纤维肌性发育不良包括非动脉粥样硬化的,非炎症性的动脉改变的异质群,引起轻度的血管狭窄、阻塞或动脉瘤。
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纤维肌性发育不良通常发生在年龄40~60岁的女性,原因不明。原因不明。然而,其病因可能有遗传成分,吸烟也可能是一个危险因子。 纤维肌性发育不良在某些结缔组织疾病病人中比较常见(如, Ehlers-Danlos综合征 4型、囊性中层坏死、 遗传性肾炎、神经纤维瘤)。
中层发育不良为最常见的类型,其特点为含有沿中层胶原的厚和薄的交替的纤维肌肉嵴。中外层周围发育不良可见外半层有广泛的胶原沉积。纤维肌性发育不良可能影响肾动脉(60%~75%的患者)、颈动脉和颅内动脉(25%~30%的患者)、腹内动脉(9%的患者)或髂外动脉(5%的患者)。
纤维肌性发育不良通常无症状,与部位无关。当出现症状时,症状随部位而改变:
超声可提示诊断,但明确的诊断依赖于血管造影检查,造影显示串珠状外貌(中层或中外层周围发育不良)或同心的带状或长的光滑的狭窄(其他类型)。
纤维肌异常增生的治疗因部位而异。包括经皮腔内血管成形术、经皮支架植入、旁路手术或动脉瘤修补。戒烟是重要的。对动脉粥样硬化的其他危险因子的控制(高血压, 血脂异常, 糖尿病)有助于预防病情进展而出现血流限制性的动脉狭窄。
关键点
纤维肌性发育不良最常见于年龄40~60岁的女性。
患有结缔组织病,吸烟或有家族史的患者风险较高。
治疗取决于位置,包括经皮腔内血管成形术、搭桥手术或动脉瘤修补。
外周动脉瘤是由动脉壁变薄引起的外周动脉异常扩张。
(参见动脉瘤。)
大约70%周围动脉动脉瘤是腘动脉动脉瘤;20%是髂股动脉瘤。在这些部位的动脉瘤常伴有 腹主动脉瘤,>50%是双侧性的。 破裂相对少见,但这些动脉瘤可能导致血栓栓塞 急性远端动脉闭塞。 男性发病比女性多(>20:1);出现临床表现时的平均年龄是65岁。供应手臂的动脉瘤相对罕见。它们可能会导致肢体缺血、远端栓塞,并且当延伸到主动脉弓时,中风。
感染性(真菌性)动脉瘤可能发生在任何动脉,但最常见在股动脉。通常是由沙门菌,葡萄球菌或梅毒螺旋体引起梅毒性动脉瘤。
常见的原因包括动脉粥样硬化,腘动脉压迫和脓毒血症栓子(导致真菌性动脉瘤)。
周围动脉动脉瘤被发现时通常无症状。血栓形成或栓塞(或罕见的动脉瘤破裂)使肢体末端有疼痛、寒冷、苍白、感觉异常和/或无脉。感染性动脉瘤可能引起局部疼痛、发热、不适和体重减轻。
诊断靠超声波检查、磁共振血管造影或CT。当体格检查检出一增大的、搏动性的动脉时可能怀疑腘动脉瘤;可通过影像检查确诊。
四肢动脉瘤破裂的风险较低,但随着直径大于2cm而增加。对腿部动脉瘤,手术修补常是择期的;当动脉是正常大小的2倍或当病人有症状时,有施行手术的指征。 然而,因为有发生严重并发症(如血栓栓塞)的高风险,所有臂部动脉的动脉瘤都有手术修补的指征,受累的动脉段予以切除,用人造血管置换。手术修补后肢体的拯救率对无症状的病人是90%~98%,对有症状的病人是70%~80%。
在某些患者中,血管内支架移植物也是治疗的一种选择。
关键点
周围动脉瘤主要发生于男性。 最常见的位置是腘动脉。
并发症罕见,包括破裂和血栓栓塞。
如果患者有症状或动脉是正常大小的两倍,则治疗下肢动脉瘤;所有上肢动脉瘤都应该接受治疗,因为严重并发症的风险较高(例如,当动脉瘤延伸到主动脉弓时,中风)。