白癜风

完整评审: 8月 2024 作者:Shinjita Das, MD MPH, Massachusetts General Hospital | 同行评审人Joseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Last updated: 8月 2024
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看法 进行患者培训

白癜风是由于皮肤黑素细胞脱失引起的大小不等的区域性皮肤色素脱失斑。病因尚不清楚,可能与遗传和自身免疫有关。根据皮肤检查,诊断通常很明确。常用的治疗方法包括外用皮质类固醇(通常与钙泊三醇联合使用)、钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司)和窄带紫外线(UV)B。对于广泛性疾病,窄带 UVB 通常是首选治疗方法。对于严重泛发的色素脱失患者,可用氢醌单苯甲醚使残留的正常皮肤脱色(即漂白)。还可以考虑手术皮肤移植和纹身。

(参见色素性疾病概述。)

白癜风影响高达2%的人口 (1)。

参考文献

  1. 1.Krüger C, Schallreuter KU.A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol.2012;51(10):1206-1212.doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x

白癜风的病因

白癜风的病因尚不清楚,但皮损部位黑素细胞缺乏。可能的机制包括黑素细胞自身免疫损伤,黑素细胞生存力降低和原发的黑素细胞缺陷。

白癜风可为遗传的(常染色体显性遗传,外显不全,表现多样),也可后天患病。有些患者体内存在黑素抗体。近30%的患者体内存在其他自身免疫抗体(如针对甲状腺球蛋白、肾上腺细胞和胃壁细胞的抗体)或患有自身免疫性内分泌疾病(如 Addison病糖尿病恶性贫血和甲状腺功能异常)(1, 2)。然而,其间联系尚不清楚,也有可能只是巧合。最密切相关的是 Graves 病桥本甲状腺炎

有时,白癜风可由皮肤受到直接的物理损伤而导致(如晒伤后)。白癜风也可能因接触家用产品和染料中的某些化学物质而引起(3)。患者可能会将白癜风的发病与情绪压力联系起来。

用于黑色素瘤的免疫疗法(例如,BRAF抑制剂、程序性死亡受体1 [PD-1] 抑制剂)可作为一种免疫不良反应引发白癜风(4)。

病因参考文献

  1. 1.Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA.Comorbidities associated with vitiligo: a ten-year retrospective study. Dermatology.2013;227(4):311-315.doi:10.1159/000354607

  2. 2.Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI.Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study. Arch Dermatol Res.2023;315(9):2597-2603.doi:10.1007/s00403-023-02661-y

  3. 3.Harris JE.Chemical-Induced Vitiligo. Dermatol Clin.2017;35(2):151-161.doi:10.1016/j.det.2016.11.006

  4. 4.Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S.Cutaneous Events Associated with Immunotherapy of Melanoma: A Review. J Clin Med.2021;10(14):3047.Published 2021 Jul 8.doi:10.3390/jcm10143047

白癜风的症状和体征

白癜风的特征是出现色素减退或脱失区,通常边界清楚且常对称出现。色素脱失可为局限性,累及1到2处斑点或整个身体区段(节段型白癜风);极少情况下,可为泛发性,累及大部分皮肤表面(全身型白癜风)。然而,白癜风最常累及面部(尤其是腔口周围)、指(趾)、手背、腕屈侧、肘部、膝部、胫前、踝背侧、腋窝、腹股沟、肛门生殖器部位、脐部和乳头。在深色皮肤的患者,白斑对美观的影响更明显,在精神上具有毁灭性打击。在白斑部位,毛发也常变白。

白癜风的表现
足白癜风

这张照片显示足局灶性白癜风。

这张照片显示足局灶性白癜风。

图片由Thomas Habif医学博士提供。

腿部对称性白癜风

© Springer Science+Business Media

小腿白斑

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

面部节段型白癜风

这张照片中显示的外观毁损很明显。

这张照片中显示的外观毁损很明显。

© Springer Science+Business Media

白癜风(手和手臂)

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

躯干节段性白癜风

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背部全身性白癜风

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影响嘴唇的白癜风

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白癜风对比黑皮肤

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伴有毛发脱色的白癜风

在白斑部位,毛发也常变白。

在白斑部位,毛发也常变白。

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白癜风(儿童)

Photo courtesy of Karen McKoy, MD.

