扁平苔藓的发疹是反复发作的瘙痒性的炎症性的,其特征是小的,离散的,多边形的,顶部平坦的紫红色丘疹,其可以聚合成粗糙的鳞状斑块,通常伴有口腔和/或生殖器病变。诊断通常是通过临床并需皮肤活组织检查来支持。治疗通常需要局部或病灶内注射糖皮质激素。重症病例可能需要光疗或全身糖皮质激素、维甲酸类或免疫抑制剂治疗。
扁平苔藓(LP)是一种慢性、免疫介导的炎症性疾病,影响皮肤、粘膜(尤其是口腔和/或生殖器)、头皮和指甲。口腔LP是最常见的亚型。该病在女性中患病率更高,患病率在40岁后逐步增加(1)。
参考文献
1.González-Moles MÁ, Warnakulasuriya S, González-Ruiz I, et al.Worldwide prevalence of oral lichen planus: A systematic review and meta-analysis. Oral Dis.2021;27(4):813-828.doi:10.1111/odi.13323
扁平苔藓的病因
目前认为扁平苔藓(LP)的发病是T细胞介导的针对基底上皮角质形成细胞的自身免疫反应,具有一定遗传倾向 (1) 。 药物(特别是beta-阻滞剂、NSAIDs、ACEI、磺脲类、金制剂、抗疟剂、青霉胺和噻嗪类)可诱发LP;药物诱发的LP(有时称为苔藓样药疹)和非药物诱发的扁平苔藓很难区分,有些也可呈更严重的湿疹样表现。
口腔扁平苔藓与肝炎(乙肝病毒感染, 乙肝疫苗,特别是丙型肝炎引起的肝功能不全)和原发性胆汁性胆管炎(以前称为原发性胆汁性肝硬化)的关联已有报道。
病因参考文献
1.Lukács J, Schliemann S, Elsner P.Lichen planus and lichenoid reactions as a systemic disease. Clin Dermatol.2015;33(5):512-519.doi:10.1016/j.clindermatol.2015.05.001
扁平苔藓的症状和体征
典型损害为瘙痒性、紫色多角形扁平丘疹和斑块。在深色皮肤上,红斑的外观可能较浅色皮肤更偏紫或棕色。原发丘疹直径2~4mm,具有多角形边缘,在交叉光线下有明显的光泽。
损害一般对称分布,最常见于身体屈侧,尤以腕部、腿、躯干、龟头、口腔及阴道黏膜好发,也可泛发。面部很少受累。 发病可能是突然的或渐进的。
儿童很少受到影响。
该图像显示了扁平苔藓典型的交叉光照下有光泽的小丘疹。
该图像显示了扁平苔藓典型的交叉光照下有光泽的小丘疹。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
此图像显示由扁平苔藓引起的水泡大疱性病变(一些破裂)。
此图像显示由扁平苔藓引起的水泡大疱性病变(一些破裂)。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
此图像显示由扁平苔藓引起的丘疹和斑块。
此图像显示由扁平苔藓引起的丘疹和斑块。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
这张照片显示了扁平苔藓的丘疹和斑块。在背臂上可见紫色的平顶丘疹。在较深的皮肤上,红斑可能看起来更紫色或棕色。
这张照片显示了扁平苔藓的丘疹和斑块。在背臂上可见紫色的平顶丘疹。在较深的皮肤上,红斑可能看起来更紫色或棕色。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
该图像显示了扁平苔藓患者手背上的紫罗兰色平顶丘疹合并成斑块。
该图像显示了扁平苔藓患者手背上的紫罗兰色平顶丘疹合并成斑块。
Image provided by Thomas Habif, MD.
