精氨酸加压素缺乏症（中枢性尿崩症）

精氨酸加压素缺乏症由加压素缺乏引起。加压素缺乏可能是：

• 遗传性的

• 由其他病变引起

• 不明原因

可引起精氨酸加压素缺乏症的其他疾病包括：

• 下丘脑或垂体手术期间发生的意外损伤

• 脑损伤，尤其是颅底骨折

• 肿瘤

• 结节病

• 结核病

• 通向大脑的动脉中的动脉瘤（动脉壁隆起）

• 通向大脑的动脉阻塞

• 某些形式的脑炎

• 某些形式的脑膜炎

• 罕见疾病朗格汉斯细胞组织细胞增多症

精氨酸加压素抵抗症（肾性尿崩症）是一种疾病，发生该病时加压素含量充足，但肾脏异常导致其对加压素无反应。

症状可发生在任何年龄，可缓慢发生或突然起病。通常只有以下症状：

• 过度口渴

• 尿量过多

患者排尿过多，经常在夜间因小便醒来。病人可饮入大量的液体（每天可高达3-30升）以补充经尿液丢失的水分。冰水往往是首选饮料。一旦无法补偿，就会很快出现脱水，进而导致低血压和休克。病人持续排出大量稀释性尿液，在夜间尤为明显。

• 禁水试验

对于多尿患者，医生会怀疑存在精氨酸加压素缺乏症。首先检查尿糖以排除糖尿病（导致排尿过多的一个更常见的原因）。血液检查提示许多电解质水平异常，包括血钠升高。

禁水试验是诊断精氨酸加压素缺乏症的最佳检查。在禁水试验中，患者需在 12 小时左右的时间内禁水，医生在此期间会定时检测尿量、血电解质水平和体重。由医生全程监护试验中病人的情况。在 12 小时结束时或更早时间，如果患者血压下降、心率加快或体重减轻 5% 以上，医生会停止试验，并注射加压素。如果使用加压素后，患者的多尿症状消失、尿渗透压增加、血压上升以及心率恢复正常，那么精氨酸加压素缺乏症的诊断就可以成立。如注射加压素后多尿症状持续存在、尿渗透压仍低、血压和心率未恢复，则诊断为精氨酸加压素抵抗症。

医生有时会测量血液中循环加压素或和肽素（加压素激素的一部分）的水平，以确认精氨酸加压素缺乏症。然而，加压素与和肽素水平难以测量，且这些检测并非常规可提供。非禁水情况下测定和肽素和加压素水平通常对诊断没有帮助。此外，禁水试验的结果非常准确，因此通常不需要直接测量加压素或和肽素。

• Desmopressin

去氨加压素（一种长效加压素）作为鼻喷剂使用，每天两次，有时也可作为片剂服用或作为注射剂用于皮下或静脉注射。调整剂量使机体保持水平衡且尿量正常。加压素过量使用会导致体液潴留、肿胀和其他问题。精氨酸加压素缺乏症如在进行手术或神志不清，则应注射加压素治疗。

有时，可用噻嗪类利尿剂和吲哚美辛等前列腺素抑制剂控制精氨酸加压素缺乏症。这种联合用药可能有助于将尿量减少到正常水平。对于精氨酸加压素缺乏症严重的患者，利尿剂不太可能完全缓解症状。前列腺素抑制剂也可对减少因精氨酸加压素抵抗症而产生的尿量有一定作用。