白癜风的诊断

  • 临床评估

通过查体可发现典型的白斑,尤其是在肤色较深的人群中。

细微的色素减退或色素脱失皮损在伍氏灯(365 nm)下会更为明显,照射下色素脱失的皮肤呈现粉笔样白色。

在伍氏灯下更明显的白癜风
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白癜风在 Wood 灯下更加突出(右)。

© Springer Science+Business Media

鉴别诊断包括炎症后色素减退、斑驳病(一种罕见的常染色体显性遗传病,色素沉着区围绕色素脱失斑,最常发生在前额、颈部、躯干前部和四肢中部)、硬斑病(局限性硬皮病,皮肤通常硬化)、麻风(皮损通常伴有感觉减退)、硬化性苔藓、白色糠疹、化学性白斑病以及黑素瘤继发的白斑病。

尽管没有循证指南,但根据系统回顾的临床提示,医生可以合理地检测全血细胞计数、空腹血糖、甲状腺功能和抗甲状腺过氧化物酶抗体(常在桥本甲状腺炎中出现)。

白癜风的治疗

  • 皮损处避免日晒

  • 外用激素制剂和卡泊三醇

  • 局部钙调神经磷酸酶抑制剂治疗面部或腹股沟受累

  • 窄谱紫外线 B (UVB)

白癜风可能难以管理;色素的初始再着色和维持是不可预测的。医生须了解患者对均匀肤色的个体和种族敏感性;该病可能对心理造成严重影响。所有色素脱失区域都容易发生严重晒伤,必须通过衣物或防晒霜进行防护

小片、散在的白斑可用化妆来掩盖。较大面积的白斑的治疗常常旨在恢复肤色。尽管对许多此类治疗方法的比较效果知之甚少,但相关综述(1)和共识建议(2)已于近期发表。传统的一线疗法是强效外用皮质类固醇,但长期使用皮质类固醇的副作用也可能导致周围正常皮肤出现色素减退或萎缩。钙调神经磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司)可能是治疗面部和腹股沟等部位皮肤特别有用的替代药物,这些部位常常发生局部皮质类固醇治疗的不良反应。卡泊三醇与倍他米松二丙酸盐联合使用也可能有效,且比其中任一药物的单药治疗更成功。

窄带 UVB(NB-UVB)通常是广泛性白癜风的首选初始治疗方法,尤其是对于免疫抑制禁忌的患者(3)。准分子激光(308 nm)可能有用,特别是对于初始局部治疗无反应的局限性病变患者。当考虑光疗法时,应该与患者讨论理论上增加的皮肤癌风险。接受光治疗的患者可以从定期的皮肤癌筛查中受益。

对于白癜风进展迅速(数周至数月)的患者,可以考虑服用低剂量口服皮质类固醇几周以限制病情扩散。由于口服皮质类固醇不能使皮肤重新着色,因此可以添加 NB-UVB 来促进重新着色。

手术仅适用于白斑稳定且局限、药物治疗失败的患者。治疗方法包括自体微型移植(4)、吸疱移植和文身;文身对乳头、嘴唇和指尖等难以复色的部位特别有用。

可用20%氢醌单苯甲醚每天2次外涂于未受累的皮肤,以达到全身肤色一致。这种治疗仅在大部分皮肤受累,且患者准备好接受永久性色素脱失及随后增加的光诱导皮肤损伤(如皮肤癌光老化)风险时适用。这种方法刺激性极大,所以较大面积使用前,须先挑较小块皮肤试用。可能需要治疗1年。

局部使用的Janus激酶(JAK)抑制剂芦可替尼(JAK1和2)可用于治疗白癜风(5)。另一种 JAK 抑制剂,托法替尼(JAK 1 和 3)目前正在研究中。但是,停用这些药物后脱色现象会复发。

治疗参考文献

  1. 1.Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al.Updates and new medical treatments for vitiligo (Review). Exp Ther Med.2021;22(2):797.doi:10.3892/etm.2021.10229

  2. 2.van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al.Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol.2023;37(11):2173-2184.doi:10.1111/jdv.19451

  3. 3.Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al.Efficacy of narrow band UVB with or without OMP in stabilization of vitiligo activity in skin photo-types (III-V): A double-blind, randomized, placebo-controlled, prospective, multicenter study. Photodermatol Photoimmunol Photomed.2022;38(3):277-287.doi:10.1111/phpp.12749

  4. 4.Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al.Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo.J Am Acad Dermatol.2016;75(3):564-571.doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007

  5. 5.Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M.Repigmentation in vitiligo using janus kinase (JAK) inhibitors with phototherapy: systematic review and Meta-analysis. J Dermatolog Treat.2022;33(1):173-177.doi:10.1080/09546634.2020.1735615.

关键点

  • 某些白癜风病例可能涉及基因突变或自身免疫性疾病。

  • 白癜风可能为局灶性、节段性,或少见的全身性。

  • 通过皮肤检查进行诊断,并考虑进行全血细胞计数、空腹血糖、甲状腺功能测试和抗甲状腺过氧化物酶抗体测试。

  • 治疗可考虑外用卡泊三醇联合二丙酸倍他米松、外用皮质类固醇单药治疗、窄波UVB或钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司和吡美莫司)。

  • Janus 激酶抑制剂是一种新兴的白癜风治疗方式。

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