纯红细胞再生障碍

纯红细胞再生障碍通常是由于不适当的免疫反应导致红细胞生成受到抑制。公认的原因有

纯红细胞再生障碍性贫血的临床症状一般较轻，与贫血程度或基础疾病有关。纯红细胞性贫血常起病隐匿，一般经数周或数月才能表现出明显的临床症状。症状常同贫血相关，包括疲劳，嗜睡，运动耐量降低及面色苍白。

纯红细胞再生障碍性贫血为正细胞性贫血，但白细胞及血小板计数正常。网织细胞减少（网织红细胞绝对计数＜10000/微升，网织红血球百分比＜1%）。

骨髓检查示细胞增生程度正常，伴原红细胞成熟障碍。当细小病毒B19感染时，可发现巨大原始红细胞。虽然不能广泛使用，如果可能，应进行骨髓爆发形成单位 - 红细胞 (BFU-E) 检测以区分纯红细胞再生障碍的自身免疫原因和原发性骨髓疾病，例如 骨髓增生异常综合症 骨髓增生异常综合征（MDS） 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其典型表现为外周血细胞减少、造血祖细胞发育异常、骨髓增生异常活跃或下降的，以及转化为 急性髓系白血病风险较高。症状与特定的细胞系累受累有关，包括疲劳、乏力、苍白（继发于贫血），感染增加和发热（继发于中性粒细胞减少），出血增加以及易瘀伤（继发于血小板减少）。可通过血细胞计数、外周血涂片和骨髓穿刺和活检来明确诊断。给予氮杂胞苷或地西他滨治疗可能有效；如果进展为急性髓系白血病，则按常规的... Common.TooltipReadMore （1 诊断参考文献 获得性纯红细胞再生障碍是一种红细胞前体疾病，其可导致孤立的正常细胞性贫血。而白细胞及血小板不受影响。症状是由贫血引起的，包括疲劳，嗜睡，运动耐量下降及面色苍白。诊断需有外周血提示正常细胞性贫血，同时正常细胞骨髓活检提示没有红细胞前体细胞。治疗通常包括对潜在病因的治疗及某些情况下行胸腺切除术或免疫抑制治疗。 （参考 红细胞生成减少概述 ） 先天性纯红细胞再生障碍（ 戴-布二氏贫血）将在后续章节进一步讨论。... Common.TooltipReadMore ）。

在没有其他确定原因的情况下，胸部CT可以检查有无胸腺瘤。

一些患者在 ABO 血型不相容的干细胞移植后，如果停止致病药物，或者在分娩后（如果是怀孕引起的），会出现自发缓解。

应用免疫抑制剂（如强的松、环孢菌素、环磷酰胺）可较好的控制单纯性红细胞再生障碍性贫血，尤其当怀疑病因同自身免疫机制有关时。

静脉注射免疫球蛋白可治疗细小病毒感染继发的纯红细胞再生障碍性贫血。

胸腺瘤伴单纯RBC发育不全的患者进行胸腺切除术； 大多数患者病情会改善，但并不一定能治愈，并且需要免疫抑制剂。