在急性期,新的丘疹可在轻微皮肤损伤(Koebner现象)的地方出现,例如浅表的抓伤。皮损随时间融合或改变,发展为色素沉着、萎缩、角化(肥厚性扁平苔癣)或水疱大疱。虽然瘙痒,皮损罕有剥脱或结痂。一旦头皮受累,片状疤痕性斑秃(毛发扁平苔藓)可能出现。
口腔扁平苔藓(LP)可在无皮肤损害的情况下发生。网状、蕾丝样、蓝白色的线状损害(Wickham 纹)是口腔 LP 的特征性表现,尤见于颊黏膜。舌缘和无牙区的牙龈黏膜也可累及。糜烂型扁平苔藓可与浅表疼痛的复发性口腔溃疡伴发,如果长期存在,少数可癌变。病程慢性,常见加重和缓解。
口腔内可发生扁平苔藓病变。 网状、花边、蓝白色、线状病变(Wickham 纹,此处可见于舌侧)是口腔扁平苔藓的标志,尤其是在颊粘膜上。
外阴及阴道黏膜也是LP的好发部位。约有多达 60% 具有口腔黏膜病变的女性同时合并外阴 LP(1)。男性病人生殖器亦常受累,多见于龟头及阴茎部位。
10%的病例有甲损害 (2) 。损害表现不一,可有甲床脱色,纵嵴和横行细纹,甲母质和甲的完全缺失,甲小皮瘢痕化覆盖甲床(称甲胬肉)。
这张照片显示甲扁平苔癣患者拇指指甲上的纵向甲脊。
症状和体征参考
1.Belfiore P, Di Fede O, Cabibi D, et al.Prevalence of vulval lichen planus in a cohort of women with oral lichen planus: an interdisciplinary study. Br J Dermatol. 2006;155(5):994-998.doi:10.1111/j.1365-2133.2006.07480.x
2.Kharghoria G, Grover C, Bhattacharya SN, Sharma S.Histopathological evaluation of nail lichen planus: A cross-sectional study. J Cutan Pathol. 2021;48(1):11-17.doi:10.1111/cup.13783
扁平苔藓的诊断
体格检查
行活检并结合免疫组织化学检查。
尽管扁平苔藓(LP)的诊断可根据皮损外观作出提示,但其鉴别诊断还包括多种丘疹鳞屑性疾病、皮肤型红斑狼疮、二期梅毒 等。
口腔或阴道扁平苔藓可能类似 白斑病, 并且还必须与口腔病变如 念珠菌病, 癌, 口疮性溃疡, 天疱疮, 粘膜(瘢痕性)类天疱疮, 及慢性 多形红斑鉴别。
通常进行活检以确认诊断。直接免疫荧光可用于区分LP与其他苔藓样皮肤病,特别是口腔病变(1)。
一旦扁平苔藓诊断明确,可行肝功能检查,包括乙肝及丙肝病毒感染检查。
诊断参考文献
1.Nukaly HY, Halawani IR, Alghamdi SMS, et al.Oral Lichen Planus: A Narrative Review Navigating Etiologies, Clinical Manifestations, Diagnostics, and Therapeutic Approaches. J Clin Med. 2024;13(17):5280.Published 2024 Sep 5.doi:10.3390/jcm13175280
扁平苔藓的治疗
局部治疗
系统治疗
光疗
无症状扁平苔藓不需治疗。 疑似引发LP的药物应停止使用;在疑似药物停止使用后,皮损可能需要数周至数月的时间才能愈合。
局部治疗
很少有对照研究对治疗方法进行评估。疾病的部位和范围不同,选择也不同。
大多数躯干或四肢的扁平苔藓病例可以用局部治疗 (1) 。局限性疾病的大多数病例中,局部糖皮质激素为一线治疗方案。高效力软膏或乳膏(如氯倍他索、氟轻松、倍他米松)可用于四肢较厚的皮损;低效力糖皮质激素(如氢化可的松、地索奈德)可用于面部、腹股沟及腋窝。与以往一样,治疗疗程应予以限制,以降低糖皮质激素相关皮肤萎缩的风险。
病灶内注射糖皮质激素(如用生理盐水稀释至 5–10 mg/mL 的曲安奈德溶液)可每 4 周使用一次,适用于角化过度性斑块、头皮病变及对其他治疗无反应的皮损。
系统性治疗和光照疗法
