发于某些癌症,尤其是男性的小细胞肺癌。
这种综合征会导致肌肉无力(特别是腿部)、疲劳、口干、眼睑下垂以及上臂和大腿疼痛。
医生会根据症状怀疑 Lambert-Eaton 综合征,但肌电图和神经传导检查是确诊的必要手段。
如果存在癌症,治疗有时可以缓解症状。此外,药物(例如 amifampridine 或 guanidine)和血浆置换可能对某些患者有帮助。
神经通过释放化学信使(神经递质)与肌肉交流,化学信使与肌肉上的受体(在神经肌肉接头处)相互作用,刺激肌肉收缩。Lambert-Eaton 综合征由干扰神经递质乙酰胆碱释放的抗体引起,其不攻击乙酰胆碱受体(例如重症肌无力)。
Lambert-Eaton 综合征通常先于、伴随或继发于某些癌症——例如,作为副肿瘤综合征出现。副肿瘤综合征由癌症或免疫系统针对癌症产生的物质引起。Lambert-Eaton 综合征最常见于胸部肿瘤患者,尤其是肺癌患者。
Lambert-Eaton 综合征的症状
Lambert-Eaton 综合征的诊断
肌电图和神经传导检查
医生根据症状怀疑患者患有 Lambert-Eaton 综合征。但是,肌电图和神经传导检查用于确认诊断。肌电图检查时,需将针头插入肌肉以记录其电活动。神经传导检查用于测量电脉冲沿神经移动的速度。
Lambert-Eaton 综合征的治疗
治疗存在的癌症
二氨吡啶
Guanidine
有时使用其他多种药物或血浆置换
如果存在癌症,治疗癌症有时可以缓解 Lambert-Eaton 综合征引起的症状。
二氨吡啶是一种可增加乙酰胆碱释放的药物,可改善症状,但不能用于有癫痫发作史的患者。
胍是另一种可增加乙酰胆碱释放的药物,通常能减轻症状,但可能抑制骨髓产生血细胞和损害肝功能。
对于使用 amifampridine 或 guanidine 无效的患者,其他一些药物或治疗方法可能有所帮助。例如,血浆置换(清除血液内毒素,包括异常抗体)可帮助一些患者。也可尝试使用溴吡斯的明、硫唑嘌呤、利妥昔单抗、麦考酚酯或静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)。