局部治疗对于泛发性扁平苔藓缺乏可行性;应选择口服药物或光疗。对于重症病例,可使用口服糖皮质激素(如泼尼松 20 mg 每日 1 次,疗程 2–6 周后逐渐减量)。停止治疗后病情可能会复发;然而,不应长期系统使用糖皮质激素。
口服类维生素A(例如阿维A)适用于其他顽固病例。使用窄带紫外线B (NBUVB)的光疗是口服治疗的一种替代方法,特别是在口服治疗失败或有禁忌的情况下。
根据病例报告和病例系列,其他可选的全身治疗方案包括甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯(MMF)、羟氯喹和硫唑嘌呤。在有限的研究中,Janus激酶(JAK)抑制剂在皮肤LP的治疗中是有效的,但仍在评估中。一项随机试验表明,口服巴瑞替尼对成人皮肤LP患者有快速清除作用(2)。TYK2抑制(deucravacitinib)也正在探索皮肤LP(3)。观察数据还支持使用阿普斯特(一种用于治疗牛皮癣的磷酸二酯酶-4 抑制剂)(4)。
也有报道称,在扁平苔藓(LP)治疗中,非适应症使用IL-17、IL-23和肿瘤坏死因子抑制剂有良好的结果 (5)。
口腔扁平苔藓
口腔扁平苔藓的治疗与其他受影响区域的治疗略有不同。 粘稠的利多卡因可能有助于缓解糜烂性溃疡的症状;由于炎症粘膜可以大量的吸收药物,因此使用剂量不应超过200毫克(例如10毫升的2%溶液)或4毫克/千克(儿童)一天四次。每日两次使用他克莫司 0.1% 软膏可能会引起持久缓解,但数据有限。
其他治疗选择还包括局部(以黏附性基质制剂)、病灶内及全身应用糖皮质激素。
侵蚀性口腔扁平苔藓可能对羟氯喹、霉酚酸酯或环孢菌素漱口液有反应。新兴的策略包括JAK和TYK2抑制剂,它们仍在评估中。
治疗参考文献
1.Husein-ElAhmed H, Gieler U, Steinhoff M.Lichen planus: a comprehensive evidence-based analysis of medical treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol.2019;33(10):1847-1862.doi:10.1111/jdv.15771
2.Hwang A, Kechter J, Do T, et al.Oral Baricitinib in the Treatment of Cutaneous Lichen Planus.Preprint. medRxiv.2024;2024.01.09.24300946.Published 2024 Jan 11.doi:10.1101/2024.01.09.24300946
3.Stolte KN, Mesas-Fernández A, Meier K, et al.TYK2 inhibition with deucravacitinib ameliorates erosive oral lichen planus. Exp Dermatol.2024;33(4):e15080.doi:10.1111/exd.15080
4.Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022.doi: 10.2147/CCID.S390591
5.Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023.doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
扁平苔藓的预后
大多数患者可自行缓解,推测可能与诱发因素消除有关。诱发因素再暴露或诱发机制改变可导致该病数年后复发。
外阴阴道扁平苔藓通常病程较长,病情顽固,导致生活质量降低。
口腔黏膜病变通常持续终生。
关键点
扁平苔癣被认为是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病,但也可以由药物引起或与其它疾病相关,如丙型肝炎。
扁平苔藓的特点是反复发作,瘙痒性丘疹(紫红色、多角形、扁平),其丘疹可融合成斑片。
口腔和生殖器的病变可进展,并发展成为慢性,导致发病。
根据临床表现诊断扁平苔藓,如果有必要可做活检。
局限性扁平苔藓可采用局部或病灶内注射糖皮质激素治疗。
口服药物或光疗治疗泛发性扁平苔藓。



